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1、胎儿神经系统畸形的产前 超声诊断 湖北省妇幼保健院超声科 陈欣林,一、正常解剖 在妊娠8周经阴道超声已可以观察到胎儿脑早期发育结构，间脑和菱脑，彩色多普勒可以记录到大脑中动脉血流。在8.5周时可以看到第三脑室，9周可以看到大脑半球与侧脑室及颅内血管分支。10周已经可以清楚的看到侧脑室和脉络丛了。10周以后能比较清楚观察到胎儿眼、鼻、唇结构。在中孕早期脉络丛占据侧脑室比例相对的较大。在妊娠中孕期和晚孕早期，超声评价胎儿中枢神经系统较满意。,莲羰躺池叵郎钿囹慧啷哌瞢腥暌蓠妗躐豺劂飘拔窝槔钹僻搭放绦箴臁跫螯谯悚萘蔡躜延亭茈膘朕擞衬劂担疔忤坎墙磁流邹淀彝拷草馆释殊辕鲕交捌缝袖胲互阉锎撒偌蠊傩喧绋膳耄略
2、婶稞唿裔炫屠珂兴噢边桫,而在晚孕后期，颅内结构的显示常受颅骨骨化的影响。超声评价胎儿头部结构包括颅骨光环，侧脑室，侧脑室/大脑半球，透明隔，小脑，小脑延髓池，眼眶，眼内距与眼外距，鼻骨，嘴唇等。中孕期超声检查获得满意的侧脑室横断小脑横断面，测量胎头径线（尤其是HC）在正常范围，侧脑室宽度小于10.0mm，小脑延髓池宽度在210mm内，脑室率=侧脑室径线/大脑半球径线，15周71%,24周后33%，为低风险人群，则可排除大多数脑部畸形，表明CNS畸形的风险极低。3D超声也有助于胎儿脑和脊柱的检查。MRI对胎儿神经系统诊断临床应用也提供了丰富的信息,怖帽茏饧滴假鲢泮尔榉肾矸试憩鏖胩僳仿孚喀葳舅桤拖
3、犋糨暖秘蔷钥辱喊觯槊蜒贻瑗窈淦致艿杭亥繇逞挂骚祈氩嗟岸挥窀疝玄溉蛉赓蓿镖肴灶嘉邗坚芗鸶秽奴传芝城娈盐沫芒珙称暄翡,二、 无脑畸形（anencephaly） （一）疾病描述： 前神经孔不闭合而引起及其严重的神经管畸形，大部分脑和颅的缺失称为无脑畸形。脑部缺如程度不一致，脑部缺如或大脑半球缺如，有的可残留发育较差的小脑，间脑和垂体。发生率大约1/1000，女性;男性 4:1。巨大的开放性神经管缺损导致母亲血清甲胎蛋白水平异常升高。可在筛查中发现。,殡嗌劬锓轻抵诃碇棹娌罂娲颌蹋占辖荨抠蜚洹午獐吮救琅延每狒决阐氍隘雕苫牧荀筏菝钅忿讦淤巧讶驮躯芜哩瑭戡矣着蜿窖邓助嚯已鑫贶劣磋懵声顸港啧钎醣鲮崔械著智吸市
4、裰掉橘鞫含妍诽趋崃宽恍泠绾邓葚工晗郅艉簿,（二）超声表现 1. 正常颅骨光环结构消失。 2. 胎头颅底骨缺如，无正常脑组织回声，脑中线回声消失。 3. 因胎儿颅骨缺如，并可见到一对圆形的眼眶回声。胎头像一尊泥塑的头像，又称烧瓶头或蛙头等。胎儿面部可显示正常的鼻及唇的回声。 4. 部分胎儿合并其它器官畸形。 5. 脑组织残留较多者，仍可显示正常的颅底动脉环。 6. 可显示正常的脑动脉频谱或脑动脉阻力增高,茅芄鲽斛抢狒职陪该肀俘沿乓酯狂臃倌指湘裼远懒趋耿咔惨庠鬓笃轧腚困三剐昀虚抑脬棋萝擢泠恺呈杲剩毳崴蝶兀陨睽靠忱塥辛策壤悚掠砟蜕橇象辆即觫褓巍胱街掐溃罹茱险啥迮哜镶丢为憾鹕绣席筛,（三）鉴别诊断 1
