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1、垂体瘤,北大医院内分泌,垂体的解剖,垂体,腺垂体,神经垂体,远侧部,中间部,结节部,漏斗,漏斗突（后叶）,漏斗柄,漏斗球（正中隆起）,垂体柄,垂体的解剖,视角叉,第三脑室,结节部,正中隆起,漏斗柄,远侧部 （前叶）,漏斗突 （后叶）,中间部,垂体门脉系统,垂体上动脉 经正中隆起入垂体后形成1级毛细血管网（此处有下丘脑神经内分泌细胞的神经纤维的末梢附着） 长门静脉 垂体前叶形成2级毛细血管网 垂体静脉 垂体下动脉 垂体后叶 经垂体柄远端进入垂体形成1级毛细血管网 短门静脉长门静脉 垂体前叶形成2级毛细血管网 垂体静脉,垂体的周围结构,侧壁： 海绵窦（颈内静脉及、（眼支）、对脑神经） 前下方：蝶窦
2、 上方：视交叉 蝶鞍的顶部：下丘脑的灰结节和第3脑室,垂体分泌的激素,生长激素细胞（50%、嗜酸） 泌乳素细胞（嗜酸） 促性腺激素细胞（20%、嗜碱） 促甲状腺激素细胞（5%、嗜碱） 促肾上腺皮质激素细胞（10%、嗜碱） -MSH （前叶？中间部？） 抗利尿激素 催产素,垂体瘤,垂体腺瘤 颅咽管瘤 其他,垂体腺瘤的分类,WHO 5个层次的分类功能分类影像学和手术信息分类普通病理分类免疫细胞病理学分类电镜所见瘤细胞的超微结构分类,功能分类,内分泌功能亢进（生长激素过多、高泌乳素血症、库欣病、TSH过多、LH/FSH过多、多种激素产生过多） 临床无功能 功能状态不确定 异位性内分泌功能亢进（异位G
3、HRH产生过多、异位CRH产生过多）,影象学和手术信息分类,根据部位鞍内、鞍外扩展、异位 根据大小微腺瘤、大腺瘤 根据生长的类型扩张型、局部侵犯、转移（脑脊髓或全身）,普通病理分类,腺瘤 癌 非腺瘤继发于腺垂体以外的肿瘤类似腺瘤的垂体增生,免疫细胞病理分类,生长激素瘤 泌乳素瘤 促肾上腺皮质激素瘤 促甲状腺激素瘤 促性腺激素瘤 无免疫反应性激素腺瘤,临床表现,内分泌激素的异常 肿瘤压迫侵袭周围组织的症状,内分泌的异常,肿瘤的直接分泌相应激素过多的表现常见GH瘤、PRL瘤、ACTH瘤、TSH瘤 肿瘤的占位效应分泌功能不强的生长激素肿瘤及无功能垂体瘤常见激素缺乏：常见促性腺激素不足，其次促甲状腺激
4、素不足，少见ACTH的不足激素分泌过多：假性泌乳素瘤,侵蚀、压迫周围组织,头痛：蝶鞍张力增高或硬脑膜受牵拉 视力的改变：对视交叉及视束的影响两颞侧偏盲暗点型的视野缺损同向偏盲 眼运动的障碍：对海绵窦的影响动眼、三叉、滑车、外展,侵蚀、压迫周围组织,其他下丘脑综合症脑积水和颅压增高：第三脑室癫痫：额叶受侵犯鼻漏：蝶窦受侵犯垂体卒中 垂体意外瘤,检查,内分泌功能检查，及各种激发实验 影响学检查头颅平片CT 或MRI 其他,治疗,内科治疗 手术治疗 放射治疗,内科治疗,功能减退者相应靶腺激素的替代治疗（注意替代的顺序） 对垂体腺瘤的治疗多巴胺激动剂PRL瘤效果最佳血清素抑制剂一些ACTH的肿瘤及GH
5、瘤生长抑素类似物GH瘤,外科手术治疗,手术的方法经蝶骨的手术经颅骨的手术 手术的适应症瘤体累及视交叉和海绵窦有明显的高分泌状态垂体卒中内科及放射治疗无效,放射治疗,方法：外放射和内放射 指征：术后破坏残余的组织有手术的禁忌征者PRL瘤患者药物治疗后血PRL水平下降而瘤体缩小不明显,放射治疗,不适应者激素过多症状明显者瘤体大，有鞍上或鞍旁生长者有神经眼科的症状者瘤体有囊变 或出血者,垂体意外瘤的处理 Molitch治疗方案,垂体意外瘤,内分泌功能检查,高功能,泌乳素瘤,其它,嗅隐汀,手术,临床无功能,直径1cm,检查视野以及垂体储备功能,1,2,5年后复查MRI,0.5,1,2,5年后复查MRI
