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1、川崎病 Kawasaki disease,皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymph node syndrome）州医院儿科 张俊哲,概述,急性发热、出疹性疾病，日本人川崎富作1967年首先报道,The number of patients with Kawasaki disease and incidence rate in Japan, by calendar year.,J Epidemiol 2010;20(4):302-307,The number of patients with Kawasaki disease in Japan by month, 20012
2、008.,J Epidemiol 2010;20(4):302-307,Age-specic annual incidence rate of Kawasaki disease in Japan, 20072008.,J Epidemiol 2010;20(4):302-307,概述,In Japan,the prevalences of coronary artery dilatation, aneurysm, and giant aneurysm (lumen size 8mm) within 30 days after KD onset were 8.54%, 1.21%, and 0.
3、25%, respectively, during the 20082009 study period. In Korea, the proportions of coronary artery dilatationand aneurysms were 16.4% and 2.1% In Beijing, 20.6% of patients had CAAs, including dilatations and aneurysms. 目前已经取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一,病因,不明确 可能与多种感染及其免疫反应有关 很少见于6个月以下的儿童，提示可能有胎传的保护性抗体 有地
4、方性、流行性和季节的变化，主要发生于儿童 家庭接触几乎不会导致传染 周围血中有一系列免疫学紊乱的表现,发病机制,微生物毒素类超抗原致病机制细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用,病理变化,急性非特异性全身性血管炎 早期为小血管、微血管周围炎症，如冠状动脉小分支，逐渐向中等动脉发展，可以出现动脉瘤和血栓形成，甚至肉芽肿；晚期一般性的炎症消失，代之以中等动脉内膜增厚、疤痕形成，导致梗阻、动脉瘤病变。尤其以冠状动脉易受影响。,病理变化过程示意图,12周,24周,47周,（7周）,临床表现,发热 高热，抗生素治疗无效，持续5天以上 球结膜充血
5、没有脓性分泌物 皮肤表现 多形性皮疹，没有水疱和结痂 手足症状 早期硬性水肿、掌跖红斑、恢复期膜样脱皮 口唇表现 唇潮红皲裂、杨梅舌 颈淋巴结肿大 没有红、热、痛的表现，不化脓 ，一过性,临床表现,口唇潮红皲裂,临床表现,杨梅舌,临床表现,球结膜充血,临床表现,多形性皮疹,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,其他表现 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多泌尿系统：蛋白尿、沉渣中白细胞增多血液系统： WBC 、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球
6、旦白关节：疼痛、肿胀,并发症,心脏病变 冠状动脉瘤或者狭窄 24周心肌炎、心包炎、心内膜炎心律失常心肌梗塞,并发症,冠状A病变： 冠状A扩张在发病第三天即可出现，多数于36月内消退，最早发病第六天即可测得冠状A瘤，第23周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。 大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于12年内自行消退,并发症,并发症,与冠状A瘤相关的危险因素： 发病年龄在一岁以内，男孩 持续发热超过14天，贫血 白细胞总数在30x109/L以上 血沉超过100mm/h C反应蛋白明显升高 血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者,并发症,胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶
7、见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈,并发症,神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。 脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常,并发症,其他并发症: 肺血管炎，偶有发生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC及轻度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体动脉瘤，以腋、骼动脉多见，偶见指趾坏疽,辅助检查,血液检查 WBC, PMN ,可伴核左移；轻度贫
8、血，23周血小板增多；ESR增快；CRP ,ALT/AST轻度增高。 免疫学检查 IgG、 IgM 、IgA、 IgE增高；CH50和C3可增高 ASO、RF、ANA均为阴性 心电图 非特异性ST-T改变；心梗时ST抬高、T波倒置和病理Q波。,辅助检查,胸片：肺部纹理增多、模糊，或有片状阴影；心脏增大出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达5070/mm3,辅助检查,超声心动图 一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度： a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（度）：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。 c)中度（度）：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度（度）：巨瘤内径8mm，多
