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1、2008 第二届齐鲁心肺脑复苏及胸痛论坛心源性猝死的防治天津心脏病学研究所 天津医科大学第二医院心脏科李 广 平2008-12-06 山东济南1 1心脏性猝死 Sudden Cardiac Deathn1966年Kuller等提出了心脏性猝死的概念n1997年Braunwald完善了SCD的定义。n定义: 将由于心脏原因导致的1小时之内发 生的不可预料的死亡定义为SCD。2 2SCD的临床流行病学n临床证实的SCD发生率并不很明确，SCD 发生率在0.361.28之间。n据文献报告，美国每年发生SCD大约35万 例，占人口总数的1。n来自我国北京的流行病学资料统计数字表 明，SCD的男性平均发
2、生率为10.5/10万 ，女性平均发生率为3.6/10万。n据估计我国每年发生SCD超过55万例，实 际发生数字可能更高。 3 3SCD的临床病因学概述n大约75%80%的SCD是由于恶性室性快速性心 律失常引起的，仅少部分（大约20%）是由于缓 慢性心律失常引起。n引起SCD的快速性心律失常主要是室性心动过速 （VT）和心室纤颤（VF），缓慢性心律失常则包 括窦性心动过缓、窦房传导阻滞或窦性停搏、房 内传导阻滞和房间传导阻滞、房室传导阻滞（分 成房室结阻滞、希氏束阻滞）和室内传导阻滞（ 分成左束支、右束支、左前分支和左后分支阻滞 ）等。4 4SCD的临床病因学概述n与SCD有关的心律失常既可
3、以是由于器质 性心脏损害引起的，也可以是由于一过性 因素引起，如严重的电解质紊乱、药物影 响、严重的心肌缺血和心力衰竭等nSCD最常见的病因为冠状动脉疾病，2/3 的SCD与冠状动脉疾病及其并发症有关。5 5SCD的临床病因学概述n与心律失常猝死可能直接相关的电疾病： Brugada综合症、LQTS、ARVC/ARVD、n可能与心律失常猝死直接和非直接相关的疾 病：马凡氏综合症、肥厚型梗阻性心肌病、 急性肺栓塞、急性心肌梗死、心脏破裂、主 动脉夹层、n可以导致猝死的其他疾病：急性坏死性胰腺 炎、颅内出血或蛛网膜下腔出血、电解质紊 乱、. 6 6快速性心律失常与 心脏性猝死 7 7室性心动过速
4、n阵发性VT和VF是导致SCD最主要的快速性心律 失常，也是临床上最严重的恶性心律失常。室性 心动过速的病因学十分复杂，除了心脏病本身可 以引起VT外，其它系统的许多病因也可以引起VT 。n就心脏原因引起的VT而言，几乎所有的心脏病都 可以发生VT。此外，还有一部分VT并不能提出其 真正的病因而被称为特发性VT，而这部分特发性 VT并不少见。特发性VT极少导致SCD。8 8室性心动过速nVT的最常见病因仍为冠状动脉疾病，其余为 心肌病、高血压病、瓣膜病等。n有文献报告，几乎所有的急性心肌梗塞患者 在发病后都发生过室性心律失常。n在缺血性心脏病中发生VT的机率仍很难有确 切的数字。n临床上诊断V
5、T的病因是比较困难的。9 9室性心动过速nVT的临床表现有较大的变异性，其轻重程 度既依赖于VT的基础心脏病状态，也取决 于VT的频率。心脏功能越差，VT的频率越 快，持续时间越长，症状就越明显。n有较严重症状者常是发生于持续性VT，甚 至发生SCD。很短阵的VT一般症状较轻， 可仅有心悸感。1010心室扑动/心室纤颤n心室扑动和VF是最恶性的心律失常，其中有相当 一部分是临终前的心律失常表现。nVF大多数发生在有严重心脏疾患的病人，可以直 接发作VF，也可以是发生在VT之后。n部分VF发生在心脏结构和功能正常人，称之为特 发性VF。特发性VF的病因不详，部分可能与亚临 床表现的心肌炎、心肌病