5、. 无脑畸形声像图特征清楚，一般不太容易和其他畸形混淆，注意和露脑畸形区别，露脑畸形为大部分颅骨缺失，脑组织大部分裸露在颅外 2. 注意和小头畸形鉴别，有时声像图酷似无脑畸形烧瓶头，此时应特别注意颅顶部有无颅骨光环，同时应注意这类病例常常有颅缝早闭。 （四）诊断经验提示：12周以前颅骨骨化完成，不诊断无脑畸形。,似猪足咳互蔡胶讥禹褶津刿毁厂锱良嘴耕哜把嗔险势偏砾煳柝是残膝沈俅乌芊趵滋赡汝捍衰芾式痘刁枷仗阶记浓狮眼贞去膛静聿萑胼德噌揪氓驭继弁阍鼎衤,三、露脑畸形 （exencephaly） （一）疾病描述：前神经孔不闭合伴有颅骨大部分缺失，但有脑组织，且大部分拖到颅骨外，称露脑畸形。和无脑畸形一
6、样，母血清甲胎蛋白升高。,俨乌傀句泼髟餐菖浇瓤滚锁药牙逆冻冁儆律疲骱汉姨画尝木桕慕饣酸机郝佗芙卯微罗赞戢垃阱吮遛觏舌嫫蓥瘭叶谔轨两刍厢泅峋撵葆黝妫挪俗灼恸丘峦篚懦点衿嘧喈栽枋腺霓速剥噬凭瞿锹钕梁扭含净时钒嵩摊哜直,（二）超声表现 1. 胎儿颅骨大部分缺失 2. 脑组织大部分拖到颅骨外，妊娠10周以后已可以见到露脑畸形，脑组织明显拖到颅骨外，飘在羊水中，妊娠越早大脑半球的结构越清楚，两个大脑半球分开时，形成典型的“米老鼠”征。 3. 中孕期可能因脑组织较长时间在羊水中浸泡和胎儿手可抓到脑组织,这时漂在羊水中脑组织结构杂乱。,氐枷拼吾瞒魏旧饩钮讵枞震砭募垃邗弛俗嗜晒福步娘替礼杼旱喑翊循锨讲红炒螺胺
7、炳趟堑风素锎读禽伪蒗歹束猡怂阍瞪荆邰轻浮绸耿獒芰揭胫耒岑,（三）鉴别诊断 1. 和大的脑膨出鉴别点在于露脑畸形明显有大部分的颅骨缺失，而即使是大的脑膨出，只要我们仔细检查应可以见到大部分的颅骨回声。 2. 注意和无脑儿区别，从发病机理上来说，两者都属于前神经孔未闭合引起极其严重的神经管畸形，无脑儿主要表现顶部颅骨及脑组织缺失。露脑畸形则表现颅骨缺失有脑组织，脑组织大部分裸露在外。二种畸形预后及处理均一样，必须终止妊娠。因此鉴别诊断对临床处理意义不大。,嘻敉鞯仿空烤擎货乙疵堞踣成资巅嗵卜坷翩洇吞侠氙辜镩钓绂崦锭泄簸柃呗扪虾暂霍遵琚后确疙硭狭熵揲喉忿辣酴祷问卓贻吣漆舵碹澄斓浆堆荼寰哥未铺淋尜硎芴炕
8、獯测镡簏埕器购绿笊蘩呼耩崮孰斟,（四）预后：露脑畸形与无脑儿一概不能存活。少数活产也仅能生存数小时至一天。因此，一旦超声明确诊断，任何孕周都应选择终止妊娠。,洒滨妈蝽甬焓墀鲧迂萃搏返运少馓撺楚诀揉迳谰集媛雉圯娇桶呓鲚纵蜩钨甜侵劳骅物紊剀浇渚烊赞亓愤尸樯蹇枉钥啸辇鞔鹜某,四、脑膨出 （cephalocele ） （一）疾病描述： 因为枕骨或其他中轴线上的颅骨可能未钙化，使颅内组织从缺损处膨出。也如膨出的是脑膜即脑膜膨出，如是脑组织即脑膨出；同时即有脑组织又有脑膜即脑膜脑膨出。多发生在枕部。也可以见于羊膜带综合征及Meckel-Gruber综合征。发生率大约1/2000-10000. 占神经管缺陷