9、为广泛性，累及1支以上。,辅助检查,为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。 巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。 3岁 2.5 mm 9岁3mm 14岁3.5mm 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均0.3。 超声心动图有一定的局限性，对于远离开口处的末端动脉无法探测,辅助检查,冠脉造影 最有价值，但是应用困难对于多发冠脉瘤、或有心肌缺血改变者，可行造影指导治疗,诊断标准,发热5天以上，伴一下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，可以诊断为KD1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜样 脱皮2、多形性红斑3、眼球
10、结合膜充血，非化脓性4、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，杨梅舌5、颈部淋巴结肿大注：如果表现不足4项，但超声检查提示冠状动脉损害，亦可诊断为KD,鉴别诊断,猩红热相同点：发热、皮疹、杨梅舌不同点：3岁，无手足硬肿，无淋巴结 肿大，无冠脉改变，ASO增高，青霉素治疗有效,鉴别诊断-猩红热,鉴别诊断-猩红热,鉴别诊断,败血症相同点：发热、皮疹、杨梅舌，WBC/PMN增高不同点：中毒症状重，无手足改变，没有冠脉改变，抗生素治疗有效,辨别诊断,幼年性类风湿关节炎全身型相同点：发热、皮疹、WBC/PMN增高，抗生素治疗无效不同点：驰张高热，疹随热发，没有手足硬肿，杨梅舌、膜样脱皮，无冠脉改变；最终出现关节
11、炎的持续变化。,鉴别诊断,传染性单核细胞增多症相同点：发热、皮疹、杨梅舌、淋巴结 肿大不同点：淋巴结肿大范围更广泛，肝脾肿大;无手足硬肿、无冠脉改变；血异形淋巴细胞明显增多；嗜异凝集实验阳性；EBV-IgM(+),鉴别诊断,渗出性多形性红斑 严重者又称Stevens-Johnsons syndrome 与免疫相关的急性非化脓性炎症，皮肤粘膜多样改变为特征 特点：初期红斑，扩大后中心色素变淡或出现青紫；皮疹由手足远心端向近心端发展，可有疱疹，大泡破裂后可以出现大片皮肤剥脱充血、继发化脓感染；唇和结膜疱疹可以导致视力下降，严重者可以导致失明。,鉴别诊断-渗出性多形性红斑,鉴别诊断-渗出性多形性红斑
12、,鉴别诊断-渗出性多形性红斑,治疗,无特殊治疗，主要是减轻血管炎、防止血小板凝集和对症治疗，不宜使用抗菌药物治疗。,治疗,阿司匹林(Aspirin)3050mg/kg.d tid po(热退后)35mg/kg.d qd po本药不能降低CAL(冠脉损伤)的发生率冠状动脉正常者，服用23个月，冠状动脉损伤者，用至冠状动脉恢复正常,治疗,静脉用丙种球蛋白（IVIG）：降低CAL发生率效果肯定 2g/kg ivbydrip 1天1g/kg.d ivbydrip 2天400mg/kg.d 5天 静脉用丙种球蛋白（IVIG）+阿司匹林是目前最主要的治疗手段,治疗,IVIG非敏感性川崎病 发病10天内 I
13、VIG用量达2g/kg 48小时后体温高于38 或给药后27天再度发热 至少符合一项KD诊断标准者,治疗,糖皮质激素早期研究发现该药可能增加CAL的发生率后发现使用大剂量冲击疗法可以预防CAL发生建议在IVIG和ASA治疗无效的严重病例中使用,治疗,RAISE study: Addition of prednisolone to the standard regimen of intravenous immunoglobulin improves coronary artery outcomes in patients with severe Kawasaki disease in Japan
14、.,The Lancet, Volume 379, Issue 9826, Pages 1613 - 1620, 28 April 2012,Tohru Kobayashi,etc.,CAAs up to 1 month after treatment were less common in the IVIG+prednisolone group (15.9%) than in the IVIG group (28.7%, P = .005) and the prednisolone group (30.6%, P = .01).359 consecutive patients with Ka
15、wasaki disease who failed to respond to initial IVIG.,J Pediatr. 2013; 163(2):521-6 (ISSN: 1097-6833) Kobayashi T; Morikawa A,etc.,治疗,其他治疗 抗血小板聚集 潘生丁 35mg/kg.d，跟ASA 一同使用对症治疗 补液、护肝、防止心衰、防止心律失常和心梗心脏手术 冠脉搭桥手术,预后,自限性疾病，多数预后良好，复发率3%冠脉病变多数于2年内恢复，有遗留功能异 常死亡率0.33%，50%死于头2个月内死因 心肌梗死、动脉瘤破裂、心力衰竭,注意事项,做好解释工作，督促患者按时按量服药治疗10岁以下患者活动不受限预防接种 ASA停药2个月以后IVIG用药69个月以后,注意事项,随访 ：本症患儿须随访半年至一年,有CAD者须长期随访,至少每半年做一次超声心动检查,直至CAD消失,课后复习题,川崎病的临床表现川崎病的诊断标准目前主要治疗药物是什么，能降低CAL 发生率的药物是哪个,
