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1、医学类考试密押题库与答案解析神经内科主治医师模拟题22医学类考试密押题库与答案解析神经内科主治医师模拟题22神经内科主治医师模拟题22一、问题:1. 臂丛神经痛的病因及临床表现有哪些?答案:(1)多种病因引起，通常可分为原发性和继发性两类，后者多见。原发性臂丛神经痛无明确的病因，继发性臂丛神经痛按骑兵损部位可分为根性臂丛神经痛和干性臂丛神经痛。根性臂丛神经痛常见的病因有颈椎病、颈椎间盘突出症、颈椎结核、骨折、脱位、颈髓肿瘤、硬膜外转移癌等。干性臂丛神经痛的病因有胸廓出口综合征、臂丛神经炎、外伤、锁骨骨折、颈部肿瘤、转移性癌肿、肺沟瘤等。 (2)有肩部及上肢不同程度的疼痛，可呈持续性或阵发性加剧
2、，夜间及活动上肢疼痛如剧。起初在颈部及锁骨上疼痛，后扩散到后背、臂及手，呈间歇性或持续性疼痛，似烧灼样、针刺样或酸胀痛，活动和牵拉患肢可加重疼痛。在臂丛神经的行程上，即锁骨上窝、锁骨下窝及腋窝压痛明显。患肢可有感觉减退或过敏区，后期出现肌萎缩。重症者可有皮肤菲薄、肿胀等改变。疼痛多在12周内消失，功能可在68周恢复正常。 问题:2. 多发性神经病是如何发生的?答案:引起本病的病因都是全身性的，具体如下。 (1)感染：周围神经的直接感染，如麻风、带状疱疹；伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病、疟疾、布氏杆菌病、艾滋病(AID
3、S)等；细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等。 (2)代谢障碍与营养缺乏：糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性等疾病由于代谢产物在体内的异常蓄积或神经滋养血管受损均可引起神经功能障碍；妊娠、慢性胃肠道疾病或胃肠切除术后，长期酗酒、营养不良等均可因维持神经功能所需的营养物质缺乏而致病。 (3)中毒：药物，呋喃唑酮、呋喃西林、异烟肼、乙胺丁醇、甲硝唑、氯霉素、链霉素、胺碘酮、甲巯咪唑、丙咪嗪、长春新碱、顺铂等；工业毒物，丙烯酰胺、四氯化碳、三氯乙烯、二硫化碳、正己烷、有机磷和有机氯农药、砷制剂、菊酯类农药等；重金属，铅、汞、铊、铂、锑等；生物毒素，白喉、伤寒、钩端螺旋体病
4、、布氏杆菌病等。 (4)遗传性疾病：遗传性运动感觉性神经病、遗传性共济失调性多发性神经病、遗传性淀粉样变性神经病、异染色性脑白质营养不良等。 (5)结缔组织病：在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病和结节病，多发性神经病是疾病表现的组成部分，多因血管炎而致病。 (6)其他：恶性肿瘤、麻风病、莱姆病与骨硬化性骨髓瘤(POEMS)综合征等出现多发性神经病的机制与致病因子引起自身免疫反应有关。 问题:3. 多发性神经病的临床表现有哪些?答案:多发性神经病可发生于任何年龄。由于病因不同，急性和慢性起病，部分患者呈缓解-复发的病程。常在数周至数月达高峰。主要症状包括：感觉障碍，为肢体远端
5、对称性感觉异常和深浅感觉缺失，呈“手套”“袜子”形分布。感觉异常可表现为刺痛、灼痛、蚁行感、麻木感等，常有感觉过敏。运动障碍，肢体远端不同程度肌力减弱，呈对称性分布，肌张力减低。病程长者可有肌肉萎缩，常发生于骨间肌、蚓状肌、大鱼际肌和小鱼际肌、胫前肌和腓骨肌。可有垂腕、垂足和跨阈步态。腱反射减低或消失，以踝反射明显且较膝反射减低出现更早。上肢的桡骨膜、肱二头肌反射、肱三头肌反射也可减低或消失。自主神经功能障碍，肢体远端皮肤变薄、干燥、苍白或青紫，皮温低。问题:4. 什么是急性感染性脱髓鞘性多发性神经病?答案:急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，或急性炎性脱髓性多发神经根神经
6、炎或吉兰-巴雷综合征。它是一组急性或亚急性发病，以四肢对称性、弛缓性瘫痪为主要临床特征的自身免疫病。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。问题:5. 吉兰-巴雷综合征的分型及临床表现有哪些?答案:目前临床上将GBS分为以下几个类型。 (1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)：即经典的GBS。多数患者起病前4周内有胃肠道或呼吸道感染症状，少数有疫苗接种史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端发展或相反，瘫痪呈
