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1、系统性红斑狼疮围产期管理,SLE合并妊娠,概 述,妊娠管理,新生儿狼疮,抗磷脂抗体综合征,2018/10/5,3,概 述,好发于育龄期女性,并发症多,妊娠多数会加重SLE病情,狼疮患者LH 、FSH、雌激素与正常人群无显著差异，说明狼疮患者卵泡能够正常发育，具备生殖能力 孕激素水平:活动期患者非活动期患者正常人群,LH,FSH,孕激素,E2,概 述,妊娠增加SLE复发活动风险,妊娠任何时期 至产后半年,狼疮活动风险增加2-3倍,50%患者出现明显的病情活动,大多数为轻中度活动,只有15-30%为重度活动,概 述,妊娠期SLE复发活动的主要表现形式,Less,More,皮肤表现（25-90%）,
2、血液系统病变（10%-40%） 血小板减少最常见,关节炎（20%）,狼疮肾炎（4%-30%）,概 述,妊娠期间狼疮活动的预测因素,有反复病情活动病史,孕前病情活动者，孕期内病情加重风险增加7.25倍,孕前半年内(包括怀孕时)病情活动,停用羟氯喹,概 述,流产,胎死宫内,胎儿宫内发育迟缓（30%）,新生儿狼疮,心脏传导异常,早产（1/3）,围产儿死亡率高,容易合并先兆子痫（1/2）,SLE对妊娠的影响,概 述,我国报道的母婴死亡率高达8.9%,狼疮妊娠须有计划,避孕对象：中重度活动的患者,适用于 病情稳定 抗磷脂抗体阴性 无血栓病史 无肾病综合征,避孕药,IUD,工具避孕,孕激素为主 口服避孕药
3、,妊娠管理,适用于所有患者 与其他避孕措施同用,妊娠管理,妊娠时机,病情不活动且保持稳定至少6个月； 糖皮质激素的使用剂量为泼尼松15mg/日（或相 当剂量）以下； 24小时尿蛋白排泄定量为0.5克以下； 无重要脏器损害； 停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、 霉酚酸酯等至少6个月；对于服用来氟米特的患者， 建议先进行药物清除治疗后，再停药至少6个月后才 可以考虑妊娠。,妊娠管理,妊娠禁忌,严重的肺动脉高压（估测肺动脉收缩压50mmHg，或出现肺动脉高压的临床症状）； 重度限制性肺部病变（用力肺活量（FVC）2.8mg/dl）； 既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能
4、控制的HELLP综合症； 过去6个月内出现脑卒中； 过去6个月内有严重的狼疮病情活动。,妊娠管理,妊娠前访视,妊娠前的准备,与风湿科专科医师充分沟通 完善体格检查、血压测定 实验室检查 血常规 尿常规及尿沉渣 24h尿蛋白定量 肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸 补体、免疫球蛋白水平 ANA谱(包括抗ds-DNA,抗ENA) 抗磷脂抗体谱（PT,APTT,ACL,抗2-GP-1,LA）,妊娠管理,孕期随访,妊娠管理,频率 实验室 孕妇 胎儿,28周前,每4周一次,血常规 尿常规 生化 补体 抗ds-DNA ACA、LA 抗SSA、抗SSB,血压 肾功能 狼疮活动指数评分 心超,胎儿B超（16周后）
5、,28周后,每2周一次,胎儿B超 脐带动脉血流Doppler检查,孕期,如何预防病情活动,尽可能推迟妊娠时间 严格把握妊娠适应症 按计划随访、严密观察 继续服用妊娠期允许的药物，不应停用(eg,HCQ),妊娠管理,妊娠期病情控制,无活动者：不需要处理，按计划随诊 轻度活动者：低剂量糖皮质激素（20mg/d）4周，逐渐减量至泼尼松15mg/日以下维持，妊娠前没有使用羟氯喹的应加用，推荐剂量为200mg,每日2次 。 中、重度活动者：较高剂量皮质激素，甚至冲击剂量，使用时间应尽量短，尽快将泼尼松的剂量减至15mg/日以下；如果病情需要加用免疫抑制剂，尤其是肾脏病变严重需要进行免疫抑制治疗时，可使用
6、硫唑嘌呤、环孢素或他克莫司 病情难以控制，近期又不能期待生产者：终止妊娠。,妊娠管理,妊娠期用药,妊娠管理,妊娠期用药注意事项（1）,糖皮质激素 建议使用不含氟的糖皮质激素剂型 应使用最小剂量，建议维持剂量不超过每日相当于泼尼松15mg的剂量 对于胎儿疾病，如新生儿狼疮或为促进胎儿肺部发育成熟，可以使用含氟的糖皮质激素 长期使用糖皮质激素者分娩时应予应急剂量的氢考 NSAIDs 中期安全 早期、后期不建议使用,羟氯喹 临床使用经验证实为安全的药物 抗磷脂抗体阳性的患者，妊娠后应该使用HCQ减少血栓形成危险 抗SSA或抗SSB阳性的SLE患者，服用可降低胎儿心脏传导阻滞的发生率 推荐剂量为0.2
