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1、肺动脉高压与肺源性心脏病广东省人民医院呼吸内科 陈正贤概述n定义:海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm) 20mmHg为显性 肺动脉高压,运动时的PAPm30mmHg为隐性肺动脉高压。n分类:n按病因分:原发性和继发性n按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分:n毛细血管前性:肺动脉阻力增大引起,如原发性肺动脉高压 、肺栓塞等。n高动力型:心排血量增加引起,如先天性心脏病、甲亢等。n毛细血管后性:由PAWP增高引起,如二尖瓣狭窄、左心衰 竭等,又称被动性肺动脉高压。n多因性肺动脉高压:又称反应性肺动脉高压,多因素引起。n分级:n轻度PAPm2635mmHgn中度PAPm364
2、5mmHgn中度PAPm45mmHg第一节 继发性肺动脉高压n病因n阻塞性气道疾病:COPD为常见病因n肺实质性疾病:n肺泡疾患:肺水肿、ARDSn肺间质疾病:间质性疾病、结节病、尘肺,由于弥散功能障 碍产生低氧血症,炎症因素累及肺小动脉,使肺血管阻力增 加,形成肺动脉高压。n肺血管病变:肺栓塞、毛细血管瘤、肺静脉闭塞病、胶原血管病 等。n神经肌肉疾病:胸廓畸形、吉兰巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质 炎等呼吸控制异常和胸廓疾病的共同病理生理特征是肺泡通气不 足,导致低氧血症和高碳酸血症,常并发呼吸道反复感染,使肺 小动脉出现器质性和功能性改变,产生肺动脉高压。n临床表现n早期:以基础疾病的临床表现为
3、主,如慢支炎、COPD等。n晚期:以右心功能不全的表现为主。n治疗:以基础疾病为主,晚期治疗参见肺心病。第二节 原发性肺动脉高压n定义:原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是不 能解释或未知原因的肺动脉高压,在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 (plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由动脉中层肥厚、向心或 偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,是一少见病。n流行病学:美国和欧洲普通人群中发病率约为(23)/100万,每年约有 3001000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08 或1.3。目前
4、我国尚 无发病率的确切统计资料,PPH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,评均 患病年龄为36岁。n病因与发病机制:n遗传因素:常染色体显性遗传,家族性PPH至少占所有PPH的6。n免疫因素:29的PPH患者抗核抗体水平明显升高,但缺乏结缔组织病的特异 性抗体。n肺血管内皮功能障碍:肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达不平衡,导致肺 血管处于收缩状态,引起肺动脉高压。n肺血管收缩:血栓素A(TXA2)和内皮素1(ET-1)n肺血管舒张:前列环素和一氧化氮(NO)。n血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷:电压依赖型钾离子(K)通道(Kv)功能缺陷 , K外流减少,细胞膜处于去极化状态,使Ca2进入细胞内,
5、使血管处于收 缩状态。第二节 原发性肺动脉高压n临床表现:n症状:早期通常无症状,仅剧烈活动时感不适;随肺动脉压升高 逐渐出现症状。n呼吸困难:多数以活动后呼吸困难为首发症状,与心排出量 减少、V/Q比例失调等因素有关n胸痛:右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠脉供血减少引起 心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。n头晕或晕厥:心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常 在活动时出现,休息时也可发生。n咯血:通常较少,有时也可大咯血而死亡。n其他:疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑(增大的肺动脉压 迫喉返神经 Ortners综合征)n体征:与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(见肺心病)。第二节 原发性肺
6、动脉高压n实验室和其他检查:n血液检查:肝功能、HIV抗体、血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结 缔组织病n心电图:只能提示右心增大或肥厚,不能直接反映肺动脉压升高。n胸片:见肺心病n超声心动图和多普勒超声检查:可反映肺动脉高压及其相关的表现。n肺功能测定:轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减低,重者RV增加MVV减低 。n血气分析:呼碱。早期氧分压正常,多数轻、中度低氧血症,由V/Q失衡所致, 重度低氧血症与心排血量下降、合并肺动脉栓塞或卵圆孔开放有关。nECT:V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性 稀疏或基本正常。n右心导管术:是能够准确测定肺血管血
7、流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标 准为静息PAPm 20mmHg,或运动时PAPm30mmHg。 PAPm正常静息时为12 15mmHg。n肺活检:适用于拟诊为PPH的患者。活检时注意取材深入肺内1cm,肺组织应大 于2.5cmX1.5cmX1cm。第二节 原发性肺动脉高压n诊断与鉴别诊断:须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断 。n治疗:针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面,旨 在恢复血管张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排出量。n药物:n血管舒张药n钙拮抗剂:大剂量,硝苯地平270mg/d,注意不良反应。n前列环素:对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的
8、作用,改善运动能 力和血流动力学状态。半衰期短,必须持续静脉滴注,临床应用受限,常见不良反 应。nNO吸入:选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短,外源 性NO的毒性问题,限制其临床应用。n抗凝治疗:不能改善症状,可延缓疾病进程,改善预后。首选华法令。n其他:出现右心衰竭、肝淤血及腹水时,可利尿。用地高辛对抗钙拮抗剂 引起的心肌收缩力降低的不良反应。n肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。第三节 肺原性心脏病n定义:肺源性心脏病(cor pulmonale,简称 肺心病)是指由支气管肺组织、胸廓或肺 血管病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高 压,继而右心室结构或(和)功能改变的
