强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南【概述】强直性脊柱炎〔Ankylosing Spondylitis，AS〕是一种慢性进展性疾病，主要侵害骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严峻者可发生脊柱畸形和关节强直AS 是脊柱关节病的原型或称原发性 AS；其它脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS通常所指及本指南所指均为前者AS 的患病率在各国报道不一，如美国为 0.13%-0.22%，日本外乡人为 0.05%-0.2%，及我国为 0.26%以往认为本病男性多见，男女之比为 10.6：1；现报告男女之比为为 2：1 到 3：1，只不过女性发病较缓慢及病情较轻发病年龄通常在 13-31 岁，30 岁以后及 8 岁以前发病者少见AS 的病因未明基因和环境因素共同在发病中发挥作用HLA- B27〔下称 B27〕与 AS 的发病亲热相关，并有明显家族发病倾向正常人群的 B27 阳性率因种族和地区不同差异很大，如欧洲的白种人为 4%-13%，美国黑人为 2%-4%，我国为 2%-7%我国 A S 患者B27 的阳性率达 91%一般人群AS 的患病率约为 0.1%，在AS 患者的家系中为 4%，在 B27 阳性的 AS 患者中，其一级亲属中 AS 患病率高达 11%-25%。
这充分说明 B27 阳性者或有AS 家族史者患AS 的危急性增加但是，大约80%的B27 阳性者并不发生AS，以及大约10%的 AS 患者为 B27 阴性AS 的发生还有如肠道细菌及肠道炎症等其他因素参与AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区分肌腱末端病为本病的特征之一因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张，以及主动脉瓣膜尖缩短变厚，从而导致主动脉瓣关闭不全临床表现】本病发病隐袭最常见的病症是腰背痛，非典型者可以四周关节炎开头患者渐渐消灭腰背部或骶髂部苦痛和/或发僵，半夜痛醒， 翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部发僵明显，但活动后减轻有些患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛，偶向周边放射咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部苦痛可加重疾病早期苦痛多在一侧呈连续性，数月后苦痛多为双侧呈持续性随病变由腰椎向胸颈部脊椎进展，则消灭相应部位苦痛、活动受限或脊柱畸形24%-75%的 AS 患者在病初或病程中消灭外周关节病变，以膝、髋、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累非对称性、少数关节或单关节，及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。
我国患者除髋关节外，膝和其他关节的关节炎或关节痛多为临时性，极少或几乎不引起关节破坏和残疾髋关节受累占 38%-66%，表现为局部苦痛，活动受限，屈曲孪缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且 94%的髋部病症起于发病后头 5 年内发病年龄小，及以外周关节起病者易发生髋关节病变本病的全身表现略微，少数重症者有发热、疲乏、消瘦、贫血或其他器官受累跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端炎在本病常见1/4 的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，一般可以自行缓解，反复发作可致视力障碍神经系统病症来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合片，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消逝极少数患者消灭肺上叶纤维化有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发霉菌感染而使病情加剧主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%- 10%的患者AS 可并发IgA 肾病和淀粉样变性诊断要点】1. 对本病诊断的最好线索是患者的病症，关节体征和关节外表现及家族史AS 最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和苦痛由于腰背痛是一般人群中极为常见的一种病症，但大多数为机械性背痛非炎性苦痛，而本病则为炎性苦痛。
以下 5 项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他缘由引起的非炎性背痛的鉴别：〔1〕背部不适发生在40 岁以前；〔2〕缓慢发病；〔3〕病症持续至少 3 个月；〔4〕背痛伴发晨僵；〔5〕背部不适在活动后减轻或消逝以上 5 项有 4 项符合则支持炎性背痛2. 骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征随病情进展可 见腰椎前凸变平，脊柱各个方向活动受限，胸廓扩展范围缩小，及颈椎后突以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情 况：〔1〕枕壁试验：正常人立正姿势，后枕部应贴近墙壁而无间隙而颈僵直和〔或〕胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁〔2〕胸廓扩展：在第 4 肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减弱〔3〕Schober 试验：测量双髂后上棘连线中点上垂直距离向上 10cm，向下 5cm 分别作出标记，然后嘱患者弯腰〔保持双膝直立位〕测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在 5cm 以上，脊柱受累者则增加距离多少于 4cm〔4〕骨盆按压：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节苦痛〔 5〕Patri ck 试验〔下肢 4 字试验〕：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。
