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1、肌萎缩型颈椎病的诊疗策略,定义,肌萎缩型颈椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的一种特殊类型颈椎病 1965年Keegan首次报道 脊髓前角细胞受压或和脊神经前根受压为基础 感觉运动分离，开始也叫前角型颈椎病 占颈椎病的2%-10%，国内报道0.6%,运动神经元：分布于梭外肌纤维， 传递随意运动冲动； 运动神经元：散在于-运动神经元之间， 分布至梭内肌纤维，维持肌张力。,分型（一）,根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和远侧型 近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头肌 远侧型：
2、侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌肉包括前臂肌群及手内在肌,分型（二）,Keegan将CSA分为型和型： 型为仅有神经根受压 型为既有肌萎缩又有脊髓受压,临床特点,男女，中老年发病，多数病程缓慢，少数可急性发病 多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎缩 多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩 多无感觉障碍或合并轻微感觉障碍 多数患者无病理征,辅助检查,MRI检查： 多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处或脊髓前角处 部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓坏死的“眼镜蛇征” 肌电图检查萎缩的肌肉存在神经源性损害,发病机制-解剖因素,脊髓前角受压 腹侧神经根受压 C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行短，神经
3、根张力大 C5、6神经根起始部粗大，所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损害容易产生无力症状,发病机制-血运因素,脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影响脊髓前角功能是本病的另一个原因 脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害 多个节段受压是脊髓缺血的重要原因,发病机制-医源因素,少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌无力，被称为神经根栓系综合征 这种现象容易发生在C5、6水平 由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故,解剖生理上，骨骼肌正
4、常功能离不开神经 神经系统的支配，其机制主要包含两个方面： 神经运动控制，主要指神经冲动激起肌肉收缩； 神经营养控制，主要依赖周围神经末端神经-肌肉接头处释放的可溶性营养因子 。,诊断标准,(1)患者存在进行性上肢三角肌、肩胛带肌或远端骨肌肌肉萎缩，呈不对称或节段性分布，可合并有髓性或根性压迫体征； (2)患者体征表现无或可有病理症阳性，四肢腱反射可存在亢进，上肢三角肌、肩胛带肌、双手握力有不同程度的肌力下降； (3)影像学提示颈椎存在椎间隙增生、狭窄，MRI提示颈髓于中央或旁中央、椎间孔部分受压，可出现颈髓前角区域对称高信号表现。既蛇眼征；,诊断标准,(4)电生理检查提示神经源性损害，呈节段
5、性分布，表现出中枢运动传导时间延长，运动电位多向性甚至出现巨大波形； (5)不伴有构音障碍、肌纤维颤动、膈肌麻痹等运动神经元疾病表现 (6)排除因外伤、糖尿病等其他疾病所导致的周围神经病变可能。,鉴别诊断：脊髓侧索硬化,主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元 病情表现呈进展性，没有感觉障碍 早期临床表现为脊髓的下运动神经元损害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤 晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损害：肌张力高及锥体束征 通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、舌肌萎缩、吞咽困难等,鉴别诊断：平山病,平山病(Hirayama disease，HD)是由日本学者平山慧造(Keizo Hirayama)等首先报告的一种良性
6、自限性运动神经元疾病，主要特征为单侧前臂尺侧肌肉萎缩 起病隐匿，好发于青少年，15-25岁为发病高峰，男性多见，男、女之比约为20：1 临床表现与肌萎缩性侧索硬化及远侧型肌萎缩型颈椎病表现相似。,鉴别诊断：,臂丛神经损伤 肩袖损伤,治疗原则,保守治疗 应用颈部支具以禁止颈后伸 颈椎轻度前屈位牵引每天34h 上肢运动疗法 理疗 维生素B1、B12,适应证： 病史在3个月以内 肌萎缩程度轻,手术治疗,手术治疗适应证： 病史长、保守疗法无效 以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良： 肌萎缩进展明显 MRI像呈脊髓高信号者,手术治疗,手术方法选择： 首选前路手术 MRI显示脊髓的压迫多来自前方 前路手
7、术减压可直接去除压迫，更具有合理性,手术治疗,手术方式选择： 后路手术 往往应用于多节段受累 部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，术后疗效良好,预后,CSA患者术后恢复往往较慢 恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎缩的好转 肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能恢复的程度 术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎缩的程度 以下表现提示预后不良 脊髓出现“眼镜蛇征”等脊髓坏死征象 脊髓多节段受累,小结,肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类型颈椎病 临床症状体征易与脊髓侧索硬化等疾病混淆 MRI和肌电图检查有助于确诊 产生机制可能与脊髓前角受压并伴有缺血性障碍有关 及时的手术减压治疗对肌萎缩恢复有明显帮助 手术时多需要多节段减压,O(_)O 谢谢！,
