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1、2019/4/12,原发性纵隔肿瘤 PRIMARY MEDIASINAL TUMOR,医院胸外科,2019/4/12,定义（Definition ）,纵隔(mediastinum)： 指位于两侧胸膜腔之间的器官总称，上界为胸廓入口，下界为膈，前为胸骨，后为胸椎。,2019/4/12,纵 隔,空间 内含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴组织等。,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,纵隔组织和器官较多，胎生结构来源复杂，纵隔内发生的肿瘤种类繁多，既有原发性肿瘤，也有转移性肿瘤 临床诊断？ 肿瘤和囊肿又都有各自的好发部位。,2019/4/12,纵 隔 分 区
2、,四区分法 五区分法 三区分法,2019/4/12,四 区 分 法,在胸骨角与第四、五胸椎椎间盘之间连一条虚线，此线以上为上纵隔区，此线以下为下纵隔区。下纵隔又以心包前后缘为界分为三个区，心包前缘以前的区域为下前纵隔区，心包后缘以后的区域为下后纵隔区，心包前后缘之间的区域为中纵隔区。,2019/4/12,2019/4/12,三 区 分 法,气管、心包前方至胸骨的间隙为前纵隔，气管、心包后方的部分（包括食管及脊柱旁）为后纵隔，前后纵隔之间含有多种重要器官的间隙为中纵隔，又称内脏器官纵隔。,纵隔肿瘤发病情况,发病率低，有增加趋势 成年人易患胸腺瘤、淋巴瘤 儿童以神经系统肿瘤多见,2019/4/12
3、,原发性纵隔肿瘤的分类,2019/4/12,原发性纵隔肿瘤的分类,神经源性肿瘤 神经纤维瘤 神经鞘膜瘤 神经节瘤 化学感受器瘤 副神经节瘤 胸腺瘤 良性 恶性 内分泌肿瘤 胸腔内甲状腺 甲状旁腺瘤/癌 类癌,淋巴瘤 霍奇金病 淋巴母细胞性 大细胞弥漫生长 T免疫母细胞肉瘤 B免疫母细胞肉瘤 硬化滤泡状细胞 干细胞肿瘤 畸胎皮样囊肿 良性 恶性 精原细胞瘤 非精原细胞瘤 胚胎性 绒毛膜癌 内胚层性,2019/4/12,原发纵隔肿瘤的发病率（Divis,1987),2019/4/12,好发部位 common sites,2019/4/12,胸腺瘤 前纵隔 甲状腺肿瘤 畸胎瘤 淋巴源性肿瘤 中纵隔
4、淋巴源性肿瘤、气管支气管源性、心包囊肿 后纵隔 神经源性肿瘤,纵隔肿瘤好发部位,2019/4/12,2019/4/12,临床表现 Clinical Manifestation,2019/4/12,临 床 表 现,病人大约1/3无症状，在检查时才发现。症状和体征取决于病人的年龄、肿瘤的位置、大小、良性或恶性、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能及并发周身疾病的状况。 常见症状 ：胸痛、胸闷、咳嗽、气急 特殊的症状和体征对诊断具有重要意义! 如：重症肌无力 胸腺瘤 咳出皮脂样物或毛发 畸胎瘤 Horners综合症、脊髓压迫症状 神经源性肿瘤 甲亢症状 胸骨后甲状腺肿,2019/4/12,巨大纵隔肿瘤
5、压迫症状 压迫喉返神经 声嘶 压迫颈交感神经 眼裂变窄、上睑下垂、一侧瞳孔缩小 （Horners综合症） 压迫膈神经 膈肌麻痹 压迫上腔静脉 上腔静脉阻塞症（有面部上肢肿胀发绀， 颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象） 压迫食管 吞咽困难 恶性肿瘤病人晚期出现消瘦、贫血、剧痛、恶液质、胸膜转移 血性胸水,2019/4/12,呼吸道症状,（1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。 （2）呼吸困难（甲状腺 压迫呼吸道） （3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） （4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。,诊 断,临床表现（症状、体征） 辅助检查,2019/4/12,胸部X线检查,常规胸部检查：（后前位和左侧位像
6、） 透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。 X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光滑度，有无钙化或骨影等。,2019/4/12,超声扫描,经皮超声：有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。 经食管超声：食管旁肿块、淋巴结的大小、位置、性质判断效果佳。,2019/4/12,CT MRI,CT检查,尤其是增强扫描,有助于区别肿物的囊实性,如病变内脂肪、钙化以及液体可以区别，可明确病变大小、部位及其与周围的关系，并能正确显示血管肿瘤以及动脉瘤。 磁共振(MRI)在评价纵隔病理学方面增加有效性。比CT较少使用。其益处是具有多面影象，且无离子照射。对于
7、纵隔肿瘤 与血管结构关系的明确以及检测肿瘤侵犯血管方面均优于CT。此外，尚能应用于区别放疗后纤维化与复发。但扫描时间长，且比CT价格昂贵。,2019/4/12,放射性核素,I碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。 PET,2019/4/12,血浆内激素的测定,甲状旁腺瘤 甲状旁腺素 嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨 胚胎细胞肿瘤甲胎蛋白（AFP） 绒毛膜促性腺激素（HCG）,2019/4/12,活 检,颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 前纵隔切开活检，确诊率达95-100% 纵隔镜 胸腔
8、镜 剖胸探查,2019/4/12,纵隔镜检查 MEDIASTINASCOPY,简单，但需全麻 确诊率达80-90% 适于上、中和后上纵隔肿物,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,胸腔镜,确诊率达100% 纵隔肿瘤累及胸膜者 有胸膜粘连者不宜用,2019/4/12,诊断性放射治疗,（小剂量Gy） 在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。,2019/4/12,鉴 别 诊 断,1、结核性淋巴结炎 2、纵隔型肺癌 3、血管性病变：动脉瘤、畸形 4、转移性
