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1、医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟10医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟10血液科主治医师分类模拟10论述题问题:1. 什么是慢性白血病?答案:慢性白血病是一组异质性造血系统肿瘤，它和急性白血病的区别是病程较缓慢，白血病细胞有一定的分化成熟能力，骨髓及周围血中以异常的较成熟细胞为主。问题:2. 慢性淋巴系白血病包括哪些疾病?答案:慢性淋巴系白血病(chronic lymphoid leukemia)又称慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoprolifera-tive disorders，CLPD)，包括慢性淋巴细胞白血病(chronic lymp
2、hocytic leukemia，CLL)、幼淋巴细胞白血病(prolym-phocytic leukemia，PLL)、毛细胞白血病(hairy-cell leuke-mia，HCL)、绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤(splenic lymphomawith circulating villous lymphocytes，SLVL)、大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia，LGLL)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leuke-mia/lymphoma，ATLL)、Sezary综合征等。问题:3. 慢性髓系白血病包括哪些疾病?答
3、案:慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia)包括慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，BCR-ABL1阳性，CML)、慢性粒-单核细胞白血病(chron-is myelomonocytic leukemia，CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukemia，BCR-ABL1阴性，aCML)、幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile my-elomonocytic leukemia，JMML)，慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia，C
4、NL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilic leukemia，CEL)等。2008年WHO分类已将CML、CNL和CEL归入骨髓增殖性肿瘤(myeloprolifera-tive neoplasms，MPN)，将CMML aCML和JMML归入MDS/MPN综合征。问题:4. 什么是慢性粒细胞白血病?答案:CML又称慢粒，是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。大多数患者以慢性期起病，脾脏增大，外周血粒细胞显著增多且呈不成熟性，受累细胞系中可检出Ph染色体和(或)BCR/ABL融合基因。问题:5. 慢性粒细胞白血病发病率如何?答案:慢性粒细胞白血病约占全部白血病的1
5、5%，我国的年发病率约为0.7/100 000，国内慢性白血病的90%为慢性粒细胞白血病。发病年龄大多在2060岁，发病率随年龄的增长逐步上升，4550岁年龄组最高，520岁仅占慢性粒细胞白血病的10%以下，男性略多于女性，男女比例约为1.5:1。问题:6. 慢性粒细胞白血病的病因及发病机制有哪些?答案:(1)细胞遗传学：慢性粒细胞白血病患者有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。 (2)G-6-PD同工酶：慢性粒细胞白血病的克隆性质进一步亦为G-6-PD同工酶的研究所证实。目前已知G-6-PD的基因密码子定位在x染色体上，在女性体细胞中两个G-6-PD调节基因仅其中之一处于活
6、动状态。作为G-6-PD杂合子的女性，体内应存在着两种细胞群体，即G-6-PDA和B同工酶。研究发现携带有G-6-PD同工酶的杂合子女性慢性粒细胞白血病中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G-6-PD同工酶，更进一步地提示慢性粒细胞白血病的病变起源于多能干细胞水平上。这是慢性粒细胞白血病的病因之一。 (3)细胞动力学：慢性粒细胞白血病时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。 (4)脾因素：脾在慢性粒细胞
7、白血病发病机制中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾有利于白血病细胞移居，增殖和急变。 问题:7. 慢性粒细胞白血病的临床分期有哪些?答案:慢性粒细胞白血病可分为慢性期(CP)、加速期(AP)和急变期(BP)。问题:8. 慢性粒细胞白血病慢性期有哪些诊断标准?答案:(1)无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。 (2)白细胞数增高，主要为中性中幼、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞。原始粒细胞(型+型)5%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 (3)骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中幼、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原始粒细胞10%。 (4)有Ph染色体或BC