6、,无变化,肿瘤增大或视野受损,手术,停止随访,高泌乳素血症,泌乳素的分泌,垂体PRL细胞分泌男性 15ng/ml女性 5-20ng/ml 作用 -乳腺: 发动和维持泌乳-生殖系统: 常量过量-其他: 免疫调节,渗透压调节，促生长，糖代谢,泌乳素分泌的调节,下丘脑抑制性因子：多巴胺、r-氨基丁酸释放因子：TRH 、GnRH、催乳素释放肽 外周因子刺激：雌激素抑制：甲状腺激素,高泌乳素血症的病因,生理性：妊娠、性生物、刺激乳房 下丘脑疾病：肿瘤、炎症、损伤 垂体疾病：泌乳素瘤其他垂体瘤垂体柄损伤浸润性疾病转移瘤,高泌乳素血症的病因,药物性：多巴胺受体拮抗剂单胺耗竭剂单胺合成抑制剂雌激素、鸦片类等
7、其它：原发性甲减、肝硬化、终末肾、胸壁疾病、特发性,临床表现,性腺功能减退:月经减少,闭经或月经增多或正常伴随不育下丘脑水平性腺水平 特点:闭经,不伴乳腺的萎缩 溢乳:多为双侧,真性溢乳 其他: 骨质疏松,临川表现,占位效应 视野缺损女性25%,男性50%原因: 大小-微腺瘤(65%),均为女性大腺瘤(35%),男女均等症状出现的早晚不同,诊断鉴别诊断,-高泌乳素血症的确定基础值的测定夜间入睡后泌乳素的测定刺激试验 :TRH 兴奋试验胃服安试验10mg口服, 60-120min 峰值, 3倍10mg静注或肌注, 20-60min 峰值, 3倍,高泌乳素血症的诊断思路,明确存在高泌乳素血症 询问
8、病史,除外生理性的因素 体检除外局部的因素 明确服药史,除外药物性的因素 肝肾功能检查,有无肝硬化及终末肾 甲状腺功能检查,原发性甲减,高泌乳素血症的诊断思路,下丘脑|垂体CT、MRI的检查 各个垂体-靶腺的功能测定影像学有阳性发现并泌乳素水平增高的三种可能：-泌乳素200ng/ml : 泌乳素瘤-微腺瘤，泌乳素200ng/ml :微腺瘤可能性大-大腺瘤，泌乳素200ng/ml ：假性泌乳素瘤 核素标记的多巴胺受体拮抗剂：诊断和疗效判定,泌乳素瘤的治疗,内科治疗 外科治疗 放射治疗,内科治疗,多巴胺受体激动剂（转录、翻译、分泌）降低血泌乳素水平缩小瘤体减轻神经眼科的症状常用溴隐亭,内科治疗,溴
9、隐亭( bromocriptine)起始：22点与食物同服1.25mg每周增加1.25-2.5mg/日直到2.5mg/8-12小时，多数人见效（罕见患者日使用量大于10mg ）达到最大疗效后可逐渐减至最小维持量长期维持，也可在日用量小于2.5mg停药 多于6周内见效，6月内显效,内科治疗,妊娠时溴隐亭的使用应当停用溴隐亭有报道发生畸形妊娠时泌乳素会增高继续使用未发现明显的致畸作用妊娠时，25%泌乳素瘤扩大,内科治疗,溴隐亭副作用常见：胃肠道反应，体位性低血压其他：肺部、心包和腹膜后的纤维化,内科治疗,其他多巴胺激动剂卡麦角林(cabergoline)：每周一服喹高利特(quinagolide)：每日一次国外卡麦角林作为一线治疗,外科治疗,适应症：多巴胺激动剂治疗失效者泌乳素大腺瘤若有占位效应引起明显的视力改变或者考虑妊娠，也可优先选择手术术式：经蝶骨的路径 术后：随访血清泌乳素和MRI 疗效：泌乳素水平越高、瘤体越大，疗效越差 手术通常不能完全切除，在术后需要溴隐亭治疗，部分患者需要放射治疗。,放射治疗,药物无效，手术禁忌可抑制瘤体的增大 但对高泌乳素水平无显效,
