骨肿瘤与瘤样病变影像诊断

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1、骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断（Imagnosis of bone tumor and tumorlike conditions）,Maffucci 综 合 征,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions） (一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。 (二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,它包括原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。

2、,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一，现将常用分类法介绍于后。 （一）世界卫生组织 “骨肿瘤”的组织学分 类方法，国际上多 采用此法。见表面1,（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法，见表2 （三）本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上，根据相同起源的肿瘤，按良、恶性依次讲述。见教课书。,四、良性与恶性骨肿瘤的鉴别（differential diagnosis of benign and malignant tumors

3、of bone）,良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤,第二节 良性骨肿瘤 （ Benigh tumors of bone）,一、骨瘤（osteoma） （一）概述（introduction） 1、骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨髂如颅面骨。 2、特殊类型骨瘤 （1）四肢骨骨瘤（骨旁骨瘤、内生骨瘤） （2）加德纳综合征 （3）骨外骨瘤（软组织骨瘤）,(二)病理(pathology),1、肉眼观：致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。 2、光镜下：为成熟骨组织，小梁表面为成骨细胞，小梁间有纤维组织增生。 3、分型：致密、疏松和混合型。,骨 瘤

4、 组 织 切 片 新生编织骨小梁及其间的纤维组织,（三）临床表现 （clinical manifestations）,1、发病：（1）骨瘤占骨肿瘤的9%，较常见。（2）多见于儿童及青春期前。（3）男多于女。（4）好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。 2、症状和体征：（1）小骨瘤无症状。（2）大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。,（四）放射学表现 （radiological manfstions）,1、颅面骨骨瘤（osteoma in the craniofacial bone） （1）常为单发性。 （2）瘤体为突出于

5、颅板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。 （3）瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称松质型；内为松质，外为密质者称混合型。,顶 骨 骨 瘤（致 密 型）,额 骨 骨 瘤（松 质 型）,下颌骨骨瘤（混合型）,2、鼻窦骨瘤（osteoma in the pranosl sinus） （1）常发生于额窦和筛窦。 （2）瘤体呈结节状或分叶状，可能有蒂，多为致密型。 （3）较大者可压迫眼眶，突入颅内等。,筛窦骨瘤突向额窦（致密型）,额窦骨瘤（致密型）,3、四肢骨瘤（osteoma in the extremities） （1）骨旁骨瘤（parosteal ost

6、eoma）：好发于股骨远端后侧，与骨皮质相连，呈致密团块状。低度恶性。 （2）骨内骨瘤（enosteoma）：又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜，呈半球或分叶形致密影。 （3）软组织骨瘤（osteoma in soft tissue）:很少见。,右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片,左股骨粗隆间骨瘤（骨岛） 平 片 C T 片,4、加德纳综合征（Garders syndroma） （1）定义：多发性骨瘤并发肠道息肉。 （2）骨瘤可发生于全身诸骨，但以颅面骨常见。 （五）鉴别诊断(differenfial diagnosis) 1、颅骨纤维异常增殖症：（1）常为颅面骨多处受累；常同时累及颅板和板

7、障；多骨受累常有偏侧倾向。 2、骨软骨瘤：好发于长骨干骺端；瘤基底为正常骨皮松质，软骨帽常钙化。,多发性骨瘤（Gardner综合征） 病灶在顶骨、下颌支、硬腭,二、单发性骨软骨瘤 （solitary osteochondroma）,（一）概述（introduction） 1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。 2、本病只发生于软骨内化骨的骨髂，最多见于长骨干骺端。 3、骨软骨瘤又称外生骨疣（exostosis）,（二）病理（pathology） 1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。 2、光镜下：瘤体外面与正常骨密质相似，内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明组织，内面

8、为生发层，产生软骨细胞。,骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔,（三）临床表现(clinical manifestations) 1、发病：是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的38、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，膝关节骨骼约占5063%。 2、症状和体征：小者无症状。大者可有包快，微痛，局部畸形和功能障碍。,骨软骨瘤发病部位 1560例,（四）放射学表现（radilogical maifestns） 1、肿瘤单发，为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向背关节生长。 2、肿瘤结构有瘤体（分广基及带蒂）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。 3、可压

9、迫邻骨形成缺损或变形。,单发性骨软骨瘤 带蒂型 广 基 型,股骨单发性骨软骨瘤（软骨帽钙化）,3、特殊部位的骨软骨瘤： （1）肋骨。（2）扁骨如骼骨。（3）跟骨。 （五）并发症（） 1、恶性变：恶变率1%，骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清，破坏。 2、病理骨折。,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,三、遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary mutiple osteochondroma）,（一）概述（introducton） 1、一般认为是先天性发育异常，64%有家庭遗传史。 2、发病原因未定。 （二）病理（pathlogy） 1、肉眼

