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1、Reye综合症病例分析,病例01,男，4岁 发热、咳嗽、流涕1+周，呕吐、昏迷4+小时入院 生化检查：胆红素、转氨酶增高，肾功降低 临床诊断：昏迷：原因待诊,影像分析,除小脑及部分基底节结构外，余脑实质绝大部分（灰白质）呈均一性低密度影，脑室系统稍变窄，脑沟裂消失，双侧基本对称弥漫性脑水肿。,临床跟踪,患儿入院后确诊Reye综合症。积极治疗1周后苏醒，2周后带较重神经系统后遗症出院。,病例02,男，3岁 发热4+天，突发昏迷1+天入院。 入院后2+小时死亡 未完善相关生化检查。,病例03,男，5月 发热、咳嗽3+天，气促、呕吐、抽搐1+天，昏迷2+小时入院 生化检查：转氨酶明显增高 入院2天后
2、死亡,概述,中文一般直译为瑞氏综合症（Reye Syndrome)，又称脑病合并内脏脂肪变性 曾一度称脑肝肾综合症 1963年由Reye等人首先报道（Named after Australian pathologist R. Douglas Reye, who first reported it as a distinct syndrome in 1963）,病因、病理、病生,病因不明 与病毒（B型流感、水痘）和药物（水扬酸类药物）关系密切，推测可能是病毒和（或）药物攻击作用线粒体造成其功能障碍。 遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（
3、Reye-like syndrome），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。 病理特点：急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性 病理生理：广泛性急性线粒体功能障碍,临床特点,好发4-12,无明显性别差异（儿科学第七版P407-408)；6月-4岁，男性多见（某杂志报道） 起病急，意识障碍出现早（昏迷、深昏迷），一般无高热，预后差，大多昏迷后数小时至2天内死亡，1-2周苏醒者多带后遗症 起病前多有上感表现，多有服用水杨酸类药物情况 肝肾功能异常，转氨酶增高明显而无黄疸是其鉴别点之一 治疗无特殊，多是对症，抗病毒治疗效果不肯定,鉴别诊断,对于结脑、化脑、病脑，无论从临床还是影像上都较容易 和病毒性肝炎也较容易诊断，丙肝一般不见弥漫性脑水肿，而Reye综合症一般无黄疸 所谓“急性中毒性脑病“是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病程较瑞氏综合征为轻。,小结,脑病合并内脏脂肪变性 婴幼儿 起病急，预后差 弥漫性脑水肿 肝肾功能异常 病毒（B型流感、水痘)药物（水杨酸） 线粒体,谢谢大家！,
