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1、,第五节 风 湿 病,一、病因和发病机制 (一)致病因素 (二)发病机制 二、基本病理变化 (一)非特异性炎 (二)肉芽肿性炎 三、风湿病的各个器官病变,风湿病/概述,1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织,最常累及心脏(心脏炎)、关节(多关节炎),其次为皮肤(环形红斑)、皮下组织(皮下结节)、脑(Sydenham舞蹈症)和血管等,其中以心脏病变最为常见。 2 病变性质:风湿病(rheumatism)是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。 2 病变特点: 风湿小体形成 3 临床表现: 急性期称为风湿热,临床上除有心脏和关节症状外,常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗链
2、球菌溶血素抗体滴度增高等表现。,一、概述,4 发病情况 (1)发病率:我国年发病率20.05/10万, 现有风心病患者237-250万人。 (2)地区:多发生寒冷地区,东北、华 北多发。 (3)季节:多发生在冬、早春。 (4)多发生在515岁,以69岁为发病高峰,风湿病/概述,一、病因与发病机制 * 本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌(化脓菌)感染直接引起的。而是一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/病因与发病机制,本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关 依据为: 1)风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发
3、地区、季节、发病率密切相关; 2)病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高; 3)应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。,风湿病/病因与发病机制,本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起,证据为: 1)链球菌感染为化脓性炎症,但风湿病为非化脓性炎症; 2)风湿病发生不在链球菌感染初期,而在链球菌感染后23周后出现; 3)风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位,而在远离感染的心、关节等部位; 4)在病灶内不能分离出链球菌,说明病灶内可能没有链球菌存在。,风湿病/病因与发病机制,2 发病机制: (1)多数人支持抗原抗体交叉反应学说: a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体
4、可与结缔组织(如心脏瓣膜及关节等)发生交叉反应; b 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。 (2)也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/基本病理变化,二、基本病理变化 (一)非特异性炎: 在浆膜、皮肤、脑、肺等部位引起充血、水肿、浆液或浆液纤维素渗出,胶原纤维可能发生粘液样变和纤维素样坏死,并有淋巴细胞浸润。 变质渗出期 (二)肉芽肿性炎 增生期或肉芽肿期 纤维化期或愈合期,风湿病/基本病理变化,肉芽肿性炎分为三期: 1、变质渗出期:,早期阶段,持续约1个月。 结缔组织粘液样变和纤维素样坏死 病变 浆液、纤维素渗出 细胞浸润 淋
5、巴C 浆C、嗜中性粒C,2、增生期,病变特点:形成风湿小体。约持续23个月。 风湿小体组成 中央:纤维素样坏死灶 周围:风湿细胞 (Aschoff细胞) 外周:成纤维C 淋巴C、单核C 风湿细胞来源:巨噬细胞,3 瘢痕期(愈合期),持续2-3个月。 病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕 整个病程约为4-6个月,由于反复发作,最终导致器官结构破坏和功能障碍。,3 瘢痕期(愈合期),持续2-3个月。 病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕 整个病
6、程约为4-6个月,由于反复发作,最终导致器官结构破坏和功能障碍。,三、风湿病的各个器官病变 (一)风湿性心脏病(RHD) (二)风湿性关节炎(rheeumatic arthritis) (三)皮肤病变 (四)皮下结节(subcutaneous nodules) (五)风湿性动脉炎(rheumatic arteritis) (六)风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎 静止期的慢性风湿性心脏病 风湿性心脏病多见于2040岁,1718岁为高峰,心 脏 炎 (carditis) 慢性风湿性心脏病 (CRHD),(一)风湿性心脏病: (rheumatic heart di
7、sease,RHD),风湿病/各个器官病变,RHD,风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎,1 *风湿性心内膜炎:,(1)病变部位:主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 (2) 病变: 早期:变质渗出性变化 瓣膜肿胀 继而:瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物 肉眼:单行排列、粟粒大小、灰白色、 质硬、半透明、不易脱落。 镜下 血小板和纤维素构成 小灶状纤维素样坏死 周围出现风湿C(少量),病变后期: 瓣膜风湿病变纤维化,赘生物机化 形成瘢痕。 由于风湿性心内膜炎反复发作,形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连;腱索增粗、融合、缩短,最终发展为风湿性心
