《《风湿病临床》-ppt文档》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《风湿病临床》-ppt文档（66页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、,第五节 风 湿 病,一、病因和发病机制 （一）致病因素 （二）发病机制 二、基本病理变化 （一）非特异性炎 （二）肉芽肿性炎 三、风湿病的各个器官病变,风湿病/概述,1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织，最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑）、皮下组织（皮下结节）、脑（Sydenham舞蹈症）和血管等，其中以心脏病变最为常见。 2 病变性质：风湿病（rheumatism）是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。 2 病变特点： 风湿小体形成 3 临床表现： 急性期称为风湿热，临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗链
2、球菌溶血素抗体滴度增高等表现。,一、概述,4 发病情况 (1)发病率：我国年发病率20.05/10万， 现有风心病患者237-250万人。 （2）地区：多发生寒冷地区，东北、华 北多发。 （3）季节：多发生在冬、早春。 （4）多发生在515岁，以69岁为发病高峰,风湿病/概述,一、病因与发病机制 * 本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌（化脓菌）感染直接引起的。而是一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/病因与发病机制,本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关 依据为： 1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发
3、地区、季节、发病率密切相关； 2）病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高； 3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。,风湿病/病因与发病机制,本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起，证据为： 1）链球菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症； 2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后23周后出现； 3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位； 4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在。,风湿病/病因与发病机制,2 发病机制： （1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说： a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体
4、可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应； b 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。 （2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/基本病理变化,二、基本病理变化 （一）非特异性炎： 在浆膜、皮肤、脑、肺等部位引起充血、水肿、浆液或浆液纤维素渗出，胶原纤维可能发生粘液样变和纤维素样坏死，并有淋巴细胞浸润。 变质渗出期 （二）肉芽肿性炎 增生期或肉芽肿期 纤维化期或愈合期,风湿病/基本病理变化,肉芽肿性炎分为三期： 1、变质渗出期：,早期阶段，持续约1个月。 结缔组织粘液样变和纤维素样坏死 病变 浆液、纤维素渗出 细胞浸润 淋
5、巴C 浆C、嗜中性粒C,2、增生期,病变特点：形成风湿小体。约持续23个月。 风湿小体组成 中央：纤维素样坏死灶 周围：风湿细胞 （Aschoff细胞） 外周：成纤维C 淋巴C、单核C 风湿细胞来源：巨噬细胞,3 瘢痕期（愈合期）,持续2-3个月。 病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕 整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。,3 瘢痕期（愈合期）,持续2-3个月。 病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕 整个病
6、程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。,三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病（RHD） （二）风湿性关节炎（rheeumatic arthritis） （三）皮肤病变 （四）皮下结节(subcutaneous nodules) （五）风湿性动脉炎(rheumatic arteritis) （六）风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎 静止期的慢性风湿性心脏病 风湿性心脏病多见于2040岁，1718岁为高峰,心 脏 炎 （carditis） 慢性风湿性心脏病 （CRHD）,（一）风湿性心脏病： (rheumatic heart di
7、sease,RHD),风湿病/各个器官病变,RHD,风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎,1 *风湿性心内膜炎：,（1）病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 (2) 病变: 早期：变质渗出性变化 瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物 肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、 质硬、半透明、不易脱落。 镜下 血小板和纤维素构成 小灶状纤维素样坏死 周围出现风湿C（少量）,病变后期： 瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化 形成瘢痕。 由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心
