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1、淋 巴 瘤Lymphoma淋巴瘤淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴结和淋 巴组织，其发生与免疫应答过程中淋巴细 胞增殖分化产生的免疫细胞恶变相关，是 血液系统恶性肿瘤。淋巴瘤是一类独立疾病的总称，包括不 同的病理类型，每一病理类型有各自的形 态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特 点和预后。分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非 霍奇金淋巴瘤（NHL）两类，二者的发病 率、生物学特性及临床经过方面均有显著 差异。淋巴瘤的概念淋巴瘤的概念分类及特点l免疫系统的恶性肿瘤l分为NHL和HD两大类型l发生于体内的淋巴结和淋巴组织l与单核-巨噬系统、血液系统关系密切l全身各组织、系统均可受累l临床表现为肝、脾淋巴
2、结肿大加全身症状流行病学情况 l发病率有逐年上升趋势，男性为 1.39/10万,女性为0.84/10万l国内发病率明显低于欧美国家和日本l我国及亚洲地区NHL远远多于HDl城市发病率高于农村l以青壮年多见，2040岁多见病因和发病机制l l病毒病因学说病毒病因学说EB病毒Burkitt淋巴瘤人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I） 成人T细胞白血病/淋巴瘤l l机体免疫功能异常机体免疫功能异常自身免疫性疾病: 干燥综合症, SLE等器官移植后应用免疫抑制剂遗传性或获得性免疫缺陷者淋巴瘤的分型在REAL分型基础上，2000年WHO 提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该 方案既考虑了形态学特点，也反映 了
3、应用单克隆抗体、细胞遗传学和 分子生物学等新技术对淋巴瘤的新 认识和确定的新病种，该方案还把 淋巴细胞白血病也包括在内。 2000WHO分类新观念l具备科学性和精确性l各亚型与临床特征密切相关l各亚型有其独特特征l为淋巴瘤的理想分类霍奇金淋巴瘤分型l结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴 瘤（NLPHL）l典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） HL病理组织学特点及与预后相关性l病理组织学检查发现R-S细胞l预后：淋巴细胞为主型最好；其次为结 节硬化型；混合细
4、胞较差；淋巴细胞消 减型最差。非霍奇金淋巴瘤B B细胞细胞 l原始B细胞肿瘤B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL)l成熟(外周)B细胞肿瘤T T细胞细胞l原始T细胞肿瘤T-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL)l成熟(外周)T细胞肿瘤NHL病理组织学特点及与预后相关性l淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点 。该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大 ，瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意 义。l分低度恶性、中度恶性和高度恶性，临 床预后与病理类型密切相关。WHO(2000) 分型中较常见的淋巴瘤亚型 l边缘区淋巴瘤 (marginal zone lmphoma，MZL) 边缘 区指淋
5、巴滤泡及滤泡外套之间的结构，从此部位发生 的边缘区淋巴瘤系B细胞来源，临床经过较缓，属于“ 惰性淋巴瘤”。l滤泡性淋巴瘤 (follieular lymphoma，FL) 发生在生 发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，为 “惰性淋巴瘤” ，化疗反应好，病程长，反复复发或转成侵袭性。 l套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma，MCL) 列入弥 漫性小裂细胞型，来源于滤泡外套的B细胞，老年男性 多见，发展迅速，中位存活期 23 年，属侵袭性淋巴 瘤 。l弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma DLBCL)是最常见的侵袭性NHL，常有t(3； 1
6、4),与bcl-6的表达有关，5年生存率25%左右。lBurkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma，BL)由形态一致的 小无裂细胞组成。是严重的侵袭性NHL，儿童多见。l血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。 l间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免 疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。 l周围性T细胞淋巴瘤 (peripheral T-cell l
7、ymphoma ，PTCL)本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比 大B细胞淋巴瘤差。 l蕈样肉芽肿 / 赛塞里综合症（mycosis fungoides/Sezary syndrome，MF/SS）常见为蕈样肉 芽肿，属惰性淋巴瘤类型。 临床表现lHL: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大, 其次腋 下无原因持续性或周期性发热可为起病症 状，伴B症状全身或局部皮肤瘙痒酒后淋巴结痛（HL特有症状）NHL1 随年龄增长发病增多，男多于女2 结外侵犯明显，脏器受累多于HL3 高热、或各系统症状起病多见；而无痛性颈 部或锁骨上淋巴结肿大较HL少4 侵袭性者发展迅速, 远处播散多5 B症状多见于晚期患者H
8、L NHL发病率 20% 80% 疾病部位 结内多见 结内与结外 局限性 常见 不常见 扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处 结外病变 不常见 常见 腹部 不常见 不常见 B症状 较常见 少见 皮肤搔痒 常见 少见 累及骨髓 少见 常见 淋巴瘤白血病 少见 常见 根治率 80% 40% 预后 相对好 较差实验室检查与特殊检查实验室检查一血液学检查1血常规：贫血、WBC增高2骨髓侵润者骨髓可见R-S细胞或淋巴瘤 细胞 二生化等检查 LDH、 铁蛋白增高；ESR增高；部分 患者免疫球蛋白增高l三影像学检查1 B超、CT可见肿大淋巴结等2 PETCTl四病理学检查淋巴结活检可见淋巴瘤细胞、免疫表 型
9、诊 断无痛性淋巴结肿大，结合实验室 检查结果，依据组织病理学检查 明确诊断明确诊断临床分期和分组（Ann Arbor）lI期: 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外 器官局限受累(IE)lII期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结 区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横 膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)lIII期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴 脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或 脾与局限性结外器官受累(IIISE)lIV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累依据全身症状分组l每个临床分期，依据全身症状分为A
10、 、B组l A组：无全身症状B B组：发热，体重减轻，盗汗（组：发热，体重减轻，盗汗（B B症症 状）状）鉴别诊断l淋巴结炎l淋巴结核l传染性单核细胞增多症l风湿类疾病l败血症l其他器官肿瘤淋巴瘤的治疗原则l化疗为主的化疗、放疗结合综合治疗l手术l免疫治疗 CD20单抗、干扰素l骨髓、造血干细胞移植总之，依据不同病理类型，制定不 同治疗方案。HD NHLMOPP(14d): CHOP(5-7d):M:4mg/m2 d1,d8 C:750mg/m2 d1O:2mg/d d1,d8 O:1.4mg/m2 d1P:70mg/m2 d1-14 H:50mg/m2 d1P:40mg/d d1-14 P:100mg/m2 d1-5COPP:OPP同上 COP:OP同上C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5国际预后指数（IPI）判断参数：各为1分- 年龄60岁- 晚期（III或IV期）- 结外侵犯部位：一个部位- 卧床或不能自理- 血清LDH：升高 IPI：累计积分为4或5分为高危预后lHD:预后相对好lNHL:预后不良-并非绝对!
