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1、2012年11月临床教学查房l -骨髓纤维化l -十六病区l 罗峰查房主题l针对典型骨纤维化患者临床表现，学习有关骨 纤维化疾病相关知识。查房目的l掌握贫血的分级l掌握血小板的分级意义l熟悉骨纤维化患者护理要点l熟悉骨纤维化相关知识患者基本情况姓名：张桂芳 性别：女 年龄：61岁 婚姻状况：已婚 职业：农民 籍贯：江苏海安 入院时间：2012-10-28 病史叙述着：本人 、病人家属可靠程度：可靠既往史l患者主诉 “骨髓纤维化五年，发热二周”收住 我科。l骨髓活检：大量网状纤维组织l骨穿：干抽现象l患者既往史，无特殊l患者个人史，无特殊l患者家族史，无特殊体格检查体温：37。1 脉搏：94次/
2、分 呼吸：22次/分 血压：100/60mmHg身高：155CM体重：45Kgl皮肤：骶尾部0.5*0.5CM2三处破溃辅助检查l心电图：窦性心动过速辅助检查2012-10-29lWBC：0.94 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L)lHB：44g/L(113-151g/L)l血小板：15（100-300）l电解质：5.8（3.5-5.5m/L)lTP总蛋白：50.4(60-83g/L)l乳酸脱氢酶1287U/L（100-300U/ ）l总胆红素59.3（0-17um/L)10-29l尿素:31（2.86-7.2m/L）l肌酐：147(44-120um/L)l尿酸：822.3（
3、150-410um/L）lPT，INR做不出lFIB纤维蛋白原：0.93（2-4g/L)lD-二聚体：143(0-300ug/L)11-03lWBC：5.92 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L)lHB：61g/L(113-151g/L)l血小板：18（100-300）l电解质：5.01（3.5-5.5m/L)lTP：48.6l胆红素：25.7l尿素:6.0（2.86-7.2m/L）l肌酐：85.4(44-120um/L)l尿酸：383.9（150-410um/L）lPT:14.6lINR:1.27lFIB纤维蛋白原：1.57（2-4g/L)lD-二聚体：750(0-300ug
4、/L) D二聚体主要反映纤维蛋白溶解功能 10-31lWBC：8.92 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L)lHB：66g/L(113-151g/L)l血小板：12（100-300）l电解质：5.66（3.5-5.5m/L)l尿素:31（2.86-7.2m/L）l肌酐：147(44-120um/L)l尿酸：822.3（150-410um/L）lPT:0lINR:0lFIB纤维蛋白原：0.46（2-4g/L)lD-二聚体：515(0-300ug/L)11-05lWBC：2.30 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L)lHB：61g/L(113-151g/L)l血小板
5、：20（100-300）贫血的临床分级l分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 l1级 轻度 12091(129.1g/dl) 症状轻微 ，没有明显症状l 2级中度 9061(96.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短 ，皮 肤口唇，口腔粘膜，眼睑粘膜苍白l 3级 重度 6031(63.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短 末梢 神经的供氧能力低下，耳鸣，眩晕，思考能力下降，倦怠感，四 肌冷汗，头痛。l4级 极度 30(3.0以下g/dl) 常合并贫血性心脏病 全身氧气明显缺 乏，食欲下降，恶心，口腔炎，出血点，紫斑。血小板减少的严重程度可分为4级l轻度减少，血小板为5万10万（50109/L
6、 100109/L），一般无出血倾向，可以不予治疗，甚 至可酌情进行小手术；l中度减少，血小板为3万5万（30109/L 50109/L），有出血倾向，不能进行任何手术；l重度减少，血小板为2万3万（20109/L 30109/L），出血倾向增加，但对于ITP患者也应慎 输血小板；l极重度减少，血小板1万（10109/L），大部分患者 有皮肤及粘膜出血症状，有可能发生脑出血等危及生 命的出血，没有物理刺激也容易出血。入科后治疗与护理l一级护理，l软食l口服药;别嘌醇（抑制尿酸合成）l碳酸氢钠（碱化尿液）l十一酸睾酮（雄激素，促进骨骼生长）l转化糖电解质l左氧氟沙星，复方维生素l多索茶碱l粒细胞
7、集落刺激因子l碳酸氢钠漱口，聚维酮碘坐浴l病房消毒，卧床休息护理诊断l2012-10-28 10:00lP1组织完整性受损 与血小板减少，D-二聚体升高有关l2012-10-28 14:00lP2体温过高 与感染有关l2012-10-29 15:00lP3活动无耐力 与贫血引起的全身组织缺氧有关l2012-10-29 16:00lP4皮肤完整性受损 与患者血小板减少，高热，长期卧床有关l2012-10-30 16:00lP5营养失调低于机体需要量低于机体需要量（与高热，患者食欲下降相 关） l2012-11-08 10:00lP6气体交换受损 与患者肝脾代偿性增大，肺压缩有关P1组织完整性受损
8、l2012-10-28 10:00lP1组织完整性受损 与血小板减少，D-二聚体 升高有关 目标：患者住院期间出血得到有效监测，不应护 理不当造成患者出血。护理措施l1：指导患者卧床休息，保持情绪稳定，减少活动。l2：严密监测患者的生命体征，严密观察出血部位、出血量，及时了解 化验室结果如血小板，血红蛋值，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈 出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观 察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏 器出血及有出血性休克时应给予急救处理，警惕发生DIC。l3：按医嘱给予止血苭物或输血治疗。l4：各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引