6、有关，也可能就是临床 未能诊断的Brugada综合征，或年轻人心脏性猝 死综合征等。1111特殊类型的 室性心动过速 1212n多形性室性心动过速n致心律失常性右心室心肌病nBrugada综合征n双向性室性心动过速n儿茶酚胺敏感性室性心动过速n非阵发性室性心动过速n特发性室性心动过速n无休止性室性心动过速n预激综合征1313多形性室性心动过速n多形性VT是指VT伴连续变化的QRS形态， 节律不规则，频率200次分，一般持续 10个心动周期以上n根据QT间期的长短可将其分为两类：QT间期延长的多形性VT（TDP）短QT间期或QT间期正常的多形性VT1414多形性室性心动过速n尖端扭转性VT是多形
7、性VT的一种重要类型 ，其心电图特点为QRS波群形态多变，主 波方向沿等电位线上下扭转，故此得名。 在先天性或获得性QT间期延长的基础上发 生，先天性QT间期延长综合征是由于控制 心脏钾通道或钠通道基因突变所致。1515多形性室性心动过速n获得性QT间期延长综合征多与药物、电解 质紊乱（低血钾、低血镁）、严重窦性心 动过缓、脑血管意外和严重心肌缺血有关 ，少数原因不明。n诱发QT间期延长的常见药物有a、c类 和类等抗心律失常药物，三环类抗抑郁 药，抗组胺药，红霉素类药物。1616致心律失常性右室发育不全n致心律失常性右室发育不全（ ARVD或ARVC）是由 Dalla Volta氏1961年首
8、先描述n1976年正式命名 以VPB/VT/VF等心律失常为突出表现 的右室疾病，可伴有心室扩张和功能下降。n由ARVD的右室受累位置上看，以右心室流出道、右心尖 、和右心室下壁为多发部位，心内膜下心肌和室间隔很少 受累及。nARVD病理解剖学特征之一是单或多部位心室肌被脂肪和 纤维组织所代替，可见炎性细胞浸润，心肌细胞间质纤维 化和心肌纤维的退行性变。n造影可见局限性室壁运动障碍和膨出的位置常在所谓的“ 发育不良三角”。n造影时可见到左侧位右室后壁造影剂滞留。心室造影所见 的右室前壁和心尖部异常被称为Pile dassiettes征。 1717致心律失常性 右室发育不全nARVD发病年龄大多
9、较轻，男性发病多于女性。n患者发病有一定的家族性倾向，与基因突变有关 。据报告40岁以后发病者很罕见。n病人可以没有任何症状，或仅有轻微症状，如胸 闷、憋气、心悸等。n由于发病者多年龄较轻，被忽视者不在少数。n有的病人可以VT或室颤引起的阿-斯发作或SCD 为首发症状。1818致心律失常性右室发育不全心电图检查n窦性心律时非特异性的ST段和T波的变化，并以 V1V3最为常见。可见到室性心律失常。nVT心电图具备VT心电图的一般特点，但表现为左 束枝阻滞型，也可见多形态的VT、多源性VT、室 扑及室颤。ARVD的VT在运动或负荷状态下更容 易诱发出来。n二维超声心动图对ARVD诊断的应用价值比心
10、血 管造影更为明显。n超声心动图上可见：病变部位右室壁变薄，膨出 或囊袋样突起的表现，其它部位可见到室壁增厚 。超声心动图学也可表现为右心室弥漫性病变， 但常有明显右室扩大和功能减退。1919Brugada综合征nBrugada综合征是近年来发 现和逐渐认识的有猝死倾向 的家族遗传病，是引起心律 失常猝死的重要原因之一。n1992年由Brugada兄弟首 先报道。心电图表现为V1- V3导联ST段抬高伴右束支 传导阻滞图形。n患者的心脏结构和功能可正 常，常表现为自发性多形性 VT或室颤发作，也可发生 在睡眠中。n明确诊断后ICD为首选治疗 方案，在置入ICD后可试用 胺碘酮和（或）-受体阻滞
11、 剂。 2020双向性室性 心动过速n双向性VT是指VT发作时心电图的同一导联上QRS 波主波方向交替发生相反的改变。n双向性VT是造成心律失常性SCD的重要原因之一 ，临床上常见于严重器质性心脏病，如冠心病、心 肌病、心脏瓣膜病和洋地黄中毒患者。2121双向性室性心动过速n对于应用洋地黄药物的患者，一旦发现双向性VT 时，必须注意洋地黄中毒的可能。n如确为洋地黄中毒药物所致，应停用洋地黄类药 物和排钾利尿药，纠正电解质紊乱。纠正电解质 紊乱在洋地黄中毒的处理中至关重要。n对因洋地黄中毒引起的双向性VT可试用苯妥英钠 ，同时停用洋地黄类药物。因为地高辛主要通过 肾脏排出，因此如果没有反指征，可
