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1、脑囊虫病 (Neurocysticercosis）,脑囊虫是由寄生虫（猪涤虫为主）所传染的一种顽固性颅脑内疾病。患此病后痛苦大，后遗症多，脑组织及大脑中枢损伤严重，头疼浑身无力，肢体运动障碍，最严重的是继发癫痫，眼睛视物不清，甚至失明等。 在我国以东北、华北地区多见，西北地区及云南省次之，长江以南少见。,病因及病理机制,脑囊虫病属食源性寄生虫病，也就是经口感染的。 病原体： 猪肉绦虫的幼虫(囊尾蚴)-囊虫病(中间宿主)猪肉绦虫的成虫-肠绦虫病(终宿主)传染源 为绦虫病患者 发病率： 囊虫病在普通人群中发病率为2-4%神经囊虫病占囊虫病的60-80% 潜伏期： 平均约需3个月左右,感染途径 现在
2、喜欢吃生肉片、生鱼片等“生食族”越来越多，而脑囊虫病的病因清一色都是吃生鲜食物造成的。,囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下： 早期可见活的囊尾蚴，囊的大小不等，最小的约2mm，一般约58mm，头节如小米大小，灰白色，囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应，为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维，距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。 后期囊壁增厚，虫体死亡液化，囊液混浊，囊周呈慢性炎性改变，囊液吸收后，囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎，颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。,临床表现,常见 癫痫发作（多为部分性发作。92%的脑实质囊
3、虫患者） 不常见 卒中（囊虫性蛛网膜炎引起颅底动脉炎性闭塞，常为腔梗） 颅内压增高(多发囊虫或囊虫所致的脑积水)、视力丧失（眼内囊虫）、颅神经麻痹(颅底粘连或囊虫压迫) 罕见 精神异常（痴呆或精神病）、脊髓病（占1-5%）,制定分型分期标准有利于临床医生正确判断病情及预后，合理制定正确治疗方案,脑囊虫病分期,按脑囊虫病在脑内的病理时期分亚临床期、活动期、蜕变死亡期、钙化期、混合期5期。,在虫体寄生初期，人体由于对异体蛋白的免疫反应，产生一层膜将虫体包绕，使宿主与虫体之间处于共存状态，称共存期，此期多无特殊临床表现，称为亚临床期。,虫体代谢释放物质引起脑组织变态反应，有发作性临床症状，为活动期,
4、因各种因素（如宿主服杀虫药或其它疾病及虫体自然死亡等），虫体受破坏逐渐死亡，进入退变死亡期，此期虫体释放出大量的抗原和毒素，人体产生强烈的抗原抗体反应，患者出现典型临床表现。,虫体死亡后，部分被吸收，部分钙化，周围脑组织的免疫反应消失，水肿区恢复正常，临床症状明显减轻或消失，进入钙化期，钙化期为相对静止期。,CT及MRI分期：,囊虫分期与CT所见,活虫期：低密度 胶样期：环形强化 结节-肉芽肿期：厚环强化 钙化期：小的高密度影,囊虫分期与MRI所见,（1）活虫期。特征为带偏心头节的圆囊, T1WI上, 囊液为与脑脊液相等的低信号, 头节为与白质相等的高信号，TW2上 囊为高信号, 头节低信号,
5、 无囊周水肿。,（2）变性水肿期，T1WI 上囊液较脑脊液信号略高, 头节消失或信号减低,并可检出增厚的高信号囊壁;T2WI头节与囊壁为较脑白质略高的低信号, 囊液为较脑脊液略低的高信号, 囊周水肿明显。,（3）肉芽肿期。T1WI上囊虫为低信号或等信号(同脑白质相比), 头节缺如;T2WI囊虫为等同或略高于脑实质的低信号, 伴或不伴有囊周水肿。,（4）钙化死亡期。MRI表现为无信号区, 钙化灶周围无水肿带, 需CT结合判定。,MRI：巨大脑囊虫病,脑囊虫病分型,1、解剖分型：脑实质、脑室、脑膜和混合型 2、病理及CT分型：粟粒型、成熟型、新近死亡型、脑炎型、巨囊型、肉芽肿型、钙化型 3、临床分