9、起出血。避免外科治疗，避 免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。 l5：指导病人剪短指甲，以免抓破皮肤。勿用力抠鼻，保持大便通畅。l 6:应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有高热量，高蛋白 ，高维生素，低嘌呤少渣软食。 l7：观察用药副作用，有无毛发增多，痤疮等。P2体温过高l2012-10-28 14:00lP2体温过高 与感染有关 护理目标：患者住院期间生命体征得到严密监 测，及时处理。不因护理不当发生并发症。护理措施1.指导患者卧床休息，提供安静舒适的环境，每日开窗通风保持 室内空气清新，并予以紫外线灯每日消毒一次。2.加强口腔护理，三餐后碳酸氢钠漱口，含时
10、间每晚聚维酮碘坐 浴一次。3.监测体温的变化，观察热型和伴随症状，并做好详细的护理记 录。3.遵医嘱用药并行物理降温，观察降温效果。4.鼓励患者多饮水， 1500ml/日。5，遵医嘱予以抗感染药物应用。6，加强保护性隔离，限制探陪。P3活动无耐力l2012-10-29 15:00lP3活动无耐力 与贫血引起的全身组织缺氧 有关 护理目标：患者住院生活所需得到满足。护理措施l1：指导患者卧床休息，限制活动，注意安全。l2：遵医嘱给予氧气3L/min吸入，用氧注意四防。l3：观察患者贫血症状，如面色，睑结膜，口唇，甲 床苍白程度，注意有无头昏眼花，耳鸣，困倦等中枢 缺氧症状。注意有无心悸气促，心前
11、区疼痛等。l4：遵医嘱给予血小板，红细胞悬液，纤维蛋白原输 注，观察有无输出后副反应。P4皮肤完整性受损l2012-10-29 16:00lP4皮肤完整性受损 与患者血小板减少，高热 ，长期卧床有关l护理目标：患者二周内破溃处皮肤愈合。护理措施l（1）首先要做好病人的思想工作，消除顾虑，充分 调动病人的能动性。 l（2）床下垫水枕，并可根据褥疮的好发部位适当放 置气圈、垫圈要求柔软清洁，并包以棉布，以便及时 清洗。 l（3）保持床垫平整、松软、干燥、清洁，定时翻身 ，动作轻柔。局部按摩，二小时翻身并局部按摩。 l（4)每日俩次予以碘酒，酒精消毒破溃处并予以安普 贴药膏涂以破溃处。P5营养失调低
12、于机体需要量l2012-10-30 16:00lP5营养失调低于机体需要量低于机体需要量 （与高热，患者食欲下降相关）。 目标：患者住院期间营养供给满足机体需要护理措施1.指导患者进食高热量、高蛋白、低钾，丰富维生素、易消化， 低嘌呤的食物，避免进食辛辣、刺激、油腻的食物，如少食注意 食物的色、香、味，以增进食欲。l2.指导患者少量多餐，适当增加进餐次数。l3.营造清洁、舒适的就餐环境，同时做好口腔清洁，以增加食欲l4 遵医嘱给予静脉营养支持予以红细胞悬液，纤维蛋白原输注。l5.定期抽血复查血常规、生化常规、电解质等。l6.适时评估患者体重，评价患者的营养状况。l7.多卧床休息，以减少体力消耗
13、。P6气体交换受损l2012-11-08 10:00lP6气体交换受损 与患者肝脾代偿性增大，肺 压缩有关l目标：患者住院期间不因护理不当引起窒息。护理措施：l1密切观察患者的呼吸、血压、脉搏、体温、 神志的变化。l2如咳嗽有痰，鼓励患者自行咯出，排痰困难 者，可拍背助其排痰。l3必要时用吸痰器，休息睡眠时注意头偏向一 侧卧位，以防痰涎窒息。骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)l简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增 生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的 一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓 硬化症”、“原因不明的髓样化生”。l 典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并 有
14、较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽 ，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化 。骨髓纤维化 - 病因 l尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某 中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致 纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织 受累最终导致造血功能衰竭 。骨髓纤维化 - 症状 l临床表现 其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确 诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚 好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床 表现主要有：l1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现 左上腹
15、有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM 代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压 痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。l2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一 般或减退。晚期消瘦尤为明显。l3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无 力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。l4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常 出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。l5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风 性关节炎。诊断标准：l1、脾明显肿大；l2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数 量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、 白细胞和血小板增多和减少；l3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；l4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明 显增生；骨髓纤维化 - 检查l(一)
