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1、哈尔滨医科大学附属第一医院 干部病房 曲光瑾,电话：13936136052 E-mail：,病例分析-1,吕某，男，50岁，主诉：进行性吞咽困难伴乏力消瘦2月。现病史：该患两月前进食时感觉有哽噎感，继而有胸骨后疼痛，乏力，偶有黑便等表现，近半个月喝粥时也有类似感觉，不进食也有食道异物感，同时出现声音嘶哑，消瘦等症状。 体格检查：患者消瘦，结膜及口唇苍白，双肺呼吸音清，心率92次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音，腹软，无压痛及反跳痛。 辅助检查：钡餐造影：造影剂停留在左主支气管附近，仅能通过该部位下方一约3cm狭窄通道缓慢下行。 心电图：窦性心动过速。 血常规：Hb68g/l，H
2、CT27.5%，MCV62fl， MCH22.7pg, MCHC29.2， 余大致正常。,诊断？,贫血,吞咽与误吸 Anemia, swallowing and aspiration,教学目标,贫血的概述 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血（部分自学） 吞咽障碍与误吸,一.贫血的概述,贫血（anemia）：由各种原因引起的外周血中RBC、Hb或HCT低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。,儿童： 6个月6岁：110g/L； 6岁14岁： 120g/L 孕妇100g/L,Hb100gL,Hb110gL,Hb120gL,贫血的分级,
3、病例2 男，32岁，诊断？,平均红细胞体积,平均血红蛋白浓度,贫血的分类,1.根据红细胞形态特点分类,红细胞的生成与破坏,贫血的分类,2.根据贫血的发病原因与机制分类,贫血的临床表现,1. 一般表现：皮肤、粘膜苍白，疲倦、乏力,2. 呼吸及循环系统：心悸、气促、心率加快、 呼吸加深，重者心脏扩大，甚至心力衰竭,3. 消化系统：食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、 消化不良、腹泻、便秘,4. 泌尿生殖系统：肾浓缩功能减低：多尿、 尿比重降低；可出现蛋白尿、月经不调,5. 神经系统：头痛、头晕、畏寒、精神不振、 嗜睡、反应迟钝、耳鸣、眼花,贫血的诊断,是否贫血,贫血的原因和类型,贫血的程度,贫血的诊断过程
4、,贫血的诊断,1. 病史、症状、体征,2. 实验室检查,1) 血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PLT), 单纯红系减少(Hb、RBC)：失血贫、溶贫、 纯红再障、巨幼贫、继发性贫血, Hb、RBC+PLT：伊-文氏(Evans）综 合症(ITP+自免溶贫), 全血细胞减少：再障、骨髓病性贫血、MDS、 严重的巨幼贫,(1) 成熟红细胞形态,(2) 幼红、幼粒细胞出现：急性溶血、失血贫、骨髓 病性贫血、骨纤 、MDS,(3) 网织红细胞, 升高：溶贫、失血贫及抗贫血治疗有效者, 降低：再障、纯红再障、骨髓病性贫血,2) 血片,3) MCV、MCH、MCHC测定,4) 骨髓检查, 粪便潜血，胃
5、肠镜：缺铁性贫血, 尿常规、肾功能：肾性贫血, 肝功能：肝炎后再障, 怀疑溶血：血浆游离Hb测定，血清结合珠蛋白测定， 血浆高铁血红素白蛋白测定 Hb电泳、酸溶血、红细胞渗透脆性 高铁血红蛋白还原试验,5) 其他检查,贫血的治疗,补充造 血原料,缺铁性贫血 iron-deficiency anemia IDA,缺铁性贫血的定义,缺铁性贫血的病因,病例3 男，2岁，血常规Hb54g/l,病例4 女44岁，月经量增多半年，血常规Hb65g/l,病例5 男，63岁，胃癌术后1年，血常规Hb76g/l,病例6 男，63岁，血透患者，血常规Hb76g/l,IDA病因,1. 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童
6、、孕妇 2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等。 月经过多，咯血，血红蛋白尿，其他。,IDA的临床表现,1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现,舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica）,实验室检查,一、血象 呈小细胞低色素性贫血,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L 转铁蛋白饱和度8mg/L,骨髓涂片铁染色,四、红细胞内卟啉代谢,FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L
7、 FEP/Hb4.5g/gHb,锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有。,IDA诊断,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低。 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。,2.海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，AC
8、D） 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,IDA治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3-6月,补铁治疗,注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应,巨幼细胞性贫血 （megaloblastic anemia）,定义,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。,病因,1、摄入量不足： 孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少； 长期母乳，尤
9、其素食的母乳； 年长儿极度偏食，仅吃素食。 叶酸缺乏： 2、吸收障碍： VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用。 3、需要量增加： 4、药物的影响 广谱抗生素 抗叶酸制剂,临床表现,1、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。 2、贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。 3、消化系统症状: 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。 4、精神神经症状: VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。 VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震