9、淋巴结肿大 5、食管平滑肌瘤 6、膈疝,2019/4/12,纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点 1、位置：纵隔内或肺内、好发部位。 2、形态：分叶多见淋巴结，滴泪状多为支气管囊肿等。 3、大小：短期增大者，多为恶性。 4、与器官的关系：可分析肿瘤的位置。,2019/4/12,治疗 Treatment,2019/4/12,治 疗 除淋巴肉瘤等恶性肿瘤适用于放射治疗外，绝大多数病人应行外科治疗。就是无症状的良性纵隔肿瘤和囊肿，在无手术禁忌症的情况下，也以手术切除为宜。因为这些肿瘤和囊肿，总是要发展的，甚至有的会发生恶变，有的囊肿还可发生感染。有一部分纵隔肿瘤，如胸腺瘤，在术前也难以肯定其为良性或恶性，如不
10、及时手术，有怠误治疗时机的可能。 手术时机的选择因临床诊断而定。如良性肿瘤和囊肿，则手术可择期安排，甚至可短期随访。如疑为恶性可能或瘤体较大时，则应尽早手术。,2019/4/12,外科治疗（绝大多数原发性纵隔肿瘤） 放射治疗（恶性淋巴源性肿瘤） 放射或化学药物治疗（恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移）,2019/4/12,常见的纵隔肿瘤 Common primary mediastinal tumors,2019/4/12,畸 胎 类 肿 瘤,畸胎瘤（teratomas）和畸胎皮样囊肿（teratodermoid） 遗留于纵隔内的残存胚芽和迷走的多种组织所发生的肿瘤。 多位于前
11、纵隔，接近心底部的心脏大血管前方,2019/4/12,畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。 畸胎皮样囊肿为囊性肿瘤，常以外胚层组织为主，亦可见中、内胚层组织。 畸胎类瘤为恶性,2019/4/12,畸胎类瘤 最常见，年龄2040岁，在儿童占纵隔肿瘤的70%，成人占60%。 囊性或实性，多成分，良性。 肿瘤小时无明显症状。增大，压迫及侵犯邻近组织的症状。（毛发） 手术切除，预后好，对放化疗不敏感。,2019/4/12,畸胎类肿瘤的影象学 好发部位：前中纵隔心脏中部
12、与主动脉交接处。 恶性呈双侧生长，良性呈单侧。 不规则分叶，边缘多不光整，密度不均。 CT呈低密度的脂肪与高密度的钙化。 MRI：含脂多为高信号，钙化为低信号，肿瘤多为信号不均。,2019/4/12,2019/4/12,恶性畸胎瘤胸膜转移,2019/4/12,畸胎瘤,2019/4/12,神经源性肿瘤 NEUROGENIC TUMORS,占纵隔肿瘤的1530%，后纵隔为75%。 成年人多数为良性无症状，儿童多数为恶性。 可发生于脊髓的神经根。 症状依赖肿瘤位置和是否压迫或浸润周围器官。有症状者，提示为恶性。,2019/4/12,神经源性的肿瘤,多起源于交感神经,少数起源于外围神经这类肿瘤多位于后
13、纵隔脊柱旁肋脊区内以单侧多见一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛,2019/4/12,纵隔神经源性肿瘤可分为两大类： 植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤 起源于外周神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤,2019/4/12,纵隔神经源肿瘤的影象学 1、位于脊柱旁沟或椎间孔附近。 2、起源于膈神经和迷走神经位于中纵隔。 3、 单发，偶多发，圆形、椭圆或
14、哑铃，边界光。 4、可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏。 5、CT密度均，象肌肉。 6、MRI的T1为中等信号，T2为中高。 7、MRI显示椎管内、胸上部病变优于CT。,2019/4/12,治疗原则 1、手术 2、放疗 3、化疗,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,神经纤维瘤,2019/4/12,神经鞘膜瘤,2019/4/12,胸腺瘤 thymoma,多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整 分上皮细胞型，淋巴细胞型,混合型和梭形细胞型 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增
15、生异常,2019/4/12,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,2019/4/12,侵袭性胸腺瘤,2019/4/12,侵袭性胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,2019/4/12,胸腺瘤的影象学 1、前上纵隔，多在45胸椎水平。 2、呈一侧生长，边界较清。 3、 较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,2019/4/12,治疗原则,1、手术是首选治疗 2、对浸润型，手术加术后放疗 3、I 期病变，不常
16、规加术后放疗 4、晚期病变，放疗加化疗,2019/4/12,手术治疗 1、为首选治疗方式，特别为早期病变。 2、Maggi等报道其7年生存率： 完全切除者82%， 不完全者71%， 活检者26%。,2019/4/12,重症肌无力 myasthenia gravis,定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力,是累及神经肌肉接头处触突后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。 病因：不清 分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视、 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力。,2019/4/12,重症肌无力,Osserman分型： 型：单纯眼肌型，症状局限于眼部 a型：轻度全身型，全身症状但呼吸肌未受累 b型：中度全身型，呼吸肌轻度受累 型：急性暴发型，迅
