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1、风湿性疾病概论风湿病学胶原病结缔组织病自身免疫 病风湿病新兴的,发展迅速的,独立的临床医学学科风湿性疾病的概念 是一组以内科治疗为主的 肌肉骨骼系统疾病。它包 括:弥漫性结缔组织病及 各种病因引起的关节和关 节周围软组织,包括肌、 肌腱、韧带的疾病。弥漫性结缔组织病特点 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为 基础。 病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统 。 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异 甚大。 属自身免疫病,曾称胶原病。 对糖皮质激素有一定的反应。 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成 医疗中许多难点,只有早期诊断,进行合 理治疗才能使患者得到良好的预后。风湿病的病因多种多 样 免疫性
2、的 (SLE、RA) 感染性的 (莱姆病、淋球菌性尿道炎) 代谢性的 (Gout、假性痛风) 内分泌性的 (肢端肥大症) 退化性的 (OA) 地理性的 (大骨节病,氟中毒) 遗传性的 (粘多糖病) 肿瘤性的 (骨瘤、多发性骨髓瘤)风湿病的病变部位 局部的(如滑囊炎) 全身的(几乎所有的CTD)风湿病分类 功能性(FS IAS) 器质性的(RA)风湿病的范畴 1983年ARA将风湿病分为10大类, 100余种。分类目的反映对风湿性疾病的整体认识反映对疾病概念的不断更新变 动其他FS,OP脊柱关节病AS,Reiters,PA,IBD弥漫性结缔组织病 SLE,RA,SSc, Pss,PM/DM, M
3、CTD,血管炎晶体性痛风,假性痛风感染相关风湿热,反应性关节炎退性性变 OA风湿病性疾病的范畴和分类疾病概念的更新变动中心型类风湿 强直性脊柱炎纤维织炎 纤维肌痛综合征过去没有的,七十年代才发现的莱姆病变应性亚败 成人Still病风湿性疾病的临床特点与感染关联(直接、间接) 与遗传关联 病程 (D) 异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律) 侵犯多器官、多系统(多学科配合)Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction风湿病的病理改变OA -关节软骨变性 SSc -皮下纤维组织增生 RA -滑膜炎 AS -附着点炎 SS -外分泌腺炎 S
4、LE -小血管炎风湿病诊断主要依据: 病史临床表现辅助检查医生的知识水平医生的临床经验风湿病诊断标准现有诊断标准均为分类标准分类标准敏感性及特异性均为95只有分类标准的敏感性及特异性均 为100%时才等于诊断标准现有标准不适合早期诊断风湿病诊断CTD的鉴别诊断(侧重临床、辅佐实验室检查)MCTD诊断UCTD诊断关节炎的鉴别诊断关节炎鉴别诊断要点是否是关节痛 性别 年龄 起病形式 受累关节数目 受累关节部位演变(影响因素、预后) 伴随表现 晨僵 家族史 非关节原因 辅助检查银屑疹-银屑病关节炎蝶形红斑-红斑狼疮眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹- 成人Still病风湿病治疗原则早期诊断(至为关键) 强调治疗战略(病人教育、多学科 配合、功能锻炼) 耐受性(D) 个体化原则(魔术师)(CTX、PRED)