检查者用一只手下压屈曲的膝〔此时髋关节在屈曲、外展和外旋位〕，并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节苦痛则视为阳性3. X 线表现具有诊断意义AS 最早的变化发生在骶髂关节该处的 X 线片显示软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，骨密度增高及关节融合通常按X 线片骶髂关节炎的病变程度分为 5 级： 0 级为正常，Ⅰ级可疑，Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，Ⅲ级有中度骶髂关节炎，Ⅳ级为关节融合强直对于临床或疑病例，而 X 线片尚未显示明确的或Ⅱ级以上的双侧骶髂关节炎转变者，应当承受计算机断层〔CT〕检查该技术的优点还在于假阳性少但是，由于骶髂关节解剖学的上部为韧带，因其附着引起影像学上的关节间隙不规章和增宽，给推断带来困难另外，类似于关节间隙狭窄和糜烂的骶髂关节髂骨局部的软骨下老化是一自然现象，不应当视为特别磁共振成像技术〔MRI〕对了解软骨病变优于 CT，但在推断骶髂关节炎时易消灭假阳性结果，又因价格昂贵，目前不宜做为常规检查工程脊柱的X 线片表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化以及骨桥形成晚期广泛而严峻的骨化性骨桥表现称为为“竹节样脊柱”耻骨联合、坐骨结节和肌腱附者点〔如跟骨〕的骨质糜烂，伴邻近骨质的反响性硬化及绒毛状转变，可消灭骨形成。
4. 活动期患者可见血沉增快，C-反响蛋白增高及轻度贫血类风湿因子阴性的免疫球蛋白轻度上升虽然 AS 患者 HLA-B27 阳性率达 90%左右，但者无诊断特异性，阴性有助于排解AS，而阳性者不能作国诊断AS 的依据5. AS 的诊断现仍沿用 1966 年纽约标准，或 1984 年修订的纽约标准，条件如下：（1） 纽约标准〔1966 年〕：有 X 片证明的双侧或单侧骶髂关节炎〔按前述 0-Ⅳ级分级〕，并分别附加以下临床表现的 1 条或 2 条，即，①腰椎在前屈、侧屈和后伸的 3 个方向运动均受限；②腰背痛史或现有病症；③胸廓扩展范围小于 2.5cm依据以上几点，诊断确定的AS 要求有： X 线片证明的Ⅲ-Ⅳ级双侧骶髂关节炎，并附加上述临床表现中的至少 1 条；或者 X 线证明的Ⅲ-Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ 级双侧骶髂关节炎，并分别附加上述临床表现的 1 条或 2 条2） 修订的纽约标准〔1984 年〕：①下腰背痛的病程至少持续3 个月，苦痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ-Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级假设患者具备④并分别附加①-③条中的任何 1 条可确诊为AS。
从上述 2 种标准可见，它们均缺乏对早期患者诊断的敏感性为此，对一些临时不符合AS 诊断标准的患者，如其表现符合欧洲脊柱关节病争论组制订的脊柱关节病初步诊断标准，也可列入此类进展诊断和治疗，以免延误病情该诊断标准为：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下工程中的任何一项，即：①阳性家族史；②银屑病；③炎性肠病；④关节炎前1 个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；⑤双侧臀部交替苦痛；⑥肌腱末端病；⑦骶髂关节炎鉴别诊断】强直性脊柱炎应与以下疾病相鉴别：类风湿关节炎〔RA〕：AS 与RA 的主要区分是：(1) AS 在男性多发而RA 女性居多2) AS 无一例外 有骶髂关节受累，RA 则很少有骶髂关节病变3) AS 为全脊柱自下而上地受累，RA 只侵害颈椎4) 外周关节炎在AS 为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主； 在RA 则为多关节、对称性和四周大小关节均可发病5) AS 无RA 可见的类风湿结节治疗方案及原则】AS 尚无根治方法但是患者如能准时诊断及合理治疗，可以到达把握病症并改善预后应通过非药物、药物、和手术等综合治疗，缓解苦痛和发僵，把握或减轻炎症，保持良好的姿势，防止脊柱或关节变形，以及必要时矫正畸形关节，以到达改善和提高患者生活质量目的。
1 . 非药物治疗（1） 对患者及其家属进展疾病学问的教育是整个治疗打算中不行缺少的一局部，有助于患者主动参与治疗并与医师的合作 长期打算还应包括患者的社会心理和康复的需要2） 劝导患者要慎重而不连续地进展体育熬炼，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增加椎旁肌肉和增加肺活量，其重要性不亚于药物治疗3） 站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势坐位也应保持胸部直立应睡硬板床，多取仰卧位，避开促进屈曲畸形的体位枕头要矮，一旦消灭上胸或颈椎受累应停用枕头4） 削减或避开引起持续性苦痛的体力活动定期测量身高保持身高记录是防止不易觉察的早期脊柱弯曲的一个好措施5） 对苦痛或炎性关节或其他软组织选择必要的物理治疗2. 药物治疗（1） 非甾类抗炎药〔简称抗炎药〕：这一类药物可快速改善患者腰背部苦痛和发僵，减轻关节肿胀和苦痛及增加活动范围，无论早期或晚期AS 患者的病症治疗都是首选的抗炎药种类繁多，但对A S 的疗效大致相当吲哚美辛对 AS 的疗效尤为显著如患者年轻， 又无胃肠、肝、肾及其他器官疾病或其他禁忌证，吲哚美辛可作为首选药物方法为：吲哚美辛 25mg，每日 3 次，饭后即服夜间痛或晨僵显著者，晚睡前用吲哚美辛栓剂 50mg 或 100mg，塞入肛门内， 可获得明显改善。
其他可选用的药物如阿西美辛90mg 每日 1 次双氯芬酸因品牌、剂型及剂量不同可参考说明书使用，通常每日总剂量为 75~150mg；萘丁美酮 1000mg，每晚 1 次；美洛昔康 15mg，每日1 次；及依托度酸 400mg，每日 1 次药罗非昔布 25mg 每日 1 次， 及塞来昔布 200mg 每日 2 次，也用于治疗本病抗炎药的不良反响中较多的是胃肠不适，少数可引起溃疡；其他较少见的有头痛、头晕，肝、肾损伤，血细胞削减，水肿，高血压， 及过敏反响等医师应针对每例患者的具体状况选用一种抗炎药物同时使用 2 种或 2 种以上的抗炎药不仅不会增加疗效，反而会增加药物不良反响，甚至带来严峻后果抗炎药物通常需要 2 使用个月左右， 待病症完全把握后削减剂量，以最小有效量稳固一段时间，再考虑停药，过快停药简洁引起病症反复如一种药物治疗 2-4 周疗效不明显， 应改用其他不同类别的抗炎药在用药过程中应始终留意监测药物不良反响并准时调整2） 柳氮磺吡啶：本品可改善 AS 的关节苦痛、肿胀和。