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1、风湿性疾病总论天津市第一中心医院风湿免疫科龚宝琪GoutGoutRheumatoid ArthritisRheumatoid ArthritisSystemic lupus Systemic lupus erythematosuserythematosusSjogrensSjogrens syndrome syndromeInflammatory muscle diseaseInflammatory muscle diseaseProgressive systemic sclerosisProgressive systemic sclerosis风湿性疾病概念风湿性疾病 (rheumatic,
2、diseases)影响骨、关节及其周围软组织（肌肉、滑囊、肌腱、筋 膜、神经等）的一组疾病。结缔组织病（CTD）的特点1、属自身免疫病。自身免疫性：是CTD的发病基础。淋巴细胞丧失了对自身组织（抗 原）的耐受性， 淋巴细胞对自身组织出现 免疫反应导致组织的损 伤。2、病理基础：血管炎、结缔组织慢性炎症 。3、多系统受累，包括肌肉、骨骼系统。结缔组织病(CTD)的特点4、异质性疾病，个体差异大：临床谱 及预后差异大5、对激素有效6、慢性病程，累及多器官和系统，早 期诊断、联合治疗预后好风湿性疾病的范畴及分类 1、弥漫性结缔组织病： RA、SLE、SSC、PM、重叠综 合征、 血管炎 2、脊柱关节
3、病 ： AS、Reiter综合征、银屑病关节 炎、 未分化脊柱关节病 3、退行性变： 骨关节炎（原发性、继发性） 4、与代谢和内分泌相关的疾病：痛风、假性痛风、马方综合征、 免疫缺陷病 5、和感染相关的风湿病 : 反应性关节炎、风湿热等 6、肿瘤相关的风湿病 ：原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤） 继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤） 7、神经血管疾病 ：神经性关节病、压迫性神经病变 （周围神经受压、神经根受压）雷诺病等 8、骨与软骨病变 ：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、 弥漫性原发性骨肥厚 9、非关节性风湿病 ：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛 综合征 10、其他有关节症状的疾病 ：周期性风
4、湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综 合症、慢性 活动性肝炎 表9-1-2风湿性疾病的病理特点病名靶器官病变炎症性 非炎症性 OA SSc RA AS SS DM/PM SLE 血管炎病 痛风滑膜炎 附着点炎 唾液腺炎、泪腺炎 肌炎 小血管炎 不同大小的动、静脉炎 关节腔炎症关节软骨变性 皮下纤维组织 增生风湿性疾病的系统诊查一、临床技能 病史采集：年龄、性别、病情经过、治疗情况、家族史。 症状：疼痛，僵硬和肿胀，乏力、运动困难、系统症状。体检：关节检查：部位：多少、疼痛、肿 胀、变形、对称否、活动情况关节外系统检查。 常见关节炎的特点关节 RA AS OA 痛风 SLE 周围关节炎 有 有
5、 有 有 有 起病 缓 缓 缓 急骤 不定 首发 PIP、MCP、腕 膝、髋、踝 膝、腰、DIP 第一跖趾关节 手关节或其他部位 痛性质 持续，休息后加重 休息后加重 活动后加重 痛剧烈，夜间重 不定 肿性质 软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少见 畸形 常见 部分 小部分 少见 偶见 演变 对称性多关节炎 不对称下 负重关节 反复发作肢大关节炎， 症状明显 少关节炎 脊柱炎和（或） 骶髂关节病变 偶有 必有，功能受限 腰椎增生， 无 无唇样变 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名 特异性表现 SLE 颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多 浆膜炎pSS 口、眼干、腮
6、腺肿大、猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高 球蛋白 血症DM 上眼睑红肿，Gottron症，颈部呈V形充血，肌无力SSc 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎 无脉，颈部、腹部血管杂音贝赫切特病 口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应实验室检查1、一般检查:三大常规，ESR、CRP、Ig、肝肾功 能 2、特异性检查1自身抗体检查：ANAs :抗DNA抗体、抗组蛋 白抗体、抗非组 蛋白（ ENA）抗体、抗核仁抗体;RF：IgA型、IgG型、IgM 型。 ANCA：PR3、MPO抗磷脂抗体：抗心磷脂抗 体、狼疮抗凝物、血清梅毒试验 假阳性。抗角蛋
7、白抗体谱： AKA、 APF、AFA、 CCP实验室检查2、特异性检查：（2） 关节镜及关节液检查。（3） 补体（4）病理学检查。实验室检查3、影像学检查：平片；数码X线像CTMRI血管造影不同的弥漫性结缔组织病的自身抗体病名 ANA谱 抗磷脂抗体 ANCA 抗角蛋 白抗体谱 SLE 抗dsDNA 阳性 少见 抗组蛋白抗体 抗Sm抗体 抗SSA抗体 pSS 抗SSA抗体、抗SSB抗体 阳性 少见 混合性结缔组织病（MCTD） 抗RNP抗体 DM/PM 抗合成酶（Jo-1）抗体 SSc ACA（抗着丝点抗体） 抗Scl-70抗体 抗核仁抗体 RA APF AKA AFA 抗CCP抗 体 系统性坏
8、死性血管炎 阳性 Wegener肉芽肿 c-ANCA(PR3 ) 显微镜下多血管炎（MPA） p-ANCA(MPO) 变应性肉芽肿血管炎 p-ANCA(MPO)风湿性疾病的治疗1、药物治疗 NSAIDS 糖皮质激素 DMARD :包括传统 DMARD、生物DMARD 2、外科治疗 3、辅助治疗：丙球血浆置换免疫吸附风湿性疾病的治疗1、药物治疗： （一）、非甾体抗炎药（nonsteroidal anti -inflammatory drugs,NSAID）: 应用原则：各类关节肿痛的对症药物，不能控制原发病的病情进展。胃肠道粘膜PG受抑制故可以胃肠道症 状，长期可能有肾损害。 作用机制：抑制COX，减少前列腺素产生。抗炎药的新目标：COX-2花生四烯酸花生四烯酸COX-1COX-1 ( (基础性基础性) )COX-2COX-2 ( (诱导性诱导性) )胃胃 肠肠 道道 肾肾 血小板血小板发炎部位发炎部位 巨噬细胞巨噬细胞