7、弛缓性，腱反射减低或消失。病情严重者，出现呼吸肌麻痹，需要辅助呼吸。发病时多有肢体远端感觉异常如刺痛、麻木、烧灼感等，呈“手套”“袜子”样分布的感觉缺失较少见，震动觉和关节运动觉障碍更少见。约1/3患者出现颈后部或四肢肌肉疼痛，有的出现脑膜刺激征。尤其在儿童，肌肉疼痛更为常见，并且常为首发症状。脑神经损害可为首发症状，以双侧周围性面瘫最常见，其次为咽喉部肌肉瘫痪。眼球运动、舌肌及咬肌的瘫痪少见。偶有视盘水肿。自主神经症状可有多汗、皮肤潮红，严重病例出现心动过速、期前收缩等心律失常、高血压或体位性低血压、一过性尿潴留。 (2)急性运动性轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型GBS，病情较严重，急性
8、起病的2448小时出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少有感觉受累，常有呼吸机受累、肌肉萎缩出现早，病残率高，恢复差。电生理中主要是运动神经轴索受累、复合肌肉运动神经电位严重降低；感觉电位保留，无传导速度减退等脱髓鞘症状。 (3)急性运动感觉性轴索型神经病(AMSAN)：与AMAN相似，伴感觉异常，病情严重，预后差。 (4)Miller-Fisher综合征(MFS)：表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失的三联征，可有轻度四肢肌力减弱。 (5)不能分类的GBS：包括自主神经功能不全、复发型GBS等亚型。 问题:6. 吉兰-巴雷综合征的诊断依据是什么?答案:诊断依据：病前13周有感染史；急性
9、或亚急性起病；在四周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害；轻微感觉异常；脑脊液蛋白-细胞分离现象；肌电图检查：早期F波或H波反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。问题:7. 吉兰-巴雷综合征与脊髓疾病、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力的鉴别要点有哪些?答案:(1)吉兰-巴雷综合征：病前13周有感染史，急性或亚急性起病，在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查：早期F波或H波反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。脊髓MRI无异常。 (2)脊髓灰质炎：起病时常有发热，
10、肌力减低常不对称，多仅累及一侧下肢的一个或多个肌群，呈节段性分布，无感觉障碍，肌萎缩出现早。脑脊液蛋白与细胞在发病早期均可升高，细胞数较早恢复正常，病后3周左右也可呈蛋白-细胞分离现象。确诊常需病毒学证据。 (3)急性脊髓炎：病前有感染史，病变部位在颈髓时可表现四肢瘫痪，早期肌张力减低呈弛缓性，但有水平面型深、浅感觉消失，伴尿便潴留。脊髓休克期过后表现四肢肌张力升高，腱反射亢进，病理反射阳性。脊髓MRI常可发现病灶。 (4)低血钾性周期性麻痹：为急性起病的两侧对称性肢体瘫痪，病前常有过饱、饮酒或过度劳累病史，常有既往发作史，无感觉障碍及脑神经损害，发作时血钾低及心电图呈低钾样改变，脑脊液正常。
11、补钾治疗有效，症状可迅速缓解。 (5)重症肌无力全身型：可表现两侧对称性四肢弛缓性瘫痪，但多有症状波动，如休息后减轻，劳累后加重即所谓“晨轻暮重”现象，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激低频时呈递减反应，高频时正常或递减反应，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 问题:8. 吉兰-巴雷综合征的治疗方法有哪些?答案:(1)病因治疗：以抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展为目标。静脉注射免疫球蛋白：适用于病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用；血浆交换：适用于体质情况较好的成年人及大龄儿童，清除血液循环中致病性自身抗体。有效率与免疫蛋白相当，同时使用疗效并不增加，故应选择单一