6、型：癫痫型(皮质型)、颅内压增高型(脑室型)、脑膜炎型(软脑膜型)、精神障碍型(痴呆型)、脊髓型和混合型,解剖分型,根据囊尾蚴的侵及位置可分为脑实质、脑室、脑膜和混合四型。,1脑实质型根据反应的差别可分为：,(1)急性脑炎型：为囊尾蚴一次大量进入脑实质，引起急性炎症表现。CT表现类似脑炎，脑白质区见广泛低密度影，脑室系统受水肿挤压而缩小，脑池、脑沟部分或全部消失，中线无移位。增强检查时，无强化效应。,(2)多发小囊型：为多个活的囊蚴的表现。分布在脑实质各处，尤其是运动区皮质，引起周围不同程度的脑水肿。CT表现为双侧大脑半球多发散在圆形低密度影，像一个个小囊，直径0.51.0cm。一般不强化，脑
7、室受压变小，中线结构无移位。,(3)单发大囊型：为一单个巨大囊尾蚴，或数个囊尾蚴融合生长的表现。在CT上表现为脑实质内大的圆形、卵形或分叶状低密度影，像个大囊腔。CT值近似脑脊液。周围有脑水肿，有占位表现，可压迫邻近脑室变形，中线结构轻度移位。增强检查时，大囊不强化，周边可因纤维组织增生而呈环状强化。,(4)多发结节状或环状强化型：为多个囊蚴慢性长期生长，刺激周围脑组织引起纤维肉芽组织增生的表现。平扫时囊虫本身表现为散在多发的、不规则低密度影。增强扫描时，低密度影中出现结节状强化或周围有环状强化。,(5)慢性钙化型：为囊蚴死亡后被机化并形成纤维组织或钙化的表现，提示病程晚期。在CT上表现为脑实
8、质内多发点状钙化影，圆形或椭圆形，直径为24mm，周围无低密度水肿带，有时仅可见到一个钙化斑。,2脑室型,为囊蚴生于脑室内，常阻塞脑脊液循环。CT上表现为四脑室、三脑室或侧脑室内有圆形、椭圆形低密度区，呈囊状，似脑脊液密度，边缘光滑，在囊虫梗阻的上方，脑室扩大，呈脑积水表现。当位于侧脑室，囊性病变可随体位变化而发生位置移动。,3脑膜型,为囊蚴寄生于软脑膜，并引起蛛网膜粘连或交通性脑积水表现。CT上表现为外侧裂池、鞍上池等脑池内囊状低密度影，轻度占位效应。增强扫描时，囊壁有强化，并可见脑室对称性扩大。,4混合型,同时具有以上两种或以上表现者。,临床分型及表现,脑囊虫病多见于青壮年，据其临床表现可
9、分为以下四型：,一、癫痫型,最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作（大发作）及其连续状态，部分性运动发作和复合性部分性发作（精神运动性发作）等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后，亦可于多年后始有发作。,二、颅内压增高型,主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿，可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍，称Brun综合征，系囊虫寄生于脑室内的征象，是为脑室型。,三、脑膜脑炎型,系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热，还常同时有精神障碍、瘫
10、痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加，且嗜酸性粒细胞占优势。,四、单纯型,无神经系统症状，且无明显的皮肌囊虫结节，由于诊断方法的进步，（如CT等）而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史，较易误诊。,此外，还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。,诊断方法,影像方法：大腿或小腿X线平片头 CT头MRI 免疫检测：ELISA法 组织病理：皮下结节或脑活检 大便镜检：查虫卵,囊虫抗体测定在脑囊虫病诊断中的价值,常用方法：酶联免疫吸附试验(ELISA) 敏感性及特异性：血清：敏感性85-
11、87%；特异性：90-100%CSF：敏感性50%；特异性：65% 影响实验结果的因素：感染囊虫的数目病变部位囊虫感染人体的时间,假阳性及假阴性的解释,假阳性：1、肠道绦虫病、肌肉囊虫病，但无神经囊虫病2、交叉免疫反应：患有牛肉绦虫病或其他细菌感染 假阴性：1、脑的部分特免特性2、宿主的免疫状态差异3、囊虫的数目、时期及感染部位4、侵入的虫体外面包有宿主的免疫球蛋白,血及脑脊液改变,血常规：大多数患者正常，少数有嗜酸性粒细胞轻度增多。CSF：压力可以正常或增高。细胞数可以增多，一般在10-100/mm3左右，以单核细胞、淋巴细胞为主。蛋白轻度增高。糖大多正常。,脑囊虫病诊断标准,1.有相应的临
