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1、倡导多学科协作 提高肺动脉高压的诊治水平,中国医学科学院 阜外心血管病医院 何建国,主要内容,肺动脉高压概述,多学科协作早期诊断肺动脉高压,肺动脉高压的多方面治疗,4,1,2,3,肺动脉高压与右心功能,肺动脉高压概述,1,肺动脉高压概述,肺动脉高压是指静息状态下肺动脉平均压 （mPAP）25mmHg 是由于肺血管阻力增加引起肺动脉压力升高，病情呈进行性恶化，最终可导致右心衰竭 可累及各年龄段、各种族人群，女性发病率高于男性,肺动脉高压的分类,1.动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 BMPRII基因(骨形成蛋白II型受体基因) ALK1（激活素受体样激酶1），endo
2、glin基因（伴或不伴遗传性出血 性毛细血管扩张症） 未知基因 药物或毒物导致的肺动脉高压 相关性肺动脉高压（APAH） 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺动脉高压 1肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤2. 左心疾病所致的肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧所致的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病 睡眠呼吸暂停综合征 肺泡低通气 慢性高原病 发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压 血液系统疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除
3、 系统性疾病 结节病，肺郎氏细胞增多症 代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞，纤维性纵膈炎，透析治疗的慢性肾衰竭,多学科协作早期诊断肺动脉高压,2,肺动脉高压易被漏诊误诊,结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等,代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病,呼吸困难 “哮喘？” /“COPD?”,门脉高压等,血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等,肺动脉高压缺乏特异性的临床表现，易被诊断为哮喘、COPD等慢性呼吸系统疾病或心脏病可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室,肺动脉高压,早期诊断肺动脉高压,各相关临床科室提高肺动脉高压的诊断警惕性,遵循指南制定的诊断流程,了解肺
4、动脉高压与原发疾病的相互影响,提高肺动脉高压患者的早期诊断率,2009ESC肺动脉高压诊断流程,肺动脉高压的多方面治疗,3,肺动脉高压的治疗需要多方面协作,肺动脉高压的治疗,生物,心理,社会,肺动脉高压的治疗需要多方面协作,国外一些肺动脉高压诊治中心尝试建立了使各专业医生、护士、治疗师、社会健康工作者都参与其中的多学科诊疗模式，收到了很好的疗效 国内在此方面尚欠缺,多学科协作组,英国Hammersmith医院肺动脉高压中心诊疗流程,肺动脉高压的药物治疗,钙拮抗剂：急性血管扩张试验阳性的患者(10%),但极少有患者为持续应答,靶向治疗药物,在改善生活质量方面具有优势，提高三年生存率,肺动脉高压的
5、药物治疗,肺动脉高压的药物治疗,以肺动脉高压就诊的患者应注意寻找有无原发疾病的线索，积极治疗原发疾病,多学科治疗肺动脉高压,以原发疾病就诊的患者不应忽视肺动脉高压的对症治疗，以改善患者的预后,定期全面临床评估,严防不良事件的发生,如服用内皮素受体拮抗剂需监测肝功； 西地那非的胃肠道和眼部副作用,调整药量或联合用药以达到最佳疗效,在治疗的初始阶段（尤其是前三个月）应密切指导患者，定期进行全面的临床评估，适时调整治疗方案,注意药物的副作用,定期评估病情,调整治疗方案,指导患者采用正确的用药剂量和给药途径,如WHO功能分级、6分钟步行试验、CAMPHOR问卷调查,肺动脉高压的支持治疗,肺动脉高压的心
6、理健康治疗,近1/3的肺动脉高压患者患有焦虑症或抑郁症 心理科、精神科专家以及患者家庭成员应给予适当的帮助 认知行为疗法能够改善慢性病患者的生活质量和预后，对肺动脉高压的治疗也有很好的疗效。,肺动脉高压治疗的社会支持,就业问题,婚育问题,靶向治疗药物价格昂贵,其他社会适应问题,和谐的家庭生活、家庭关爱 育龄期女性患者应了解避孕知识 收养和代孕服务知识,由社会健康工作者帮助患者解决社会生活中的各种困难,消除就业歧视 提供适宜的工作岗位和环境,完善医疗保障政策 发展多种形式的医疗保险和社会福利,社会支持,我国肺动脉高压的诊治模式,我国地域广阔，各地区间 医疗水平有差异,人口基数大，肺动脉高压患者绝
7、对数多,各等级医院间医疗水平差距明显,单纯分散于各地方医院诊治或单纯依赖有限的几个专科诊治中心都无法满足患者的医疗需求,多学科协作确定诊断、制定治疗方案，密切监管初始治疗 培养患者自我管理病情的能力 各中心及时收集病例信息汇总入国家中心数据库进行统 计分析 指导、培训地方公共医疗中心医护人员,肺动脉高压的诊疗模式,肺动脉高压诊疗中心,将新近疑诊、确诊的肺动脉高压患者转诊至专业诊疗中心 接收经初始治疗后病情稳定的患者进一步治疗、随访 与专业诊治中心以多种形式保持密切联系 及时上报病例随访信息 充分发挥自身地域优势组织病友会、沙龙等活动,地方公共医疗中心,专业诊治中心和地方公共医疗中心相结合的模式
