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1、癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍,癫痫分类系统（ILAE）,癫痫发作分类 发作症状 脑电图,癫痫综合征分类 发作类型 全身性 部分性 病因 特发性 隐源性 症状性,历史回顾,癫痫发作分类 1970 1981 2001,癫痫综合征分类1989 2001,1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将临床表现/脑电图及解剖部位三者结合，分为,非局限性（全面性发作） 始于大脑某一局部的发作 不能分类的发作,1981年ILAE在Gastaut的基础上，制定癫痫的临床和脑电图的分类。,1.根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电图进行分类。不再结合解剖部位。 2.根据有否意志障碍将部分性发作再分为单
2、纯部分性发作及复杂部分性发作。 3.摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。,大发作,强直阵挛发作,强直发作,阵挛发作,部分性发作继发全面发作部分性发作,全面性发作,癫痫发作的临床和脑电图分类,国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐 1981,I、部分性发作,最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始 根据有无意识障碍再分为 单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍） 复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍） 意识障碍的定义：由于知觉和/或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应,部分性发作分为三个基本型,单纯部分性发作 复杂部分性发作 开始就出现意识丧失 单纯部分性发作继之以意识障碍 部分性发
3、作发展至全身强直-阵挛发作（GTC） 单纯部分性发作发展为GTC 复杂部分性发作发展为GTC（包括以单纯部分性发作开始者）,A 单纯部分性发作 1 运动性症状 （a）限局性不进展 （b）限局性进展（Jackson） （c）扭转 （d）姿势性 （e）发音（发声或说话中断）,2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣） （a）躯体感觉 （b）视 （c）听 （d）嗅 （e）味 （f）旋转,3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）,4 精神症状（高级大脑皮层功能障碍） 意识障碍者罕见，最常见于复杂部 分性发作 （a）语言障碍 （b）记忆障碍（似曾相
4、识） （c）认知（梦样状态、时间的歪曲） （d）情感的（恐惧、生气） （e）错觉（视物显大症） （f）结构性幻觉（音乐、风景）,脑电图,发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放，在头皮并非均能记录到发作间期：限局性对侧发放,B 复杂部分性发作 1 从单纯部分性发作开始继之以意识 障碍 （a） 简单部分性症状（A1-A4）继 之以 意识障碍 （b） 自动症,2 开始即有意识障碍 （a）仅有意识障碍 （b）自动症,脑电图,发作期：一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区发作间期：一侧或双侧广泛非同步性病灶，常在颞或额区,C 部分性发作发展至继发性全身发作 1 单纯部分性发作全身性发作 2
5、复杂部分性发作全身性发作 3 单纯部分性发作复杂部分性发作 全身性发作,脑电图,上述发放变为继发性及迅速广泛发放,II 全身性发作,首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球 意识可以有障碍并可以是首发症状 运动症状是双侧性的 发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球,失神发作,仅有意识障碍 有轻度阵挛 有张力丧失 有强直 有自动症 有自主神经症状,发作期脑电图：通常为规则和对称的3HZ，有时为24HZ棘慢波，也可能是多棘慢波，为双侧性异常 发作间期脑电图：背景活动正常，但可以发生爆发性活动，通常是规则和对称的,非典型失神,可以有 张力变化更明显 发作开始及（或）终止均不突然,发作期脑电
6、图：多种表现，包括不规则棘慢波、快活动或其他爆发性活动，为两侧性异常，但时常不规律及不对称 发作间期脑电图：背景活动常不正常，爆发性活动常不规则及不对称,肌阵挛发作,发作期脑电图：多棘慢波、或有时为棘慢波或尖慢波,发作间期脑电图：与发作时相同,阵挛发作,发作期脑电图：快活动（或10HZ以上）以及慢波，有时为棘慢波,发作间期脑电图：棘慢波或多棘慢波,强直发作,发作期脑电图：低波幅，快活动或快节律， 910HZ，或频率更低波幅增高,发作间期脑电图：或多或少成节律尖慢波发放，有时不对称。背景活动异常,强直阵挛发作,发作期脑电图：在强直相为10HZ或更快的节律，频率降低，波幅增高；在阵挛相间断出现慢波
7、,发作间期脑电图：多棘慢波或棘慢波发放，有时为尖慢波,失张力发作,发作期脑电图：多棘慢波，或平坦的或低波幅快活动,发作间期脑电图：多棘慢波,III 不能分类的发作,因资料不全而不能分类 迄今所描写的发作类型不能包括，如 新生儿发作 节律性眼动 咀嚼或游泳样运动,IV 附录,在各种情况下发生的癫痫发作 偶然发作 周期性发作 有诱因的发作 长期或反复发作（癫痫状态）,2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989 ILAE分类的体系,1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素，三大类首次将持续状态及反射性发作做为
8、一个独立的发作类型 2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法 3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal）发作,4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥) 5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫 6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆 7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。,癫痫发作类型和 反射性癫痫的诱发刺激,Engel, 2001,将癫痫发作分为,自限性发作