12、以应用利尿 剂促进洋地黄类药物的排出。如有低血钾，迅速 补充钾盐和/或镁盐有助于VT的控制。2222儿茶酚胺敏感性室性心动过速n儿茶酚胺敏感性VT是导致心律失常性SCD的原因 ，通常在交感神经兴奋的状态下容易发作。n超声显示心脏大小和结构正常，左心室射血分数 正常，当病人的窦性心率达到90110次/min以 上时，易出现频繁的室性早搏，或VTn每日100mg的美托洛尔后，或病人的心率控制在 90次/min以下时，室性早搏或VT可以减轻。n儿茶酚胺敏感性VT可能与运动性猝死有关。 2323非阵发性 室性心动过速n加速性室性自主心律又称为非阵发性VT，是由室性异位 起搏点自律性升高所致，频率一般在
13、60100次分。n急性心肌梗死再灌注治疗后的非阵发VT，其发生率可在 80以上。也可见于心肌炎，洋地黄中毒等情况。n多为一过性，对血流动力学影响不大，一般不需积极治疗 ，可针对病因治疗，较少引起SCD，特别是再灌注相关的 非阵发性VT。n有时候在心脏骤停病人的心肺复苏过程中或临终时会出现 非阵发性VT，这时的VT可能是SCD心律失常的表现之一 。 2424特发性 室性心动过速n特发性VT可以发源自左心室和右心室。n起源于左室的特发性VT，心电图表现为RBBB， 电轴左偏。心动过速发作时首选静注维拉帕米， 也可考虑静脉注射普罗帕酮或胺碘酮。n右心室来源的特发性VT并不少见，来自右心室流 出道者居
14、多，发生机制多与自律性异常有关。n特发性VT较少引起SCD，但是如果患者存在其他 心脏疾患，或者存在心功能不全等因素，则发生 SCD的危险性明显增加。 2525无休止性室性心动过速n无休止性VT（incessant ventricular tachycardia）表 现为间断的持续性发作的VT的特点，心电图表现为短阵 的或成串的VT发作，但是通常每段的持续时间并不长， 心动过速的周长逐渐延长，直至终止。心动过速周而复始 的特点十分明显。n典型的无休止性VT发生在心功能较好和心脏结构正常的“ 患者”，较少引起SCD。n器质性心脏病发生的“无休止性VT”仍然是SCD的高危人 群2626预激综合征n
15、导致心律失常性SCD的预激综合征主要是肯特氏 束（Kents Bundle）旁路参与的W-P-W综合征 。W-P-W综合征并心房纤颤（AF）时，可以出 现极快的心室率，由此可以引发VF和SCD。nW-P-W综合征合并AF时心电图上极短的R-R间期 10mmol/L）时，出现缓 慢、规则、宽大的QRS波群，甚至与T波融合呈 正弦波状，出现心脏停顿或VF。n高钾血症可以导致房室传导阻滞和室内传导阻滞 ，也可致VT、VF或心室停搏。n高血钾可由于缓慢/快速性心律失常导致SCD。4343心力衰竭与心脏性猝死n心力衰竭（HF）死亡中大约有47%是由于SCD ，仅53%是因HF或其它原因导致的死亡。n在临
16、床统计HF发生的SCD中，大多数与发生快 速性心律失常有关。n临床上应用-受体阻滞剂治疗HF可以改善临床症 状和提高HF患者生存率，但是降低HF死亡率很 重要的机制之一是-受体阻滞剂降低了快速性心 律失常导致的SCD发生率。nHF患者突然发生的窦性停搏、严重的AVB、心室 率缓慢的交界性逸搏心律或室性逸搏心律等缓慢 性心律失常也是HF发生SCD的重要原因。 4444药物有关的心律失常性猝死n药物引起的SCD应引起临床医师的重视。n除了药物引起的非心律失常性SCD以外， 很多抗心律失常药物、三环抗抑郁药物、 大环内酯类抗生素、奎诺酮类抗生素、抗 肿瘤药、洋地黄、拟交感药物和-受体阻 滞剂等均可以引起心律失常性SCD。n药物引起的心律失常，大多数为多形性 VT，或表现为原有心律失常的加重。 4545运动性猝死n运动员发生的猝死绝大多数与SCD有关，而且常 是发生VT或VF的心律失常性SCD，如ARVD、亚 临床型心肌炎和W-P-W综合征，以及Brugada 综合征、长QT综合征或短QT综合征等离子通道 病有关的心律失常性SCD。n有些SC