9、疾 病。n分类:根据疾病缓急和病程长短分急性和慢 性肺心病。临床上以后者多见。急性肺心病 常见于急性大面积肺栓塞(详见肺血栓栓塞 症)。本节论述慢性肺心病。慢性肺源性心脏病一、定义:慢性肺原性心脏病(chronic pulmonary heart disease)简称慢性肺心病(chronic cor pulmonale),是 由于肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和 (或)功能异常,产生肺血管阻力增加、肺动脉压力增高,使 右心扩张、肥厚,伴或不伴右心衰竭的心脏病并排除先天性心 脏病和左心病变引起者。二、流行病学:是我国呼吸系统的常见病。患病率存在地区差异 ,东北、西北、华北患病
10、率高于南方,农村高压城市,随年龄 增加而增加。吸烟者明显高于不吸烟者,男女无明显差异。冬 春季节和气候骤然变化时易出现急性发作。慢性肺源性心脏病三、病因:按部位分三类。:n支气管、肺疾病:COPD(占8090)、支气管哮喘、支气管扩张、 重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化 、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺炎等。n胸廓运动障碍性疾病:严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风关、胸膜 广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形,以及神经肌肉疾患 如脊髓灰质炎,均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导 致肺功能受损。气道引流不畅,肺部反复感染
11、,并发肺气肿或肺纤维化。 缺氧,肺血管收缩、狭窄,阻力增加,肺动脉高压,发展成慢性肺心病。n肺血管疾病:慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过 敏性肉芽肿病(allergic granulomatosis)、原发性肺动脉高压均可使肺动脉 狭窄、阻塞,引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室加重,发展成慢 性肺心病。n其他:原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合 征均可产生低氧血症,引起肺血管收缩,导致肺动脉高压,发展成慢性肺 心病。慢性肺源性心脏病四、发病机制和病理:引起右心室扩大、肥厚的因素 很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变 ,发生反复的气道感染和
12、低氧血症,导致一系列体 液因子和肺血管的变化,使肺血管阻力增加,肺动 脉血管的结构重塑,产生肺动脉高压。1、肺动脉高压的形成:其原因包括功能性因素和解剖学因素。 在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中,功能 性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期经过治疗,缺 氧和高碳酸血症得到纠正后,肺动脉高压可明显降低,部分 患者甚至可恢复到正常范围。慢性肺源性心脏病(1) 肺血管阻力增加的功能性因素:缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中度使血管收 缩、痉挛,其中缺氧是肺动脉高压形成的主要因素。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多,多从神经和体液因子方面进行观察 ,现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。
13、特别是花生四烯酸 环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。缺氧时收缩血管的活性物 质增多,使肺血管收缩,血管阻力增加。白三烯、5羟色胺(5-HT)、血 管紧张素II、血小板活化因子(PAF)等起收缩血管的作用。内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)的平衡失调,在 缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某 种血管收缩物质的绝对量,而很大程度上取决于局部收缩血管物质和扩张 血管物质的比例。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩,其作用机制可能因缺氧使平滑肌细 胞膜对Ca2+的通透性增加,细胞内Ca2+含量增高,肌肉兴奋收缩耦连效应 增强,使肺血管收缩。高碳酸血症
14、时,由于H产生过多,使血管对缺氧的 收缩敏感性增强,致肺动脉压增高。慢性肺源性心脏病(2) 肺血管阻力增高的解剖学因素:指肺血管解剖结构的变化,形成肺循环血 流动力学障碍。主要原因是:n长期反复 发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎,可累及邻近肺小动脉 ,引起血管炎,管壁增厚、管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞,使肺血管 阻力增加,产生肺动脉高压。n随肺气肿的加重,肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,造成毛细血管管腔 狭窄或闭塞。n肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损,肺泡毛细血管床减损超过79时肺循 环阻力增大。n肺血管重塑:慢性缺氧使肺血管收缩,管壁张力增高可直接刺激管壁增生 。同时缺氧时肺内产生多种生
15、长因子(如多肽生长因子)。肺细小动脉和 肌型微动脉肌化,使血管壁增厚硬化,管腔狭窄,血流阻力增大。缺氧可 使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化,使动脉管腔狭窄。n尸检发现:部分慢性肺心病急性发作期存在多发性肺微小动脉原位血栓形 成,引起肺血管阻力增加,加重肺动脉高压。n此外,肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病 理改变,使血管狭窄、闭塞,肺血管阻力增加,发展成肺动脉高压。慢性肺源性心脏病(3)血容量增多和血液粘稠度增加:更使肺动脉压升高。n明显缺氧继发性红细胞增多血液粘稠度增加(血细胞比容超过0.55 0.60,血液粘稠度就明显增加)血流阻力增高。n缺氧醛固酮增加使水
16、钠渚留;n缺氧肾小动脉收缩肾血流减少加重水钠渚留血容量增多。经临床研究证明,COPD、慢性肺心病的肺动脉高压,可 表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常;也可表现为 间歇性肺动脉压增高。这两种现象可能是明显肺心病发展不同 阶段的临床表现,也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动 脉压,既可表现为显性肺动脉高压,也可表现为隐性肺动脉高 压。慢性肺源性心脏病四、发病机制和病理: 2、心脏病变和心力衰竭:肺循环阻力增加时,右心发挥其代偿功能,以克服肺动 脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。早期右心室尚能代偿, 舒张末压仍正常随病情进展,特别是急性加重期,肺动脉压 持续升高,超过右心室的代偿能力,右心失代偿,排出量下 降,右心室收缩末期残留血量增加,舒张末压增高,促使右 心室扩大和右心功能衰竭。慢性肺心病发现除右心室改变外,也有少数可见左心室 肥厚。由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等 因素,如持续性加重,则可发生左右心室肥厚,甚至导致左 心衰竭。慢性肺源性心脏病四、发病