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1、胸腺上皮性肿瘤的分型：,青岛大学医学院附属医院胸外科王明钊 沈毅,胸腺瘤与胸腺癌,50%,胸腺瘤 胸腺癌,胸腺上皮性肿瘤,胸腺上皮性肿瘤是成人最常见的纵隔肿瘤.,1911年,1936年,二战期间,Sauerbrach做了第一例胸腺切除术。,Andrus切除当时最大的胸腺瘤，重2235克。,认识到正压通气的优点和外科医生寻求治疗MG方法，这两大进步引领着胸腺肿瘤的治疗不断前进。,历史回顾,1970年以前,1976年,1978年,胸腺瘤和胸腺癌并没有被认为是胸腺上皮性肿瘤的不同类型,出版的胸腺肿瘤病理学没有将胸腺癌明确的分出来,Levine 和Rosai建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤进一步分
2、为（侵袭性胸腺瘤，没有或很小的不典型增生）和型（细胞学上恶性，胸腺癌）。这个分类方法影响久远，也解释了为什么胸腺癌有时也称为型胸腺瘤。,80年代,自此以后,所有其它的分类法都抛弃了组织学上不精确地把胸腺瘤分为良、恶性亚型方法。有些作者建议一块去掉“有包膜的”和“侵袭性”，而是根据细胞学表现来分类胸腺瘤的亚型。,把胸腺上皮性肿瘤分为胸腺瘤和胸腺癌。此分类方法去掉了胸腺瘤的良恶性亚型，支持应用描述性术语“有包膜的”和“侵袭性”,1982年Wick等,1987年Lewis等,不幸的是，在谈话中和文献中胸腺瘤仍在继续被分为良、恶性。,有21种不同的分类方法，如今还将会引起更多的争论.,它主要强调了不同
3、肿瘤的细胞学起源，也是对最常用的分类方法的综合。,1916年以来,1999年WHO,WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型,认为A型和AB型即髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤,无复发危险,即使有包膜浸润,与其他肿瘤类型比较,术后很少需要辅助治疗,良性肿瘤,B1型、B2型经常合并MG,表现为中度浸润和显著的MG晚期复发。B3型通常为浸润性,易复发且死亡率高。C 型恶性度更高。,TET,1999年WHO,2004年分型,2004年WHO肿瘤分类肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学由Travis等主编,全世界一百多位专家参加了编写。,胸腺肿瘤是该书的第3章,由Mller和Hermelink主编,依然遵循了胸
4、腺肿瘤组织病理学分类1999年版分类的原则,明确了胸腺上皮肿瘤新版的临床意义,重新归类和定义了部分亚型。,04版,99版,3.出现了以染色体异常命名的肿瘤,体现了遗传学在肿瘤分类中的作用。具有t(15;19)易位的癌，是一种组织来源不明的、发生于青年人纵隔和其他中线器官的侵袭性和致死性的恶性肿瘤。此癌极罕见,目前仅报道6例,发生于儿童和青年(534岁) ,多见于女性(女男= 51) 。,4. 增加了若干新的肿瘤类型。(1)伴淋巴样间质的微结节胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。罕见,男性多见(男女=31)。 (3)罕见的胸腺瘤:显微镜下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纤维腺瘤。,1.明确了胸腺上皮肿瘤新版的