10、观：同单发。 2、光镜下：细胞小，幼稚，分散。,(三)临床表现（clinical manifesttions） 1、发病：男：女为3：1；病灶多，常对称，好发于软件包骨化骨骼如长骨干骺端。 2、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起痛、瘫。,(四)放射学表现（radiological maifesfations） 1、好发于软骨化骨骼，下肢比上肢多。 2、瘤体与单发相似，但数目为2个以上。 3、骨骼常有畸形。 4、有时骨发育障碍；长短不一，事例等。 5、恶变率为1120%，先个别瘤体。,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）,遗传性多发性骨软骨瘤 （发 育 障

11、碍）,四、骨巨细胞瘤 （giant cell tumor of bone）,（一）概述（introduction） 1、起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。 2、具有特殊属性（分良、活、恶、；生病不一，刮后易复发。） （二）病理（pathology） 1、肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。 2、光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分、级。,骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞,(三)临床表现（clinical manifestations） 1、发病：较常见的原发性良性骨肿瘤，居第2位，占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年（2040

12、岁）。好发于股下、胫上和桡下端，共占6070%。 2、症状及体征：疼痛、肿胀及活动障碍。大肿瘤皮潮红、静脉怒张、压痛、肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。,骨巨细胞瘤发病部位（546例）,(四)放射学表现(sadiological) 1、好发于骨端，关节面下，偏心，多横向发展。 2、良性：病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区；边界清晰；骨皮质薄，膨胀或骨壳；有时病理骨折。,3、生长活跃：局部骨皮质断裂及软组织肿块。 4、恶性： （1）占骨巨细胞瘤10%15%。 （2）分原发型、演变型（良变型，3/4变纤维肉瘤，1/4变骨肉瘤），继发型（放疗后）。（3）恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断裂，明显软组织

13、肿块，骨膜增生。,骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型（多房型）,骨巨细胞瘤（生长活跃）,骨巨细胞瘤（恶性）,骨巨细胞瘤合并骨折,5、血管造影表现；（1）良性动脉期血运轻至中度增加，静脉期可能有瘤染。 （2）恶性动脉期血运明显增加，瘤血管、血湖、血管破坏，动静脉痿等。,骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性,（五）鉴别诊断（differential diagnosis） 1、骨囊肿：（1）青少年多，常发生于干骺及骨干，病灶纵轴与骨长轴一致，轻度膨胀，边硬化，常病理骨折。 2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多，破坏区边不清，无膨胀，有软块及骨膜增生。,骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤,五、骨肉

14、瘤(osteosarcoma）或成骨肉瘤（ osteogenic sarcoma),（一）概述（introduction） 1、起源于原始的成骨性结缔组织。 2、恶性程度高，病程0.51年，常见肺转移，病灶有成骨。,(二)病理 (pathology) 1、病理分型：现分为三型（成骨，溶骨和混合） 2、肉眼观：成骨型瘤骨显著，质硬如象牙，呈黄色，分化较好。溶骨型质软如肉芽，易出血，呈红白相间色，分化差。混合型有二者表现。 3、光镜下：以瘤性成骨细胞，骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软和瘤纤维。,骨肉瘤病理表现 大体标本 切片（瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔）,（三）临床表现（clinical m

15、anifestations） 1、发病；是最常见的原发性恶性骨肿瘤，占恶性骨肿瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。四肢骨中，膝部约占80%；扁骨中，髂骨好发。 2、症状及体征：疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红，静脉怒张等。 3、实验室检查：碱性磷酸酶高（正常1.54.0Bu),(四)放射学表现 (radiological manifestations) 1、X线征有 （1）局限性骨髓腔硬化 （2）局限性溶破坏 （3）肿瘤骨 （4）骨膜反应 （5）髓腔扩张 （6）侵犯邻近骨骼。,九种征象中，最常出现四种基本X线征： 瘤骨（象牙样、絮状，针状） 骨质破坏（虫蚀状、斑片状

16、，筛条状） 骨膜反应（平行，层状，codman三角） 软组织肿块（常含瘤骨）,骨肉瘤的基本X线征,2、X线分型 （1）成骨型：以瘤骨为主。 （2）溶骨型；以骨破坏为主，常伴病理骨折。 （3）混合型：瘤骨和骨破坏同时存在。,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,骨肉瘤（混合型）,3、血管造影 （1）价值； 鉴别良恶 定位定量 了解血供，利介入治疗。 （2）造影征象 血运增加 瘤血管 瘤湖 动静脉痿 血管受侵 肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,骨肉瘤血管造影表现,4、转移和复发征象：最常见转移，少见肝、骨和淋巴转移。 5、早期诊断 （1）髓腔：絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。 （2）骨皮质：筛条状破坏。 （3）骨膜：局限性平行，针装或