10、颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。,诊断,1、诊断要点： 、病因、典型症状。 、大细胞性贫血。 、骨髓红系增生、巨幼变。 、叶酸、B12的测定 、叶酸、B12治疗有效。,治疗,1、纠正病因： 2、特效治疗：补充叶酸、B12： 口服：叶酸 5-10mg 3次/d 肌注VitB12 100ug/次 500ug 2-3次/w 数周 2-4天症状好转，网状红，7d高峰（4-6W）Hb。,病例7,佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。
11、诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35gL,血白细胞4109L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72109L。一年后, 血红蛋白80gL,血红细胞2.71012L,血小板70109L;2年后,血红蛋白110gL,血白细胞5109L,血小板100109L;已上班工作。,再生障碍性贫血 aplastic anemia，AA,再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障.是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。,病因,1原发性：占80%88%，病因不明。 2继发性 ：
12、（1）药物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等，是引起AA最常见的病因。 （2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。 （3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。 （4）电离辐射 具有剂量依赖性，与组织的特异敏感性有关。 （5）妊娠 欧美国家多见。,发病机制,（1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。 骨髓移植可恢复其造血功能。 （2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。,
13、（3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。,分 类（病因）,再生障碍性贫血,先天性再障,获得性再障,原发性再障,继发性再障,药物和化学因素 感染因素 电离辐射 内分泌因素,分 类（病程）,再生障碍性贫血,急性再障,慢性再障,起病急 病程短 贫血、出血、感染严重,起病慢 病程长，4年以上 贫血为主，出血、感染轻,症 状,急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-型） 临床表现：发病急，进展迅速，病程短，贫血呈进行性
14、加剧，常伴有严重感染、内脏出血。 慢性再生障碍性贫血 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。,血 象,急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项： （1）网织红细胞1%，绝对值15109/L （2）白细胞明显减少， 中性粒细胞绝对值0.5109/L。 （3）血小板20109/L。,慢性再生障碍性贫血 血红蛋白下降速度较慢， 网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再障高。,骨髓象（急性再障，AAA）,1. 增生减低或重度减低，脂肪滴多见。 2. 粒、红两系细胞均严重减少粒系以成熟粒细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细胞形态、染色大致正常。 3. 淋巴细胞相对增
15、多可达80或更高。 4. 巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。 5. 浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆出现时称“非造血细胞团”。 6.成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小不一。,1骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。 2粒系细胞总百分率正常或减低。 3幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼红阶段的现象，且胞核高度致密、浓 染呈“炭核”样，提示脱核迟缓。 4M：E比值可正常、可减低。 5淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型轻。 6巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好也如此，此为诊断本病的十分重要的条件之一。 7浆细胞、
16、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 8成熟红细胞形态染色大致正常。,骨髓象（慢性再障，CAA）,骨髓组织学,骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低 造血细胞减少，非造血细胞比例增加 可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死,再障的诊断标准,1全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2一般无肝脾肿大。 3骨髓至少1个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，须有巨核细胞明显减少） 骨髓小粒非造血细胞增多 （有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增多）。,4能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5一般来说抗贫血药物治疗无效。,治 疗,雄激素 免疫抑制剂 造血干细胞移植 中医中药,溶血性贫血 he