5、临床意义,重新归类和定义了部分亚型。,04版意义,2.增加了恶性胸腺上皮性肿瘤TNM分期。以往一直没有一个权威的胸腺上皮肿瘤的TNM分期,新版提出了恶性胸腺上皮肿瘤TNM分期,该临床分期系统为制定临床治疗方案和判断预后提供了依据。,04版未完善的内容,而淋巴成分(通常是T细胞)被认为是良性和反应性的,在不同的亚型中数量上存在差异.,在胸腺瘤和胸腺癌中,上皮细胞是恶性成分,尽管存在多种分类方法,现在普遍认同的观点是,Masaoka分期,胸腺恶性肿瘤的手术治疗原则,手术目的是完整切除病灶。,2,手术之前，所有病人都应该进行MG的症状和体征的临床评估。,3,5,选择的手术方法是全胸腺切除和完整切除临
6、近或非临近的肿瘤。,完整切除的要求是切除临近结构包括心包，胸膜，肺，甚至是大血管结构。,对于包膜完整的胸腺瘤，VATS或VATS辅助的手术可能是适当的选择。,1,4,初始评估,纵隔肿块,可能是胸腺恶性肿瘤,不可能是胸腺恶性肿瘤,PET,PET已经用于胸腺肿瘤的术前评估与诊断,亦有研究试图用其鉴别增生与肿瘤,胸腺瘤与胸腺癌,但尚缺乏大组病例来指导临床决断.,尽管已有小样本研究提示PET的价值,在评估胸腺肿瘤方面PET还没有成为标准方法,初始治疗,可能是恶性胸腺肿瘤，所有病例都应该由对于治疗胸腺瘤有经验的多学科团队处理。,局部进展不能切除,手术切除,穿刺或开胸活检，活检不能进入胸膜腔,全胸腺切除和
7、完整切除肿瘤,不能的切除肿瘤,化疗,胸腺瘤或胸腺癌,存在远处转移证据,局灶性肿瘤,胸腺瘤 术后放疗 每年胸部CT检测复发 胸腺癌 术后放疗+化疗 每年胸部CT检测复发,胸腺瘤无包膜浸润 每年胸部CT检测复发 胸腺瘤或胸腺癌，存在包膜浸润 术后放疗 每年胸部CT检测复发,能切除的肿瘤,病理评估,R0切除,R2切除,R1切除,胸腺瘤或胸腺癌 考虑放疗和/或化疗,胸腺癌,胸腺癌是一种较少见的恶性肿瘤。最早由Snover ,Levine 和Rosai命名。由于胸腺癌的发病率低,因此临床经验不足。19801991 年有文献报道的病例不超过100例。目前报道不超过700例. 占所有纵隔肿瘤的2. 7 %,
8、占胸腺上皮肿瘤的5 %36 %。,前上纵隔巨大肿瘤手术切除率提高,并成功地进行上腔静脉系统(包括上腔静脉和左右无名静脉) 切除人工血管置换,使以前采取保守或放弃治疗的患者获得有效的治疗。,目前胸腺癌比以前呈增多趋势,国内文献报道,医院 病例数 研究起止时间 报道时间 复旦大学附属中山医院 15 1994-2003 2004.10 中国医科院肿瘤医院 54 1969-2002 2004.04 北京协和医院 43 1961-2004 2005.12 解放军总医院# 58 1987-2005 2005.12 上海市胸科医院 19 1995-1999 2002. 第三军医大学大坪医院 9 1973-2
9、003 2004.02 复旦大学附属肿瘤医院 51 1970-2000 2006.01 山东省立医院 14 2005-2007 2007年硕士学位毕业论文注:#病理科;放疗科,国外文献报道,作者 国家 研究时间 病例数 发表杂志 发表时间 Takeda 日本 1983-2003 15 EJCTS 2004.5 M. Lucchi 意大利 1989-2000 13 EJSO 2001.11 Blumberg 美国 1943-1993 43 JTCS 1998 Sadohara 日本 1994-2004 12 E J Radiol 2006.5 Magoisa 法国 1992-2004 9 lun
