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1、1,第七章 新生儿与新生儿疾病第十节新生儿黄疸 Neonatal Jaundice,2,3,定义：新生儿黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、组织器官黄染的表现。血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸。,4,衰老的红细胞的分解代谢80 %,无效的 血红素形成 （旁路）,网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+血浆白蛋白,未结合胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,毛细胆管,光面内质网,重吸收后90%,肠肝循环,肠腔,细菌作用,尿
2、胆原（粪）排出 -大部分,10%,肾脏,门V,尿：尿胆原 （0-4毫克/日）,图 正常胆红素代谢,胆红素生成较多,转运胆红素能力不足,肝功能不足,肠肝循环增加,-小部分,5,新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成过多:破坏过多；寿命短； 2.血浆白蛋白联结胆红素能力差：早产儿白蛋白低； 3.肝细胞处理胆红素能力差：Y、 Z蛋白少，酶活性低； 4.肝肠循环特点：UCB在肠道内产生和吸收增加，胎粪中胆红素含量高。,6,新生儿黄疸分类 生理性黄疸（physiological jaundice）（重点） ：足月儿出生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,最迟不超过2周;早产儿多于出生后3-5
3、天出现黄疸,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到4周 。足月儿 222 mol / L（13mg/dl),早产儿0.51ml,几天内,孕期,再次妊娠,以后,经过89周,首次妊娠末期或胎盘剥离,初发免疫反应,次发免疫反应,第一胎不溶血,第二胎溶血,胎盘,Rh溶血病的病因和发病机制,18,Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血或有流产史。极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。 RhD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。,19,案例5-5,本病例患儿血型为A型RhD（+），母亲为O型RhD
4、（+），存在血型不合是重要的发病原因。,20,病理生理, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,21,临床表现： （重点）,1.水肿：最严重。出生时已有重度贫血、贫血性心衰、全身水肿。胸腹腔积液和肝脾肿大等，不及时抢救，大多死亡，甚至死胎。2.黄疸：多数ABO溶血病在第2-3天出现，Rh溶血病在生后24小时内迅速加重。 3.贫血甚至心衰 4.肝脾大： Rh溶血病多见。,22,临床表现,2
5、3,案例5-5,本患儿在出生3天内出现进行性加重的黄疸，伴贫血，查体可见反应欠佳，面部、躯干及四肢皮肤中度黄染，巩膜明显黄染，肝脾肿大，伴贫血貌。,24,新生儿黄疸并发症-胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）,由于未结合胆红素透过血脑屏障，在脑组织聚集、结合、沉积，抑制神经细胞的线粒体酶活性，造成细胞能量代谢障碍，甚至造成神经细胞凋亡，产生中枢神经系统的异常表现，可引起胆红素脑病，是神经系统最严重的并发症，早产儿更易发生。多于生后4-7天出现症状。,25,临床分期,26,胆红素脑病,此外还有 脑瘫、 智力落后、 抽搐、 抬头无力、 流涎,27,实验室检查： 母子血型检
6、查、 肝功 溶血检查1三低：RBC、红细胞比容、Hb降低2三高：Ret增高（6）、有核RBC10 、间胆明显增高 3.致敏 RBC 和血型抗体测定 改良Coombs试验：Rh阳性率高，ABO低 抗体释放试验、 游离抗体试验,28,案例5-5,1.血常规：Hb115 g/L ; ,RBC3.51012/L; WBC18.5 109/L ;N58%;L42%;PLT168 109/L ，网织红细胞10%。 2.肝功能：血清总胆红素220 mol/L;间胆214 mol/L;GPT42U/L;GGT56U/L. 3.血型：患儿为A型RhD（+）；患儿母亲为O型RhD（+）。 4.抗人球蛋白试验（+）
7、。,29,诊断与鉴别诊断：,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎 史，孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病。B超 胎儿水肿,30,鉴别诊断,先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阴性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。 血型不合及溶血三项试验可鉴别。,31,治疗,产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩,新生儿治疗 光疗
8、药物治疗 换血疗法 其他治疗,32,产前治疗,血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,33,产前治疗,酶诱导剂 孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S2，提示胎肺已成熟,34,新生儿期治疗一、光疗：是降低血清
9、未结合胆红素简单而有效的方法。,原理：UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效。,35,光疗设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过4天为宜。,36,光疗指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl)VLBW103mol/L (6mg/dl) EL
10、BW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,37,表1 足月新生儿黄疸推荐干预方案(单位：mg/dl)注: 1mg/dl=17.1mol/L,38,表2不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准,39,副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗。 蓝光可分解体内核黄素，造成缺乏。 血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症。 光疗时应适当补充水分及钙剂 。,40,41,二、药物
11、治疗,白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。 碱化血液：利于未结合胆红素与白蛋白联结。 肝酶诱导剂 增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力;苯巴比妥或尼可刹米。 静脉用免疫球蛋白阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。,42,三、换血疗法,作用 换出血中部分游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,43,指征（重点） 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。,