7、bid 对乙酰氨基酚 缓解SLE妊娠患者的关节疼痛等症状 在妊娠期间可安全使用,妊娠期用药注意事项（2）,妊娠期用药注意事项（3）,免疫抑制剂 可用：硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司； 禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、环磷酰胺、雷公藤等,降压药物 受体阻滞剂（如阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔（心得安）、拉贝洛尔）； 中枢性受体拮抗剂（甲基多巴、可乐定） 扩血管药物（如尼非地平、氨氯地平、肼苯哒嗪） 利尿药物（如呋噻米） 静脉降压药物，如硫酸镁 （重度高血压） 血管紧张素转换酶抑制剂 血管紧张素转化酶受体抑制剂,妊娠期用药注意事项（4）,终止妊娠的方式选择,孕满37周，病情稳定或仅轻度活动无阴道分
8、娩禁忌症，可自然分娩 现以下情况时，应尽早终止妊娠： 妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动； 孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠； 孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转者； 出现以下并发症时： 重度妊娠高血压； 精神、神经异常； 脑血管意外； 弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭； 重度肺动脉高压； 24小时尿蛋白定量在3g以上。,妊娠管理,终止妊娠激素的使用,病情稳定的、每日口服糖皮质激素剂量相当于泼尼松5mg/日者，进行人工流产、正常分娩或剖宫产手术时均不需要额外增加激素的剂量。 每日口服激素剂量在泼尼松5mg/日（或相当剂量）以上者，均应
9、该在围手术期调整糖皮质激素的使用剂量。 人工流产、中期引产手术、或正常生产 原使用糖皮质激素的基础上，手术当日或产程启动时服用泼尼松5mg（或相当剂量）、或于产程启动时或于手术前半小时，静脉注射甲基泼尼松龙5mg或氢化可的松25mg，次日恢复原口服剂量； 剖宫产手术 在原糖皮质激素剂量的基础上，术中静脉输注甲基泼尼松龙10-15mg或氢化可的松50-75mg，术后次日起改为静脉注射氢化可的松20mg，每8小时一次，术后第3日恢复至术前用量。,妊娠管理,SLE患者的哺乳,推荐SLE患者进行母乳喂养。 口服泼尼松或甲基泼尼松龙、羟氯喹与非甾体抗炎药（NSAIDs）都可以进行母乳喂养。 服用阿司匹林
10、和华法令以及使用肝素治疗的也可以正常哺乳。 服用环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司的不宜哺乳。 服用泼尼松剂量超过20mg/日或相当剂量者，弃去服药后4小时内的乳汁，并在服药4小时后再进行哺乳。,妊娠管理,新生儿狼疮综合征,被动传输的自身免疫性疾病 与母体SSA、SSB密切相关 累及多个器官：心脏、皮肤、血液,定义,心脏:先天性房室传导阻滞,严重影响胎儿预后 皮肤:狼疮样皮损 常见于产后6周，3月内消失 血液:一过性血细胞减少 暂时性狼疮综合征,临床表现,头皮或面部的红斑,出生后几周内出现，仅 持续几个月,自行缓解,典型,新生儿狼疮综合征-皮疹,抗SSA抗体是
11、最具特征的抗体,新生儿狼疮综合征-CAVB,新生儿狼疮综合征-CAVB,所有CTD患者产前均应查SSA及SSB 阳性则为高危患者,筛查 高危患者,1.孕16-24周每两周查一次胎儿心脏彩超 2.孕24周后每3-4周查一次胎儿心脏 3.每1至2周查一次胎儿心脏彩超，直至胎儿出生,密切随访,无病变,有病变,羟基氯喹200mg，每日2次 一旦发现，立即治疗,新生儿狼疮综合征-CAVB,口服地米4mg/d 或他米松4mg/kg至分娩,度,度, -度,持续6w无改善 或进展至度,渐停,度2周,口服地米4mg/d*6w,转为度或更好,至分娩 无变化渐停,度2周,不应再积极治疗,应每周查心脏彩超,心肌病变,
12、试用丙种免疫球蛋白静脉输注1g/kg/日,III度安装心脏起搏器,避免光照 少数局部使用糖皮质激素 持续毛细血管扩张可进行激光治疗,激素（1-2mg/kg/日 ） IVIG（总量2g/kg体重) 血浆置换,NLE治疗,单纯皮 肤病变,心脏传 导阻滞,血液系 统损害,抗磷脂综合征,APS增加异常妊娠风险,妊娠抗磷脂抗体综合症处理,抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性，没有血栓与不良妊娠史 妊娠前即口服小剂量阿司匹林，推荐剂量为75mg/日，一直服用至妊娠结束后6至8周 既往有血栓史 妊娠前应服用华法林，调整剂量至INR2-3之间。一旦确认妊娠时，即停止使用华法林，改为治疗剂量的普通肝素或低分子肝素注射治疗 有一次或以上死胎、2次以上妊娠前12周内出现胎儿丢失、一次或以上因胎盘功能异常造成早产但没有血栓史 妊娠前即应服用小剂量阿司匹林（75mg/日），在明确妊娠后开始注射预防剂量的普通肝素（5000-10000U/q12h）或低分子肝素(5000U/qd)，直至分娩后6周。手术前1日，停用注射肝素，手术前1周，停用阿司匹林,Thank You !,