10、g cancer 2008.1Jonga 荷兰 1994-2003 56 E J of Cancer 2008.1,英文文献报道单中心最多的为60例,由Suster S 和 Rosai J 1991年报道15年的病例数.,胸腺癌诊疗体会,手术切口大部分选择胸骨正中切口。,肿瘤大多外侵明显，有时呈冰冻状态，姑息切除所占比率较高，并且存在一定探查率,部分病例即使能够完整切除，也需要行肺叶或心包切除甚至左右无名静脉及上腔静脉成型或置换，手术技术本身有难度。,术后容易发生远处转移，局部复发，预后差,可以采用新辅助治疗,手术,大多数报道中,手术死亡率不超过2%,即便是在需要行肿瘤加周围结构大块切除的病例
11、.,但是大约40%的胸腺肿瘤是侵袭性的,在这类病例中,由于存在广泛的局部浸润或纵隔外转移,完整切除可能难以达到.,死亡率,完整切除,能够完整切除是治愈的关键,也是对于任一分期肿瘤的治疗的金标准.不完整切除和减瘤术应视为失败,因为与单纯活检相比并没有优势.,能否肉眼和镜下完整切除显然与分期相关,但是外科医生对于做扩大切除手术(包括临近结构切除)的意愿和能力又起着重要作用.,I 期胸腺瘤病例,单纯手术的10年生存率为80%,尽管偶有局部复发的报道.不完整切除在此期不存在,应用辅助放疗不增加生存率.,II期病例很容易切除,即使存在包膜和临近纵隔结构的受侵.尽管应用了辅助放疗,还是见到局部复发和远处转
12、移.尤其是II 期的B2, B3 和C型肿瘤更是有着较高的复发率.,手术对复发的治疗起着重要作用.50%-75%的复发被认为是能够手术切除的,完整切除率62%(45%-71%).,复发病例,完整切除能提高生存率,5年生存率完整切除约72%,不完整切除0-25%.有2个研究发现在完整切除第1次复发后第2次复发率为16%-25%(中位随访时间分别为4年和5年)。,放疗,放疗的作用至今没有被随机的前瞻性试验证实。但是，放疗一直被认为对于侵袭性病灶是有效的，许多回顾性研究表明对于侵袭性胸腺瘤术后辅助放疗能提高局部控制率和生存率。 术前放疗极少采用,可能是担心术后胸骨和呼吸道并发症。,I期病例完整切除后
13、不需要放疗。,II期病例，复发风险增加，尤其是B2、B3、C型。C. Haniuda报道术后加和不加放疗复发率分别为0和36.4%.Monden报道术后辅助放疗复发率8%，不做放疗者29%,III 期和IV期很多证据支持术后放疗,II期肿瘤术后是否放疗的最新指证存在争议： 加放疗指证：1、肿瘤大于5cm，2、影像学上有外侵证据，3、皮质型胸腺瘤，及WHO分型的B、C型。 任何病人都不做放疗。,放疗原则,手术前，所有病例应该由肿瘤放疗医生，外科医生，肿瘤内科医生，影像诊断专家以及肺内科医生共同评估肿瘤的可切除性及病人的手术可行性。,放疗的目的是降低局部复发率。,放疗需要治疗没有切除，没有完整切除
14、的病例和侵袭性胸腺瘤或胸腺癌病例。,放疗应该给予三维适形或局部调强放疗，来减少周围正常组织的损伤，如：心脏，双肺，食管和脊髓。,放疗开始前，任何与伴瘤综合症相关的心脏、肺或神经系统毒性，手术或诱导化疗都需要作为基础资料而进行记录,肿瘤放疗科医生需要与外科医生交流手术所见，与病理科医生详细交流包膜外的扩展和组织学特点。,多学科治疗模式,在III期病例，术前放疗极少应用，对于这一期的病例，接受诱导治疗的完整切除率与不接受者没有区别，而且生存率也没有优势。但是现代的三维适形和调强放疗，高剂量低毒性，当我们在与以往的对照组评估放疗的作用时，这种技术的改进必须要考虑到。,对于潜在可切除的病例,诱导化疗已经被证实是有效的.它能够显著增加完整切除率减少复发率从而提高生存率. 所有诱导治疗的方案都是以顺铂为基础.其余药物变化很大包括环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、足叶乙甙、表阿霉素。 术前通常采用3个周期.,一线联合化疗方案,顺铂50 mg/m2 IV d1 阿霉素50 mg/m2 IV d1 环磷酰胺500 mg/m2 IV d1 每3周一次,
