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1、成人Still病的护理查房 主讲人：胡浪,主要内容,病例介绍 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 护理,病例介绍,患者中年男性，因“反复踝关节肿痛2年余，再发伴发热半月余”入院。患者于2年余前无明显诱因出现左踝关节肿胀、疼痛，局部皮肤发红，局部热感，行走时加重，自行外涂扶他林2天后症状缓解。2014-04-20再次出现左踝关节红肿热痛，夜间为甚，经治疗后缓解。2014-04-24患者无明显诱因出现右踝关节肿胀、疼痛，局部热感，伴发热，最高体温39，予复方氨基比林、日夜百服宁、塞来昔布、强的松（5mg，3/日）等治疗后体温可降至正常，但仍于晚夜间反复发热，体温波动在37.7左右，头晕，下肢乏力感，双
2、踝关节疼痛无明显缓解，无皮疹，无脱发，无鼻塞流涕，无口腔溃疡，无咽痛，无咳嗽咳痰，无胸闷心悸，无腹痛腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无其他关节肿胀、疼痛。现患者为进一步诊治就诊于我院，由门诊拟“关节肿痛、发热查因：痛风性关节炎？”收入我科 。,相关检查,外院查C反应蛋白151mg/L ，血沉107mm/H 。 入院前一天门诊查血常规：白细胞15.33109/L 、谷丙转氨酶145u/L，谷草33u/L。 入院当天查血常规白细胞22.34109/L ，中性粒细胞76.3% ，血红蛋白96g/L 。 入院后查血常规示：白细胞16.31 109/L、淋巴细胞%17.8%、单核细 胞%12.4%、嗜酸粒细胞
3、%0.2%、红细胞3.30 1012/L、 血红蛋白102g/L、血小板计数575 109/L。血清铁蛋白 972.3ng/ml。 血沉80mm/H 免疫功能五项示：补体40.484g/L、免疫球蛋白A5.66g/L。 乙肝两对半未见明显异常。谷丙转氨酶84u/L （考虑药物引起） 大便常规示：潜血弱阳性()。尿常规示：红细胞21.6/l、红细胞(高倍视野)3.9/HPF。 血培养阴性,相关检查,CT示：双侧胸腔少量积液。 超声：肝、脾、淋巴结肿大。 B超示：左踝关节胫距关节囊内积液声像。,诊 断,1、成人Still病 ？ 2、痛风性关节炎？,治 疗,二级护理，低嘌呤饮食。 患者中年男性，予退
4、热、激素冲击、补液、护肝、消炎止痛、活血化瘀治疗；,成人Still病的概念,成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，属于风湿免疫性疾病 。,临床表现,三大主症 发热 皮疹 关节痛,其他 咽痛、肝脾淋巴结肿大 白细胞、铁蛋白升高 排除感染、肿瘤、血液病及其他风湿免疫病 有文献报道，该病可引起神经系统病变如癫痫发作,临床表现,发热：80100%（95.7%） 多39，持续4h、体温波动1-2高峰/日、午后/夜间多见 精神可，感染中毒症状不重、20%热峰之间不降至正常
5、 常为首发症状 关节炎/痛：64100% 大关节为主，以膝关节、腕关节、踝关节最早及最易受累。 对称性，可有骨质侵蚀,AOSD患者常出现较为特征性的腕骨病变 腕骨间和腕掌关节间隙变窄 腕骨周强直,临床表现,皮疹：5187（72.7） 典型：和发热相关，斑丘疹、多形性、分布躯干并四肢近端，不痒、salmon-pink皮疹 不典型皮疹：固定、不随发热变化，皮肤间擦部位（腰，胸）；血管炎皮疹 病理：真皮浅层血管周围炎，淋巴细胞和组织细胞浸润。IHC显示C3和Ig沉积 鉴别意义：血管炎紫癜、Sweet病,特征性的“三文鱼样粉红色（salmon-pink）”斑丘疹 与发热相关 常分布于腋下、腕周，全身均
6、可见,临床表现,肌痛：5684，全身性，伴随发热，肌酶可增高 咽痛：69%，非化脓性，疼痛明显 淋巴结肿大：常见颈淋巴结良性肿大 病理诊断：反应性增生、坏死性淋巴结炎 特征表现：副皮质区有密集的免疫母细胞增生，与RA、SLE、pSS完全不同，类似淋巴瘤 IHC显示为良性的多克隆B细胞增生，不同于淋巴瘤 肝脾肿大：脾大更为常见 可有胸痛：胸膜炎，心包炎,并 发 症,心脏 心包炎心包填塞 心肌炎 肺脏 胸膜炎胸腔积液 肺间质病变 ARDS 血液 反应性HLH（噬血综合征）/MAS（巨噬细胞活化综合征） 纯红再障,并 发 症,肾脏 间质性肾炎 肾脏淀粉样变 塌陷性肾小球病（collapsing gl