12、床症状和体征，基本上排除了需与之鉴别的其它疾病； 2.免疫学检查阳性（血清和/ 或脑脊液囊虫IgG抗体或循环抗原CAg阳性），脑脊液常规生化正常，或有炎性改变，白细胞增高，特别是嗜酸性粒细胞增多； 3.头颅CT或MRI显示囊虫影像改变； 4.皮下、肌肉或眼囊结，经活检病理检查证实为囊虫者； 5.患者来自绦囊虫病流行区，粪便有排绦虫节片或食“米猪肉”史，作为诊断的参考依据。 凡具备4条以上者即可确诊；或者具备1、2、3或1、2、5及1、3、5条者亦可确诊,鉴别诊断,一 脑转移瘤,一般可以找到原发灶（如肺癌等），病灶周围常见到大面积不规则形水肿，水肿与病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓质交界区，以幕
13、上多见，增强扫描也出现环状强化，但很少出现一个完整的环，且环不规则、厚薄不均。,二 脑脓肿,一般有典型的发热病史，可以找到感染源，如化脓性中耳乳突炎、脑外伤、身体其他部位的感染等。脓肿也可以环状强化，但一般大小不一，且以单发脓肿居多，脓肿周围常见大范围水肿,三 结核球,已很少见，一般有肺结核、泌尿系结核、骨结核等病史，且颅内多以结核性脑膜炎为主，增强扫描可见脑底池强化，酷似脑池造影，脑实质结核球常为簇状或串珠样聚集在一起。,四 脑弓形虫病,多见于艾滋病患者，由于免疫功能差，好发弓形虫感染。MRI平扫表现为脑内广泛的小圆形及片状长T1、长T2信号，增强扫描为广泛的小片状强化，似有环状强化，影像不
14、具特征性，临床表现复杂，确诊有赖于病原检查 或免疫学检查,五 结节性硬化,结节性硬化CT扫描示室管膜下多发结节状影突入脑室内，常双侧发病。结节界限清楚，直径多小于1cm，常发生钙化。增强扫描示未钙化的结节可被强化，钙化结节不强化。根据两者的特异表现和病史一般容易鉴别。,脑囊虫病的治疗,脑囊虫病的治疗应结合神经影像学，血清检测结果分析决定治疗方案，脑囊虫病灶的数量、位置、病变不同炎症反应期形成一个复杂的病理过程，临床表现差异大，因此治疗方案应个体化，怀疑此病应及时行CT检查，以达到早期诊断及时治疗。,常用的药物有：,吡喹酮： 机理：抑制葡萄糖的摄入、促使糖原分解。 用法：总量180mg/kg，分
15、3-5天。依据虫量决定疗程，约需1-3个疗程，疗程间隔3-4月。 服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死， 导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应， 有的患者还可出现程度不等的脑水肿， 脑脊液压力与细胞数增高， 严重者甚至发生颅内压增高危象。,常用的药物有：,阿苯达唑（丙硫咪唑、肠虫清） 机理：药物在体内迅速代谢为亚砜和砜，抑制寄生虫肠壁细胞胞浆微管系统的聚合，阻断虫体对多种营养和葡萄糖的吸收，导致糖原耗竭，同时抑制延胡索酸还原酶系统，阻碍ATP的产生，使寄生虫无法生存、繁殖。 用法：15-20mg/kg/d,10天为一个疗程。需2-3个疗程。 常见的毒副反应有皮肤瘙痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作
16、和颅内压增高。,常用的药物有：,3甲苯咪唑：常用的剂量为100mg，3次/d，连续三天，常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤瘙痒和头痛等。,治疗方案：,1丙硫咪唑：20mg/kg/日，疗程2周，或吡喹酮：3050mg/kg/日。 2驱虫治疗的同时加用激素、甘露醇以防赫氏反应及颅内高压。 地塞米松0.30.5mg/kg/日， 分23次给药，57天渐减停。 甘露醇：0.5g/kg/次 ，Q8h，57天 3抗癫痫治疗：丙戊酸钠。 第一疗程结束，间隔3个月复查头颅CT、MRI，若病灶吸收或钙化则不再用药，若无上述表现，重复一疗程。,脑囊虫分型治疗方案：,脑实质囊虫：吡喹酮50mg/kg/d,15天阿苯达唑15mg/kg/d, 30天 囊虫性脑炎：强的松龙 1.2mg/kg/d,直到症状消失 蛛网膜下腔囊虫：驱虫药，激素，CSF分流，外科手术 脑室囊虫：外科手术或内窥镜取出囊虫 脊髓囊虫：外科手术取出囊虫,脑囊虫病的分期治疗方案,根据前述头颅MRI对脑囊虫病的分期，相关临床资料表明囊虫各期对药物治疗的反应是迥然不同的。,