9、类型 全面性发作 局灶性发作,持续性发作类型 全面性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态,全面性发作,强直阵挛发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型） 阵挛发作 没有强直成份 有强直成份 典型失神发作 非典型失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作,痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛发作 失张力发作 全面性癫痫综合征中的反射性癫痫,局灶性发作,局灶性感觉性发作 简单感觉症状（如枕叶和顶叶癫痫） 体验性感觉症状（如颞顶枕叶交界处的癫痫） 局灶性运动性发作 单纯阵挛性运动发作 不对称的强直样运动（如辅助运动区发作）,典型的（颞叶）自动症（如颞叶内侧发作） 多动性自
10、动症 局灶性负性肌阵挛 抑制性运动发作 痴笑发作 偏侧阵挛发作 继发全面性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,持续性发作类型,全面性癫痫持续状态 全面性强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,反射性发作的刺激因素,视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激 思考、音乐、进食、操作、躯体感觉、本体感觉、阅读、热水、惊吓,1989年ILAE在1985年的基础上提出癫痫及癫痫综
11、合征的分类,三个层面,发病年龄 部位 病因,癫痫和癫痫综合征的分类,国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐 1989,1.与部位相关,特发性（起病与年龄有关） 具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫 具有枕叶爆发的儿童癫痫 原发性阅读性癫痫,症状性 慢性进行性部分性癫痫状态 以特殊状态诱发发作为特征的综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 隐源性,2.全身性癫痫综合征,特发性（起病与年龄有关） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 儿童失神癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛性癫痫 具有大发作的癫痫,觉醒时具有大发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫 以特殊状态诱发发作的癫痫 隐源性
12、或症状性 West综合征 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫痫 肌阵挛失神性癫痫,症状性 非特殊性病因 早期肌阵挛性脑病 早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病 其他症状性全身性癫痫 特殊综合征 合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病,3.不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征,兼有全身性和限局性发作 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛癫痫 慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫 获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征） 其他不能确定的癫痫 未能确定为全身性或限局性发作 阵挛发作，如很多睡眠的GTCS,4.特殊综合征,与情况相关的发作 热性惊厥 孤立发作
13、或孤立癫痫状态 仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症,癫痫综合征和相关情况,Engel, 2001,良性家族性新生儿惊厥 婴儿早期肌阵挛性脑病 大田原（Ohtahara）综合征 婴儿游走性部分性发作* West综合征 婴儿良性肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性非家族性婴儿惊厥,Dravet综合征 偏侧抽搐偏瘫综合征（HH综合征） 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态* 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 （ Panayiotopoulos型） 迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫,肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox
14、-Gastaut 综合征 Landau- Kleffner综合征（LKS） 慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫（不含LKS） 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其他视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫,常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症* 不同部位的家族性局灶性癫痫*,症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合征 表现为根据部位和病因确定的其他的类型,有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 高热惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（Oligoepilepsy）,