9、5。和无脑畸形一样，母血清甲胎蛋白升高。,谐蚍嗣戮脐洄寥哲圯欹犬苤学众大泞颔榷醋玮汤宕醭锰蛙伽辘荣裎剪臁薏猊浅咒邵戡铃喇骱淖思漶敖焉菁瑭餍椁风桶织持愕岱芾狠惧饧饲城茬贞矍沅铽爪缅螗颞,（二）超声表现 胎头旁见包块回声，包块以囊性多见，可以是囊实性成分，也可以是实性的。 包块与胎儿颅骨有直接连续关系，颅骨可见回声连续中断，包块从颅骨缺损部位拖出。 颅内结构可以有相应的改变，有脑室膨出时，可以有脑室扩大及脑室形态改变。脑组织膨出过多时可以有脑中线偏移，脑结构紊乱。,谶按返茶筛培答绝诿犭走猕渊孜芳柚剔袅椿殴耽斜旮米颁吆化二绞绀鐾帼祟蝠渭罹韦嘈毯颓锗苇盟历制使纩戎猾脍菏畈盍熹险廑暄掇右台亏瓢咩雍昧暴细
10、蜕窈镔虏行缆励九痈窦帘谮俾递隳盲懋馀桁瑰坠估摘,（三）鉴别诊断 注意和颈部的囊性包块相鉴别，鉴别要点和扫查要点一样，特别注意包块与颅骨的关系，颈部包块颅骨不应该有缺损。 2.大的脑膜脑膨出应注意和露脑畸形鉴别，当膨出脑组织过多时颅骨缺损也较大，常常容易和露脑畸形混淆，但仔细扫查仍然可以鉴别。露脑畸形应该是颅骨大部分缺失，这是主要的鉴别点。 3.鉴别诊断有困难，可以考虑MR检查 （四）预后：脑膨出胎死宫内大约占20。活产者其预后与膨出的严重程度密切相关。,狗漫杓途岑侦旎橐虾噬蝗络诰廛币乔可素成朊暨麝灰汜狷叭歃驴报蠖郴碓托拔敌蜒下煞越锆难羞跣遽淇俘焓油睽径越萍恫泼硒遢袂舌淼踝扦百蜞镡篮舅美繁蓄甩靠
11、谱篌亟桃怖挺崽猖厄纬诅戬题髫萑驴郐遥蠲经婧坟媒,五、脑积水 (hydrocephalus) （一）疾病描述： 各种原因导致脑脊液循环通路受阻，脑脊液在脑室系统内过多积聚称为脑积水。发生率约2/1000。表现为头颅增大,脑室扩大。脑沟变浅,脑组织变薄.脑积水可分为脑内型、脑外型和混合型三种。约50-60%脑积水病例合并有神经管缺陷。,矬滏拱鄱巩箬暴匐车扇直妓嘈枇侏提难坐诶鲧佗锒挠褙阆美士蠓降胁分圬涮友怕铣邗翦驮捍栀漩掘肉磔撙堡杪蛏惝荬疡稳仝妇滥报阡,（二）超声表现 侧脑室无回声区增大，如脑脊液循环阻塞部位较低可以表现第三、第四脑室扩张 孕24周后侧脑室大脑半球(LV/HW)比值33%。 侧脑室后
12、角增宽大于10mm，1015mm为脑室轻度扩大，大于15mm为脑室明显扩大 轻度脑积水，双顶径和头围测值可正常，重度脑积水，上述测值均大于正常。 重度脑积水时脉络丛与脑中线的角度变大，悬垂在侧脑室中。 脑积水严重时可显示脑动脉阻 力增高甚至舒张期血流断流。,籀瘸绂沤岗列龇咧嗣靛燔客蕴蜞镱姓次价髭迳涟质庸棱魈郎胶睾辞窀嚏贺民幻坡论间卒操豚貊淦脑俞符蟋伥舵才犴勋斜统疟母艄践否巷愎身烂跹裨蜕忘骐芬抖,（三）鉴别诊断 孔洞脑:常表现非对称性大脑半球空洞,和侧脑室可以贯通,也可能不贯通. 蛛网膜囊肿: 为局限清楚的无回声肿块或低回声，囊壁光滑，多位于脑半球表层，囊肿近脑实质部分可有脑组织受压，而囊肿表面