8、R-ABL1融合基因。 (5)CFU-GM培养集落和集簇较正常明显增加。 问题:9. 慢性粒细胞白血病的加速期应如何诊断?答案:(1)外周血或骨髓中原始细胞10%19%。 (2)外周血嗜碱性粒细胞20%。 (3)与治疗无关的血小板进行性降低(100109/L)或对治疗无反应的持续增高(1000109/L)。 (4)进行性脾大和白细胞增多，治疗无效。 (5)出现克隆演变的遗传学证据(即慢粒初诊时没有的其他遗传学异常)。有20%25%的患者无明显加速期阶段，而直接进入急变期。加速期可持续半年至1年半，最后进入急变期。 问题:10. 慢性粒细胞白血病的急变期的诊断标准有哪些?答案:急变期具有下列之一
9、者可诊断为本期：外周血或骨髓中原始细胞的20%。髓外原始细胞增殖。骨髓活组织切片中原始细胞成片或聚集成簇。慢性粒细胞白血病急变通常为急粒变或急粒单变，约10%的患者可出现红白血病变，偶见巨核细胞白血病变、早幼粒变或嗜碱粒变。问题:11. 慢性粒-单核细胞白血病WHO诊断标准如何?答案:慢性粒-单核细胞白血病WHO诊断标准如表所示。 慢性粒-单核细胞白血病WHO诊断标准 1外周血单核细胞数量持续1109/L 2无Ph染色体或BCR/ABL重排的证据3外周血和骨髓原始细胞20%4一系或多系发育异常。如无发育异常，需符合13条，并符合下列2条存在克隆性染色体异常单核细胞增多持续时间超过3个月，除外其
10、他原因导致的单核细胞增多 问题:12. 慢性粒-单核细胞白血病WHO分型有哪些?答案:慢性粒-单核细胞白血病WHO分型如表所示。 慢性粒-单核细胞白血病WHO分型 CMML-1 外周血原始细胞5%，骨髓原始细胞10% CMML-2 外周血原始细胞5%19%，骨髓原始细胞10%19%CMML伴嗜酸 符合CMML-1或CMML-2标准，外周血嗜酸性粒细胞细胞增多 1.5109/L 问题:13. 慢性粒细胞白血病的临床表现有哪些特点?答案:大多数患者以慢性期起病，常无自觉症状，可因健康检查或因其他疾病就医时才发现白细胞增高或脾大而被确诊。 (1)常见症状为乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。 (2)
11、常以脾大为最显著体征，可为巨脾，无压痛；若发生脾梗死则疼痛明显，并有触痛和摩擦音，由于脾大而感腹部胀满、食欲减退。 (3)患者可出现头晕、呼吸困难、出血或栓塞等白细胞淤滞症状。 (4)部分患者胸骨中下段压痛。 (5)终末期患者临床表现与急性白血病类似。 问题:14. 慢性粒细胞白血病慢性期的实验室检查有哪些?结果如何?答案:(1)血常规：白细胞数显著增高，常超过20109/L，可达100109/L以上。血涂片中各阶段的中性粒细胞均明显增多，以中幼、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞为主，原始细胞低于10%；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多；血小板早期可正常或增多，晚期逐渐减少；可出现贫血。 (2)中性粒细
12、胞碱性磷酸酶：活性减低或阴性反应，治疗有效时可恢复，复发时又下降，合并细菌感染可略增高。 (3)骨髓象：增生明显至极度活跃，粒系增生为主，中幼、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原始细胞低于10%，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多；红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。 (4)细胞遗传学及分子生物学：95%以上慢粒患者有Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，相应形成BCR-ABL融合基因。5%BCR-ABL融合基因阳性而染色体阴性。 (5)粒一单系祖细胞培养：集落或集簇较正常明显增加。 (6)生化检查：血清及尿中尿酸浓度增高，血清乳酸脱氢酶增高，与大量白细胞破坏有关。 问题:15. 慢
13、性粒细胞白血病慢性期的加速期实验室检查结果有哪些变化?答案:原始细胞在血和骨髓中10%；外周血嗜碱粒细胞20%；血小板进行性降低或增高；骨髓中有显著胶原纤维增生；出现Ph以外其他异常染色体；粒-单系祖细胞培养，集簇增加而集落减少。问题:16. 慢性粒细胞白血病急变期检查结果如何?答案:外周血原始细胞+早幼粒细胞30%；骨髓中原始细胞+早幼粒细胞50%；骨髓中原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单核细胞+幼单核细胞20%；出现髓外原始细胞浸润。问题:17. 慢性粒细胞白血病的诊断依据有哪些?答案:(1)典型的临床症状及体征。 (2)外周血白细胞明显增高，分类中性粒细胞增多，可见各阶段粒细胞，以中
14、幼、晚幼粒细胞为主，原始细胞10%，嗜酸粒细胞与嗜碱粒细胞比例增高。 (3)骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为以中幼、晚幼稚粒细胞为主，原始细胞10%，嗜酸性粒细胞、嗜碱粒细胞增多，红系相对减少，巨核系正常或增多，晚期减少。 (4)95%以上CML细胞中出现Ph染色体、BCR-ABL融合基因阳性。 (5)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。 问题:18. 如何鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病?答案:类白血病反应常见于严重感染、恶性肿瘤、急性溶血、急性失血、创伤等疾病，并有各自的病因和相应的临床表现。白细胞数多小于50109/L，分类有核左移现象，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多，血小
15、板和血红蛋白量大多正常，NAP强阳性反应，细胞中Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失，白细胞降至正常，而CML存在特征性的Ph染色体以及BCR/ABL融合基因，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或接近阴性，晚期血小板渐渐减少，并出现贫血。问题:19. 慢性粒细胞白血病的临床分期有哪些?答案:对于慢性粒细胞白血病患者来说，确定诊断后还必须对疾病作出客观准确的分期判断，以便制订正确治疗方案和判断预后。WHO 2001年制定的分期标准如表所示。 WHO 2001年制定CML的分期标准 慢性期(CP) 1.外周血(PB)或骨髓(BM)中原始细胞10% 2.没有达到诊断加速期或急变期的标准
