多发性硬化的常见mri征象课件

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1、多发性硬化的常见MRI征象,河南省桐柏县人民医院,一、概述 二、分型 三、临床表现 四、病理改变 五、临床诊断,六、磁共振检查 七、病灶活动性评价 八、鉴别诊断 九、脊髓MS,一、概述,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。髓鞘破坏是主要病理改变,发生在病灶内和病变周围的白质,急性期和慢性病灶内亦见神经元损伤。 MS好发于青壮年,女性更多见,由于脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表现。,二、分型,1、国际通用分型(四型) 复发缓解型 ;继发进展型;原发进展型 及进展复发型; 2、少见临床分型(两型) 良性型和恶性型(又名暴发

2、型) 3、亚洲型 视神经脊髓型,1、国际通用分型,复发缓解型(RRMS): MS的最常见病程类型,80MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在515年内最终转变为SPMS。 继发进展型(SPMS ): RRMS 后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。,1、国际通用分型,原发进展型(PPMS): MS的少见病程类型,约1015MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。 进展复发型(PRMS): MS的

3、少见病程类型,约510MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。,2、少见临床分型,良性型(benign MS): 为MS的少见类型,小部分MS病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征; 恶性型(malignant MS): 又名暴发型MS亦为MS的少见类型,临床呈暴发性起病,短时间内即迅速达到高峰,常导致严重神经功能受损甚至死亡,这2种类型作为补充,与国际通用临床分型存在一定交叉。,3、亚洲型,视神经脊髓型(OSMS): 对于亚洲人群,首发症状通常为视神经或脊髓受累症状,而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS不同之处,1996年,日

4、本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在此标准中,作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓,而无小脑及大脑症状。,三、临床表现,MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性,常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。 首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等,小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能异常,包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍,还可能出现智能及精神的异常。,四、病理表现,MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细胞胞体的损伤。 MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。 病理组织学

5、上不同时期的MS斑块表现不同: 急性期新生斑块;亚急性斑块;静止的慢性斑块;活动性慢性斑块。,五、临床诊断,MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发性,当然还必需排除其他可能性。,六、磁共振检查,1、MRI检查的意义 2、诊断标准 3、检查指征 4、检查方法 5、形态学描述术语 6、MRI表现,1、MRI检查的意义,MRI作为MS首选的影像学检查方法,在其诊断、鉴别诊断、疾病发展进程的评价,以及治疗效果的评价上均非常重要,成为临床MS诊治中必不可少的检查手段。,2、 2010年McDonald修订版MS诊断标准,MRI 显示的空间多发: 在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下

6、的或脊髓)中,至少2个部位存在1个T2加权像异常信号病灶; 或不同部位再次发作。 MRI显示的时间多发: 在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶; 或参考初始MRI检查,在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶和/或强化病灶。,3、 MS的MRI检查指征,可能具有原发脱髓鞘的、第一次临床症状表现的病人的MRI检查 复发-缓解型MS的MRI检查 原发进展型MS的MRI检查 小结:在MRI头颅检查之外,应尽可能行脊髓MRI检查。,4、 MS的MRI检查方法,对于脑部检查,要想获得最大的敏感性就需要双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。 Fast-FLAIR序列被认为是T

7、2序列的补充,由于其对胼胝体和近皮层病灶的高敏感性,一般建议行矢状面和横断面扫描。 对于脊髓检查,建议使用短回波的梯度回波序列,以减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序列。,4、 MS的MRI检查方法,若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描,则增强扫描T1序列在双回波T2序列之前进行。 急性病灶的强化是可逆的,恢复时间平均3周,其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。,4、 MS的MRI检查方法,强化病灶的识别:强化的病灶是指在T1像上与平扫时相比,有增强的病灶,或是与邻近的正常脑组织相比有增强的病灶。 “

8、新的”病灶:几乎所有的强化病灶在T2像上都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶增强扫描有强化时,这个病灶就被定义为“新的”病灶。,5、形态学描述术语,T2像上的高信号病灶定义如下: (1)皮层下病灶:病灶位于大脑半球白质内,不与脑室和皮层接触。 (2)皮层-近皮层病灶:病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内(U形纤维)。 (3)室周病灶:指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。 (4)胼胝体病灶:矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。 (5)丘脑或基底节病灶:病变严格位于灰质核团内,那些累及灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。 (6