8、瓣膜病。 * Mc Callum斑：由于心内膜风湿病变，引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩，称为Mc Callum斑。,2、风湿性心肌炎 * 成人常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部，其次为左室后乳头肌，左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。 * 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死。,风湿病/各个器官病变,3 * 风湿性心外膜炎： （风湿性心包炎）,（1）病变特点：呈浆液性或纤维素性炎症 以浆液
9、渗出为主：形成心包炎性积液 （湿性心外膜炎） 以纤维素渗出为主：形成绒毛心 （干性心外膜炎） （2）病变结局 溶解吸收 机化 纤维性粘连 缩窄性心包炎,（二）风湿性关节炎,1 部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节 2 *病变 关节腔内大量渗出浆液为主。 少量淋巴细胞和纤维素渗出 关节周围有少数风湿小体 3 结局：浆液性渗出物可完全被吸收 而不留 痕迹。 4 临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、 肿、热、活动受限等表现。,（三）*环形红斑与皮下结节,1 环形红斑：躯干和四肢出现淡红色环状红晕， 中央皮色正常。 病变：渗出性病变 2 皮下结节： 部位：四肢大关节附近伸侧皮下 病变： 肉眼：单个或多个
10、直径0.5-2cm的结节，无压痛。 镜下：增生性病变 病变持续数周后 纤维化 形成小瘢痕。,（四） 风湿性动脉炎,部位：以小动脉病变为常见 病变： 急性期 动脉管壁粘液样变纤维素样死， 甚至形成风湿小体； 后期： 血管壁因纤维化而管腔狭窄，并发 血栓形成。 依动脉狭窄程度出现相应区域的缺血。,（五） 风湿性脑病,1 发病年龄：多见于512儿童。 2 部位：大脑皮质、基底核、丘脑 及小脑皮质 3 *主要病变：脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎 镜下 神经细胞变性， 胶质细胞增生和 胶质结节形成。 4 *临床表现：小舞蹈症。,（二）风湿性关节炎：,风湿病/各个器官病变,（续）,风湿病/各个器官病变,第五节
11、 感染性心内膜炎 （infective endocarditis）,一、急性感染性心内膜炎： （acute indocarditis endocarditis ）,1 病因：多由金黄色葡萄球菌引起 2 侵犯正常心内膜 3 主要引起瓣膜急性化脓性炎 4 基本病变：瓣膜上形成赘生物 （1）光镜：由脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量细菌构成。,（2）大体：体积较大、灰黄色、质松软、易脱落。 5 易致瓣膜破裂、穿孔，键索断裂。 死亡 慢性心瓣膜病 感染性梗死和脓肿,6 结局及并发症：,二、亚急性感染性心内膜炎 （subacute indocarditi endocarditis ）,主要病理变化：,1
12、心脏： （1）病变特点：侵犯已有病变心内膜 （2）在瓣膜上形成赘生物： 大体：较大、呈息肉状/菜花状、污秽、 灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。 镜下：血栓、坏死组织、细菌、少量中性粒 细胞构成。 （3）瓣膜易增厚、变形，重者发生溃疡、穿孔；常发生钙化。,2 血管：,（1）动脉性栓塞和血管炎 （2）无菌性梗死,3 变态反应：,（1）肾小球肾炎： （2）Osler结节:,4 败血症：,发热、脾肿大、皮肤、黏膜小出血点、贫血等表现。,结局：,1 治愈率达89 %。但易造成慢性心瓣膜病。 2 少数因急性瓣膜口关闭不全而死亡。,第六节 心瓣膜病 （valvular vitium of the heart）
13、,一、概述,1 定义： 是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。 2 病因 ： 主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。 少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。 3 部位 ： 二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣,4 *表现形式： （1）瓣膜口狭窄：表现为瓣膜机化和钙化使瓣膜增厚、变硬、相邻瓣叶粘连，使瓣膜开放时不能充分张开导致瓣膜口狭窄，使血流通过障碍。 （2）瓣膜口关闭不全：瓣膜缩短、卷曲、穿孔、腱索融合缩短，使瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合，形成瓣膜口关闭不全，使部分血液反流。 瓣膜双病变： 联合瓣膜病：,二、二尖瓣狭窄： （mitral
14、stenosis ）,1 病因：多由风湿性心内膜炎引起， 少数由感染性心内膜炎引起。 2 *病理分型： 隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。 漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。,3 * 血流动力学变化,二尖瓣狭窄,左房血流入左室受阻,左房代偿性扩张、肥大,左房血液淤积 肺静脉回流受阻,肺淤血、水肿 漏出性出血,腔静脉回流受阻 体循环淤血,血液流经狭窄口引起漩涡,心尖部舒张期 隆隆样杂音,呼吸困难，咳嗽， 咳粉红色泡沫样痰,颈静脉怒张、肝脾肿大 下肢浮肿,肺内小A收缩 肺A压升高,右室扩张 右房淤血,右室代偿性肥大,4 临床表现：,（1）心尖区可闻及舒张期隆隆
15、样杂音。 （2）X线检查：早期左心房肥大 呈倒置梨形心 （3）左心及右心衰竭的表现 （4）继发附壁血栓、栓塞,三、二尖瓣关闭不全 （mitral insufficiency ）,病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。 动力学改变： 左房扩张、肥大 左室扩张、 肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣关闭不全,左室收缩时血液返流回左房,血液反流引起漩涡,心尖部收缩期吹风样杂音,心舒张期左室 容量负荷增加,左室代偿性肥大 扩张,左心血液淤积 肺静脉回流受阻,肺淤血水肿 漏出性出血,呼吸困难 咳粉红色泡沫样痰,肺小动脉收缩 肺动脉压升高,右室肥大,右室扩张 右房扩张,颈静脉怒张 肝脾肿大 下肢浮肿,腔静脉回流受阻体循环淤血,左房淤血,3 临床表现：,（1）心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。 （2） X线检查：左心室肥大呈球形心. （3）左心及右心衰竭的表现。,四、主动脉瓣狭窄： （aortic valve stenosis）,1 病因：主要由风湿性动脉炎引起。 动力学改变：主