8、,护理团队的建设不可忽视,“事实上，肺动脉专业诊疗中心显著特征之一即为拥有能力出众、符合肺动脉高压患者特殊要求的护理队伍”。 2009ACCF/AHA肺动脉高压专家共识,肺动脉高压与右心功能,4,一、右心的重要性,心衰的流行情况美国心衰患者5000,000人每年新发病400,000人2007年中国心衰患者4200,000人无右心衰竭的详细资料右心衰竭（RHF）对生存的影响 右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的重要影响因素； 肺栓塞或心脏外科手术后急性RHF危及生命； 把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线 Gro
9、up 1 : 正常PAP/正常RVEF（n=73） ；Group 2 : 正常PAP/降低RVEF （n=68）； Group 3 : 增高PAP/正常RVEF （n=21）；Group 4 : 增高PAP/降低RVEF （n=215）。,Brieke, A. and D. DeNofrio (2005). Coron Artery Dis 16(1): 5-11.,增加后负荷对右室和左室功能的影响,Chin KM, Kim NH, Rubin LJCoron Art Dis 2005; 16:1318.,左右心腔短轴观 a 肺动脉压力正常 b 肺动脉高压患者,Chin KM, Kim N,
10、Rubin LJ. Coron Artery Dis 2005; 16: 13-18.,正常,压力超负荷,Diastole pressure overload,二、右心特殊的解剖与功能,右心特殊的解剖： 右心包括右心房和右心室； 右心房为不规则的六面卵圆体； 右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部，三部分会合处为膜部间隔； 界脊分隔右室流入道和流出道； 右室心肌厚度是左室壁的1/3； 收缩期室间隔向左运动； 右心主要由RCA供血，部分由LCA供血； 传导系统发自于右心，主干也在右心。,二、右心特殊的解剖与功能,右心特殊的生理功能： 右心接受静脉血； 右心房容量大于左心房，静水压低于
11、左心房； 右心室的收缩压（25mmHg）约为左心室收缩压（120mmHg）的1/6； 右心室搏出功仅为左心室的1/4，因为肺血管阻力是体循环的1/10； 右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关； RCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌；,三、右心衰竭（RHF）,Can J Cardiol Vol 25 No 2 February 2009,三、右心衰竭,定义：由于收缩和/或舒张功能障碍（右室充盈压可能正常或不正常）使右心输出量降低不能满足机体的需要所导致的临床综合症。 右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。,三、右心衰竭,原发疾病,容积/压
12、力负荷 左室衰竭 成人呼吸窘迫综合症 大面积肺栓塞 羊水栓塞 机械性 机械通气 其它 败血症 心脏原因 心肌病缺血扩张性 瓣膜反流（三尖瓣/肺动脉瓣） 三尖瓣撕裂（创伤性/感染性）,慢性疾病失代偿阶段,呼吸系统疾病 肺源性心脏病间质性肺病 慢性阻塞性肺病 睡眠呼吸暂停和肺泡低通气 肌肉衰弱 神经系统疾病 脊髓灰质炎 侧索硬化 肌营养不良 结缔组织病 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 原发性硬化症 类风湿性关节炎 心脏原因 成人先天性心脏病失代偿 心内分流 心肌病缺血扩张性,急性右室功能障碍的原因,三、右心衰竭,RHF的症状 液体潴留 腹水、外周水肿、全身性浮肿 活动耐力降低和疲乏 心输出量降低
13、、舒张和收缩功能障碍 低血压 尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降低,三、右心衰竭,RHF的体征 颈静脉压升高 骶部或外周凹陷性水肿 肝脏增大、肝区触痛和腹水 胸骨左缘扪及抬举性搏动 P2延迟、增强 胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉压力不高时） 高调的Graham Steell杂音（肺动脉高压时） 胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音 S3,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。 目前，评价右心功能的技术主要包括： 超声心动图 放射性核素显像 心脏磁共振 计算机断层扫描 生物标志物 右心导管术及压力容积环,三、右心衰竭,右心功能评价比较,评价方法参数 心脏磁共振 超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心室评价 容量 + + + 射血分数 + + + 右室张力 + + - 右室压力 -/+ + + 每搏量 + + + 心肌质量 + -/+ - 右室重塑（包括室间隔运动） + + - 三尖瓣反流 + + +混合指标 + + + （心包积液、肺栓塞及其他异常） 右房评价 右房压力 - - + 肺动脉评价 肺动脉扩张性 + + -/+ 肺动脉血流动力学 -/+ + + 定量肺血流测定 + - - 无用，+ 可能有用， + 有用，+ 相当有用,Raymond Benza,et al. J Am Coll Cardiol 2008;52:1683,