12、方法治疗；皮质类固醇：抑制免疫反应。 (2)呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，当表现呼吸浅快、心动过速、出汗以及口唇由红润转为苍白或发绀，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，提示呼吸功能已不能满足机体需要，可行气管插管或气管切开术，给予机械通气。 (3)辅助治疗：主要注意维持患者水电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B12的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。 (4)预防与治疗并发症。 问题:9. 吉兰-巴雷综合征如何预防与治疗并发症?答案:重症患者应进行连续心电监护直至恢复期开始。窦性心动过速一般不需治疗，如症状明显或心率过快，可用
13、小量速效洋地黄制剂适当控制，心动过缓可由吸痰操作引起，可用消旋山莨菪碱、阿托品治疗。严重心律失常少见，如心房颤动、心房扑动、传导阻滞等，可会同心血管专业医师解决。高血压可用小剂量B受体拮抗药治疗，低血压者可补充胶体液或置头低体位。坠积性肺炎与吸入性肺炎及由此引发的败血症、脓毒血症应早使用广谱抗生素治疗并可根据痰病原体培养与药敏试验结果调整抗生素用量。为预防下肢深静脉血栓形成及由此引发的肺栓塞，应经常被动活动双下肢或穿弹力长袜，对有高凝倾向的病例可给予低分子肝素5000IU腹部皮下注射，每日12次。不能吞咽者应尽早鼻饲维持肠道营养供给，但若有麻痹性肠梗阻迹象，则应停止鼻饲，给予胃肠动力药物促进肠
14、蠕动恢复。多数患者出现四肢或全身肌肉疼痛与皮肤痛觉过敏，可适当应用镇痛药物。应用润肠药与缓泻药保持大便通畅。保持床面清洁平整并定期翻身以防止压疮，也可使用电动防压疮气垫。有尿潴留者可做下腹部按摩促进排尿，无效时应留置尿管导尿。重视患者焦虑与抑郁状态发生，做好心理疏导工作，鼓励患者，经常安慰患者虽然恢复较慢，但最后多可完全恢复。症状严重者也可配合抗焦虑与抗抑郁药物治疗。康复治疗：瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常活动被动肢体，肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合，按摩、理疗等配合治疗。问题:10. 什么是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病?答案:慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种慢性
15、复发性炎性周围神经病。虽然CIDP在病理上与AIDP有相似之处，但临床表现及对治疗的反应截然不同，目前认为它们是两组不同的疾病。问题:11. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现有哪些?答案:CIDP可发生于任何年龄，男女均可发病。起病隐袭，多无前驱因素。根据病程特点，可分稳定进展型、阶梯式进展型和复发-缓解型，未经治疗的病例神经功能缺损进行加重常超过8周。 (1)运动障碍：出现对称性肢体无力，主要为肢体近端如肩胛、上臂、大腿及骨盆的肌肉无力，某些患者肢体远端可无力；肌张力低，腱反射减弱或消失；肌肉萎缩相对较轻，无肌肉自发性疼痛或痛性痉挛；躯干肌及呼吸肌很少受累。 (2)感觉障碍：呈对称性，表现为肢体远端的针刺样疼痛、麻木、烧灼感，检查可见深浅感觉均减退或丧失，可出现感觉性共济失调。 (3)脑神经：表现面肌无力、复视及吞咽困难，偶见视盘水肿。 (4)自主神经功能障碍：主要是肢体皮肤营养改变如变薄、少汗等，Horner征及括约肌功能障碍少见。 问题:12. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断依据有哪些?答案:(1)病程至少2个月。 (2)进展或反复发作的对称性肢体运动感觉障碍，可有脑神经受累，单纯运动或感觉受累为少见情况。 (3)反射减低或消失。