8、瓣膜病。 * Mc Callum斑:由于心内膜风湿病变,引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩,称为Mc Callum斑。,2、风湿性心肌炎 * 成人常表现为灶性间质性心肌炎,以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部,其次为左室后乳头肌,左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。 * 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎,心肌间质明显水肿,有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润,心肌细胞水肿及脂肪变性,有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死。,风湿病/各个器官病变,3 * 风湿性心外膜炎: (风湿性心包炎),(1)病变特点:呈浆液性或纤维素性炎症 以浆液
9、渗出为主:形成心包炎性积液 (湿性心外膜炎) 以纤维素渗出为主:形成绒毛心 (干性心外膜炎) (2)病变结局 溶解吸收 机化 纤维性粘连 缩窄性心包炎,(二)风湿性关节炎,1 部位:肩、肘、腕、膝、髋等大关节 2 *病变 关节腔内大量渗出浆液为主。 少量淋巴细胞和纤维素渗出 关节周围有少数风湿小体 3 结局:浆液性渗出物可完全被吸收 而不留 痕迹。 4 临床表现:游走性关节疼痛,关节局部红、 肿、热、活动受限等表现。,(三)*环形红斑与皮下结节,1 环形红斑:躯干和四肢出现淡红色环状红晕, 中央皮色正常。 病变:渗出性病变 2 皮下结节: 部位:四肢大关节附近伸侧皮下 病变: 肉眼:单个或多个
10、直径0.5-2cm的结节,无压痛。 镜下:增生性病变 病变持续数周后 纤维化 形成小瘢痕。,(四) 风湿性动脉炎,部位:以小动脉病变为常见 病变: 急性期 动脉管壁粘液样变纤维素样死, 甚至形成风湿小体; 后期: 血管壁因纤维化而管腔狭窄,并发 血栓形成。 依动脉狭窄程度出现相应区域的缺血。,(五) 风湿性脑病,1 发病年龄:多见于512儿童。 2 部位:大脑皮质、基底核、丘脑 及小脑皮质 3 *主要病变:脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎 镜下 神经细胞变性, 胶质细胞增生和 胶质结节形成。 4 *临床表现:小舞蹈症。,(二)风湿性关节炎:,风湿病/各个器官病变,(续),风湿病/各个器官病变,第五节
11、 感染性心内膜炎 (infective endocarditis),一、急性感染性心内膜炎: (acute indocarditis endocarditis ),1 病因:多由金黄色葡萄球菌引起 2 侵犯正常心内膜 3 主要引起瓣膜急性化脓性炎 4 基本病变:瓣膜上形成赘生物 (1)光镜:由脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量细菌构成。,(2)大体:体积较大、灰黄色、质松软、易脱落。 5 易致瓣膜破裂、穿孔,键索断裂。 死亡 慢性心瓣膜病 感染性梗死和脓肿,6 结局及并发症:,二、亚急性感染性心内膜炎 (subacute indocarditi endocarditis ),主要病理变化:,1
12、心脏: (1)病变特点:侵犯已有病变心内膜 (2)在瓣膜上形成赘生物: 大体:较大、呈息肉状/菜花状、污秽、 灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。 镜下:血栓、坏死组织、细菌、少量中性粒 细胞构成。 (3)瓣膜易增厚、变形,重者发生溃疡、穿孔;常发生钙化。,2 血管:,(1)动脉性栓塞和血管炎 (2)无菌性梗死,3 变态反应:,(1)肾小球肾炎: (2)Osler结节:,4 败血症:,发热、脾肿大、皮肤、黏膜小出血点、贫血等表现。,结局:,1 治愈率达89 %。但易造成慢性心瓣膜病。 2 少数因急性瓣膜口关闭不全而死亡。,第六节 心瓣膜病 (valvular vitium of the heart)
13、,一、概述,1 定义: 是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变,表现为瓣膜口狭窄和(或)关闭不全。 2 病因 : 主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。 少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。 3 部位 : 二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣,4 *表现形式: (1)瓣膜口狭窄:表现为瓣膜机化和钙化使瓣膜增厚、变硬、相邻瓣叶粘连,使瓣膜开放时不能充分张开导致瓣膜口狭窄,使血流通过障碍。 (2)瓣膜口关闭不全:瓣膜缩短、卷曲、穿孔、腱索融合缩短,使瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合,形成瓣膜口关闭不全,使部分血液反流。 瓣膜双病变: 联合瓣膜病:,二、二尖瓣狭窄: (mitral
14、stenosis ),1 病因:多由风湿性心内膜炎引起, 少数由感染性心内膜炎引起。 2 *病理分型: 隔膜型:瓣膜轻度增厚,瓣叶边缘轻度粘连,弹性良好。 漏斗型:瓣膜极度增厚,瓣叶广泛粘连,瓣膜口缩小呈鱼口状。,3 * 血流动力学变化,二尖瓣狭窄,左房血流入左室受阻,左房代偿性扩张、肥大,左房血液淤积 肺静脉回流受阻,肺淤血、水肿 漏出性出血,腔静脉回流受阻 体循环淤血,血液流经狭窄口引起漩涡,心尖部舒张期 隆隆样杂音,呼吸困难,咳嗽, 咳粉红色泡沫样痰,颈静脉怒张、肝脾肿大 下肢浮肿,肺内小A收缩 肺A压升高,右室扩张 右房淤血,右室代偿性肥大,4 临床表现:,(1)心尖区可闻及舒张期隆隆
15、样杂音。 (2)X线检查:早期左心房肥大 呈倒置梨形心 (3)左心及右心衰竭的表现 (4)继发附壁血栓、栓塞,三、二尖瓣关闭不全 (mitral insufficiency ),病因:多由风湿性心内膜炎引起,也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。 动力学改变: 左房扩张、肥大 左室扩张、 肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣关闭不全,左室收缩时血液返流回左房,血液反流引起漩涡,心尖部收缩期吹风样杂音,心舒张期左室 容量负荷增加,左室代偿性肥大 扩张,左心血液淤积 肺静脉回流受阻,肺淤血水肿 漏出性出血,呼吸困难 咳粉红色泡沫样痰,肺小动脉收缩 肺动脉压升高,右室肥大,右室扩张 右房扩张,颈静脉怒张 肝脾肿大 下肢浮肿,腔静脉回流受阻体循环淤血,左房淤血,3 临床表现:,(1)心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。 (2) X线检查:左心室肥大呈球形心. (3)左心及右心衰竭的表现。,四、主动脉瓣狭窄: (aortic valve stenosis),1 病因:主要由风湿性动脉炎引起。 动力学改变:主