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1、慢性主动脉周围炎CT和MRI表现,慢性主动脉周围炎(chronic periaortitis) 是一组特发性纤维炎性疾病的总称, 是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后, 包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。包括 炎症性腹主动脉瘤( inflammatory abdominal aortic aneurysms,IAAAs)、 特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibro-sis, IRF) 动脉瘤周围腹膜后纤维化。,这三者是同一疾病的不同表现。,其中 IRF 最常见,表现为腹膜后纤维炎性组织增生, 包绕周围结构如输尿管、小肠和血管, 造成这些器官梗
2、阻, 但不伴有腹主动脉扩张。 IAAAs 表现为腹主动脉瘤样扩张, 周围有团块状的炎性组织包绕, 但通常不造成临近结构梗阻。 动脉瘤周围腹膜后纤维化在三者中受累范围最广, 最少见, 患者的腹主动脉瘤周围有均匀的纤维组织增生, 并向腹膜后组织延伸, 包绕临近结构, 造成相应结构的梗阻和狭窄; 病变累及胸主动脉, 可以出现胸主动脉瘤样扩张, 动脉周围出现的纤维化组织可以在纵隔蔓延。,这三者都有相似的组织学特点: 动脉内膜粥样变性, 中膜变薄, 外膜炎症( 淋巴细胞和浆细胞浸润) , 程度不同的动脉外膜和动脉周围纤维化。 慢性主动脉周围炎是动脉粥样硬化的结果。,流行病学,慢性主动脉周围炎的平均发病年
3、龄是 60 岁, 偶见于儿童, 男女比例是(23)： 1。,病因不明,系统性自身免疫病 多种药物可诱发本病的发生, 如麦角生物碱、受体阻滞剂、甲基多巴、肼苯达嗪、某些止痛剂等。 遗传,病理,慢性主动脉周围炎的病理过程分为两个阶段:早期炎症反应; 陈旧炎症反应造成瘢痕形成,不论是腹膜后组织还是输尿管壁都可见到小血管受累现象,如透壁扩张和腔内闭塞。 慢性主动脉周围炎的血管壁出现平滑肌纤维减少、滋养血管的炎性变等特征, 与一些大动脉及其主要分支的炎症性疾病( 如大动脉炎、白塞病) 的病理表现有相似之处。,鉴别诊断,慢性主动脉周围炎与非炎症性腹主动脉瘤的区别之处是有无全身表现及高水平的炎症反应物。 总
4、的来说,慢性主动脉周围炎的临床表现是非特异的。 该病病程隐匿, 症状不典型, 极易造成临床误诊。确诊的主要依据是影像学资料, 行病理活检从组织学上得以肯定十分必要。,B 超,往往是最初发现疾病的手段, 可直接显示腹主动脉周围的团块和腹主动脉壁的钙化斑, 确定是否引起了肾盂、输尿管积水; 但敏感性较差, 无法鉴别肿物的良恶性, 也无法确定疾病进展的阶段。 CT 和 MRI 是诊断本病和随诊判断疗效的主要方法。,CT,可以显示动脉壁本身和纤维化层面, 在亚临床阶段发现周围组织被牵引或包裹, 增强 CT 还可以区分纤维化、弥漫性钙化、渗漏或血管破裂, 鉴别 IRF 与恶性肿瘤、IAAAs 与感染性主
5、动脉瘤( 二者都会出现腹痛、体重减轻、发热) , 并根据增强的不同程度判断纤维化发展的不同阶段。 CT 引导下穿刺腹膜后纤维化组织是确诊的方法之一。,MRI 对本病的诊断具有更大优势,可以显示动脉瘤、血管狭窄的程度以及 CT 上表现为正常的硬化区域。 腹膜后纤维化组织在病情发展的不同阶段表现为不同的信号, 有助于与肿瘤鉴别。检查可以更精确地对纤维化组织定位,在1像上表现为低密度信号,而在2像上则因病变早期纤维化组织内富含液体和细胞数增多而产生高信号,晚期则表现为低信号。 磁共振血管造影术对判断 IAAAs 的腹主动脉膨出及其他部位有无血管壁变厚、管腔狭窄、结构异常提供了高分辨的手段。,PET,
6、18氟脱氧葡萄糖-正电子发射体层摄影 (18FDG-PET)的发展为慢性主动脉周围炎的研究提供了新的手段。 PET 不仅用于与肿瘤的鉴别, 还可衡量大血管炎症的存在及病变程度。PET显示慢性主动脉周围炎与巨细胞动脉炎(GCA)、大动脉炎(TA) 的炎症表现相似, 但三者的受累范围不同。 通过研究慢性主动脉周围炎患者的 PET 表现认为: 慢性主动脉周围炎是一种主要累及腹主动脉和髂动脉的血管炎, 应包括在大血管血管炎的范畴。PET 可鉴别动脉粥样硬化与慢性主动脉周围炎, 二者对 FDG 的摄取程度明显不同, 动脉粥样硬化可以出现假阳性的 FDG 摄取, 可能原因是动脉粥样硬化斑块里存在巨噬细胞, 而 FDG 在腹主动脉和胸主动脉高摄取的是真正的血管炎。,治疗,公认的两个原则是: 抑制炎症反应和保护脏器功能。 目前倾向于综合治疗, 即糖皮质激素联合应用免疫抑制剂, 配合手术治疗。 手术和介入治疗在防止IAAAs 破裂和解除梗阻两方面是有效的手段。,