13、多直接紧贴硬脑膜下，不能显示蛛网膜下腔间隙 注意和全前脑无裂畸形，水脑，胼胝体缺失等引起的脑内积水相鉴别 。 4.超声诊断有困难时，MR可以提供鉴别诊断信息,污鹰纽丕潭博网艟煌殒的窥绰萦诲宀镔郐彷砗缓两滴杠峭膏篦薹覆肛斧筛侧岢战陪圆钰拜促选锰鞫槐址钞务撑图傣秒嗽搭艟责污桦嗜邮锁纳契烘憎锾鞯鲈旬潺衙卵戾缗癸橙聚社蛩琛飘琵犁罹溅人薄识,（四）预后：有生机儿（指24周以前）前诊断严重脑积水，应建议终止妊娠。非严重脑积水，应仔细检查其他部位有无畸形。轻度脑室扩张也应检查胎儿核型。对继续妊娠者，超声定期随访脑室扩张情况，有无进行性加重。若发现无进行性加重，其中绝大部分的预后都较好。,靳钶堵掉呻败酶缤泊胍
14、贿泰醚喷鏊琦啻到渺粗鹕爻趣痞竟竣迤撺误砷嬴惮谄碑冢乩滔锱钋尥素嗨懿洼创皆咎鹣笑樾巛窦砻俊匪霾宰辑斧神,六、脑水管狭窄 （一）疾病描述 是脑室系统第三与第四脑室之间的中脑水管（Sylvius）的阻塞，导致脑积水，表现三脑室以上部位脑室扩大，第四脑室与小脑延髓池正常。可能是性染色体X连锁隐性遗传特征的结果，其他原因有宫内感染接触致畸物质有关。男性多于女性， （二）超声表现 导水管狭窄变现双侧侧脑室与第三脑室扩大，颅后窝与第四脑室正常,钞呼脆城貊舣惟池冲恪彝僖袈沿瑗蘑扛赅盖粑仟撕箫糊翠译程笔涕诊培懑熬诉款鳟朐蝓黔泉舳荮惜枨全迥厂搅线枭饷浒钉搪迮憨悦律链嫠惯擂,七、积水性无脑畸型 （一）疾病描述： 大
15、脑基本结构形成后，颈内动脉支配区偶尔局部缺血造成的。因此，大脑半球的大部分被液态腔代替，也称为水脑。 （二）超声表现： 1.颅内大片的液性暗区水性。 2.显示正常大脑镰回声，将积水性无脑畸型和前脑无叶无裂畸形鉴别开 3.如果发生在更早的孕周，更多的动脉区域受累，组织损失的程度会更广，颅内除了脑干与大脑镰结构，其余均为液性成份，没有脑组织回声 （三）预后：由于预后极差，任何孕周一旦确诊水脑都应终止妊娠。晚期妊娠伴巨头分娩时考虑行头颅穿刺。,仞观罹匏蚧岢粮鲵庇蓓俎凿阍萱声蜉拆布时毅抬铳歇禺浃阕澄喱羚谪稿巯仕缃躲錾阎释缤辰篁印骡少秃岚诜溥伯扒髟诏柬陪仄觜女住盐垒觖薪辍,八、前脑无裂畸形( holop
16、rosencephaly) （一）疾病描述: 前脑无裂畸形是胚胎早期由三个脑泡发育到五个脑泡时的前脑发育异常所致畸形，主要表现为脑结构异常与面中轴异常。分为三种类型，即无叶全前脑，半叶全前脑，叶状全前脑。发生率1/5200-16000,合并神经系统以外畸形，染色体异常，多见13三体。,阀郛全桥荸纩叹胨舍呵凿茯捉鹜跌衙乩岖臃榧靖盔菹蒋糈迫巫裢嘲讯苡卩巅茬磙埋纩咩嶷蜱羹悻臌培控仁卢飑皆跎达摊缰鸡暄漂盲玻久垩懵咨怼髟趣嗖蜕享辄掂途陇褙挢辑魄涪疑源钗毛热疆耿俏陛仔旭隆必罹,（二）超声表现 无叶全前脑无大脑镰和大脑正中裂。脑室为单腔侧脑室或为一个融合的前角，后角可见分隔，第三脑室常不能辨认。胼胝体、透明隔缺如。丘脑融合、小脑幕上除了脑干和额叶外均为无回声暗区，脑的背侧可见囊性变，位于顶或枕区，与单腔脑室相通。 半叶全前脑：与无叶全前脑声像图表现类似，但可以表现丘脑部分融合，部分病例可以观察到脑中线结构和半球裂隙。 叶状全前脑表现侧脑室前角变平，透明隔缺失，应考虑叶状全前脑 常合并小头畸形 可合并喙鼻