9、)幕下病灶:指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。,5、形态学描述术语,(7)卵圆形病灶:病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围,即所谓的Dawsons finger。 (8)巨大病灶:直径大于6 mm的病灶。 (9)黑洞:T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上,其T2像为高信号影,是MS神经退化进程的一个标志。(所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分,其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。) (10)肿瘤样病灶:肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶,引起广泛的临床综合征,但也可能是无症状的。,5、形态学描述术语,(1

10、1)白质变脏征: 指区别于正常白质的T2高信号影,局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异常发现。 (12)存在于脊髓的病灶:MS病人的脊髓病变很常见,其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有如下特征:呈T2高信号影,直径大于3 mm,长度不超过两个椎体,不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期),不侵及整个的脊髓横断面。,5、形态学描述术语,MS斑块在T1像上的信号多变,可表现为低信号、等信号或高信号。 1)低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘成分有关,其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后可减小或消失。2)T1WI等信号与病变的慢性期、无活动及胶质

11、增生有关。3)T1WI也可表现为部分或完全高信号,这种现象并不少见,尤其对于继发进展型MS,其确切机制尚不清楚,与脑萎缩和致残性有关,增强扫描一般不强化。,6、MRI影像表现,1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹征” 2)、经典征象:“直角脱髓鞘征” 3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征” 4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征” 5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征” 6)、其它常见征象:“融冰征”、“膏药征”、“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”,“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连

12、的高信号。这两个征象是MS较敏感的早期征象,可见于脑内未出现经典MS斑块的患者,因此要认识这些重要的征象。 胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束,是MS常累及的一个部位,矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2 FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。,1)、特异性早期MS征象: “点线征”、“条纹征”,1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹征”,胼胝体下缘“条纹征”,正常室管膜结构,胼胝体下缘“点线征”,1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹征”,胼胝体下缘“点线征”,胼胝体下缘“点线征”,1)、特异性早期MS征象:“点线

13、征”、“条纹征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象,两侧侧脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域,发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直,像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性,与脑室壁相垂直,其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现的脱髓鞘改变称为Dawson手指征(Dawsons fingers)。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓

14、鞘征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,静止期“直角脱髓鞘征”,静止期“直角脱髓鞘征”,2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”,MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆对比剂后, 病灶可呈斑点状、斑片状、结节状强化、条带样或环形强化,MS强化的斑块易见到不完全的环形强化,称为“开环征”,或称为“弓形征”。 不完整环状强化是脱髓鞘病灶的特异性征象。不强化的部分位于与皮质或脑室接触的位置,表示炎症反应程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿瘤(胶质瘤、转移瘤)及

15、感染性病变的鉴别。,3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,MS“开环征”、“弓形征”多见的原因: 室周、近皮层为MS病灶发生的典型部位(2010年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生的四个典型部位为室周、近皮层、幕下或脊髓) ; 强化多位于MS病灶的边缘(此处炎症反应强烈,血脑屏障破坏明显); 与脑室或皮层接触的部位炎症反应程度较低而不强化。,3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭

16、头),“弓形征”(长箭头),3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),“弓形征”(长箭头),3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征”,“弓形征”(长箭头),“轨道征”:见于儿童MS恢复期,表现为T2WI内囊后肢中心部分相对正常的低信号,内囊内垂直内囊的方向可见短小线状高信号,内囊周边部分呈线状高信号。 从病理生理角度考虑可能为:内囊后肢的周边接近灰质核团,空间结构较为疏松,因而水肿更加明显;垂直内囊的短小线状影,从病理角度分析,由于小静脉在此处走行基本垂直内囊,因此它可能是围绕周围小静脉脱髓鞘病灶的炎性浸润。,4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征”,4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征”,“轨道征”,急性期及亚急性期的MS斑块多呈卵圆形或圆形, 有膨胀感,呈长T1、长T2异常信号,信号多不均匀,斑块周边多可见等信号成分,周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带,称为“煎蛋征”。 扩散加权成像显示,急性期斑块的ADC值常升高, 这主要是由于

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