7、omerulopathy）：节段或球性基底膜断裂，足细胞明显增生，临床表现为大量蛋白尿，急性肾衰 神经 颅神经麻痹 癫痫 无菌性脑膜脑炎 Miller-Fisher综合征：眼肌麻痹共济失调腱反射消失,实验室检查,1. 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫血。 2.血沉明显增快。铁蛋白升高，70%。 3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。 4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 5.血细菌培养阴性。 6.骨髓象常提示感染等骨髓象。,治 疗,1 糖皮质激素：泼尼松1mg/(kgd)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量
8、甲基泼尼松龙冲击治疗。 2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林2560mg，每日3次。,治 疗,3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物：甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。 4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等 。 5 生物制剂：英夫利昔单抗、依那西普、强克等。,护 理,1、心理护理 因AOSD病情复杂，早期难以确诊，且发热、疼痛反复发作、疗程长，患者均有不同程度的
9、焦虑。根据患者不同的年龄、性别、职业、文化程度等情况，有针对性地进行心理疏导，使患者能正确对待疾病，减轻焦虑，改变不合理的期望，并能主动积极配合医生和护士进行各项治疗和护理。而家属是患者的主要社会支持来源，通过家属及医护人员的工作，可以使患者树立战胜疾病的信心，配合治疗。,护理,2 、发热的护理 在发热期间监测生命体征的变化，观察体温变化趋势及热型。出现寒战时注意保暖，高热时给予退热处理，采用物理降温配合药物降温，主要是温水擦浴、冰袋降温和服用非甾体类消炎止痛药，还可加用消炎痛栓塞肛。热退出汗时，应及时更换衣裤，避免着凉。大量出汗时及时补液，防止虚脱。,护理,3、皮疹的护理 皮疹形态分布不一，
10、但主要集中于颜面、颈部、四肢和躯干，常于发热时出现，热退时消退，并伴有瘙痒现象。皮疹再次出现常是发热的先兆，这是本病的一个特殊表现，应注意观察。患者出现皮疹时要做好皮肤护理，保持皮肤清洁。瘙痒时应避免抓破皮肤，预防继发感染。可涂擦炉甘石洗剂,口服抗过敏药物以减轻症状。协助病人勤擦洗、勤更换衣服、床单,减少皮肤脱屑的刺激。,护理,4、疼痛的护理 急性期由于关节和肌肉的疼痛，患者常常害怕活动，这时应指导患者卧床休息为主，保持关节功能位，注意关节的保暖。根据医嘱给予止痛药物，观察药物的效果及不良反应。在疼痛缓解后，指导患者早日下床活动，以防止肌肉萎缩。,护理,5、咽部的护理 为避免咽部真菌感染，应协
11、助患者做好口腔护理，指导患者碱性漱口水及盐水交替漱口每日4次，早晚软毛牙刷刷牙。每日检查口腔黏膜情况，观察有无溃疡和真菌感染情况。 6、其他 如出现肝脏肿大伴黄疸、转氨酶增高，遵医嘱使用护肝退黄药物，并观察疗效及副作用。黄疸伴瘙痒时注意皮肤清洁，忌用碱性肥皂。,护 理,7、用药护理 （1 ）糖皮质激素(简称激素)是目前治疗AOSD 最有效的药物。应用激素当天可使病人体温下降,短期内体温能恢复正常。服药期间要合理掌握给药时间,按时发药,服药到口,观察激素治疗可能出现的副反应,如胃出血、低血钾、高血压、高血糖等。激素减量过程中出现发热(需排除其他原因所致)并持续1周为复发现象,故要密切观察。,护理
12、,（2 ）免疫抑制药物对本病有一定的疗效。但其副作用大(骨髓抑制、胃肠道反应等)，在用药时应密切观察药物反应，定期监测血象。 （3） 非甾体类消炎止痛药 是目前治疗关节痛的常用药物，使用时要观察药物疗效及副作用。特别与激素类药物合用时，应密切观察有无胃肠道症状，胃溃疡患者禁用。,健康教育,(1)指导患者合理安排作息时间，避免劳累及受凉。 (2)宣教饮食宜高蛋白、丰富维生素及含钙高的食物为主，加强机体的营养。 (3)做好药物的指导，提高患者的服药依从性。健康教育的目的在于使病人能正确认识遵医嘱用药的重要性,坚持服药。患者出院前护士应向其介绍疾病相关知识,告知病人激素治疗的重要性，一定要按时、按量遵医嘱服药3 6 个月,不能自行停药或减量。同时告知患者服药后可能出现的副反应,停药后会自行消失,若有不适症状及时就医。 (4)护士要取得家属的配合。,谢谢大家！,
