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1、常见神经系统疾病的定位诊断我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能揭示其罹难疾病时出现的最简单症状。通过对一些常见神经系统病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维脊髓内重要的 上行传导通路锥体系 病例 1 女孩，5岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。损伤 部位上神经元 (锥体细胞和锥体束 )下神经元 (脑神经
2、运动核、脊髓前角、脑脊神经 ) 症 状 和 体 征瘫痪 特点 肌 张 力 深 反 射 浅 反 射 病理反射痉挛 性(硬瘫)增高亢进消失或减弱(+)弛缓性(软瘫 )降低减弱消失或减弱(-)上、下神经元损伤后临床表现的比较讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧） （图17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（L1S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。病例 2 青年女子，25岁，主诉近数月来，自觉两上肢内侧感觉异常，
3、曾两次以上吸烟时被烟头烫上手指，而无痛觉。检查发现：患者两上肢（包括臂、前臂和手）前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩，手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌运动；浅臂肌出现萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力；双眼上睑下垂，瞳孔缩小。 讨论 本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行性脊髓变性疾病，主要病变为髓内有空洞形成和胶质增 生。脊髓空洞自中央向周围发展，向前破坏了在白质前 连合两侧痛温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛和温觉 障碍。因未累及后索， 故触觉和深感觉仍然存在。空洞 扩大侵犯前角时，将造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫 痪和肌肉萎缩 。从痛觉、温觉缺失的
4、皮肤节段的肌肉萎 缩来看，病变主要在脊髓C8和T1 节段。眼睑下垂和瞳孔 缩小是Horner征的主要表现。表明T1、T2 的中间外侧核 受损。因脊髓T1、T2 侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔 开大肌和提上睑的平滑肌（Mller）等。当T1侧角细胞 受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。 瞳孔对光反射通路病例 3 男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时 尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐
5、平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的 脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生 变性和萎缩（图17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏 双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的 缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌 关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑 疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以 在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时 Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼 时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。病例
6、 4 男，24岁，背部被人戳一 刀，一年后，脊髓损伤所致的左下 肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随 意运动消失，腱反射亢进，肌无明 显萎缩，Babinski征阳性。在剑突 水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧 失；左侧肢体的本体感觉和两点辨 别觉丧失，触觉减弱。其他未发现 异常。讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（ 图17-126）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即T6脊 髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征)。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。 右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别 觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后 索（
7、主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是 其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感 觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约 在T6左侧半，与外伤位置相符。 病例 5 男，6l岁，于数周前突然昏 迷不醒，意识恢复后，出现右上、 下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发 现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力 增强，腱反射亢进，Babinskin征阳 性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左 侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧( 除了面部外)本体感觉和两点辨别觉 完全丧失，全身痛、温觉正常。讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下 肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌 下神经损伤情况，推
8、测病灶部位在延髓舌下 神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和 锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系(图 17-127)，因此出现身体右侧(除面部)本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史， 为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交 叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累 及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系 。病例 6 男 ，50岁，于数周前突然 头晕倒地，但神志还清醒。随后出 现语言不清，右手运动不协调。检 查发现：患者右侧上、下肢运动失 调，但肌张力和反射正常。右侧软 腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两 足靠拢站立并闭目时，身体倾向右 侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛 、温感觉丧失。其他感觉正
9、常。讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征（Wallenberg综合症），由于小脑后下动脉血栓形成，累计延髓有背外侧区（图17-128）。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。病例 7 男，64岁，突然昏迷，意 识恢复后感到左侧上、下肢运动不 协调。检查发现：左侧肢体共济失 调，动作时手震颤，静止时消失， 指鼻不准。右半身感觉障碍，深、 浅感觉消失。左侧面部深、浅感觉 也丧失，咀嚼肌瘫痪。讨论 诊断脑桥被盖综合征(Raymo
10、nd- Cestan综合征)。为血管性疾病所致，病灶位 于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部( 图17-129)。病灶损伤左侧小脑上脚，出现同侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧 丘系和脊髓丘脑束同时受损，故出现交叉性 感觉障碍，即病灶同侧出现三叉神经分布区 深、浅感觉消失；病灶对侧半身感觉丧失。 病变涉及三叉神经运动核，出现同侧周围性 咀嚼肌瘫痪。病例 8 女，50岁，几个月前，初觉 右侧四肢无力，动作不灵活，随后出现 说话困难，视物出现重影。检查发现： 左眼上睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对 光反射和调节反射消失。向前平视时， 左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫 痪,口角向左歪。伸舌时舌尖
11、偏向右侧， 无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪 ，腱反射亢进，Babinski 症阳性。讨论 从左眼出现的症状，说明左侧动眼神经损伤。右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神经的核上瘫，说明左侧皮质脊髓束和皮质核束受损。由此提示病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内(图17-130)，累及左侧动眼神经根和锥体束。此病诊断为动眼神经交叉性偏瘫征(Weber综合征)，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。病例 9 男，62岁，在一次情绪激动 时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢 复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现 ：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强 ，腱反射亢进。右侧
12、眼裂以下面肌瘫痪 ，口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌 时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右 半身的各种感觉丧失，但痛觉仍存在。 两眼视野右侧同向性偏盲(图17-131)。大脑A分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层中央支 脑髓质深层（内囊）基底核、间脑讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓 束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表 明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉除 痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平 已能感知，这说明感觉冲动仍可传至丘脑， 而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的 部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏 盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上 综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据
13、起 病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊 断为左侧内囊出血。病例 10 年轻女子，18岁，一天忽然 晕倒，不省人事达几个小时。意识恢复 后，不能说话。检查发现：右上肢痉挛 性瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强， 腱反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸 舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、 舌能够运动，发音无障碍，但不能说出 规则的言语。其他无异常。大脑中A大脑前A终支大脑后A终支视区讨论 右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明为上运动神经元损伤（图17-132）。而上运动神经元损伤，仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常，只有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。此部前方为运动性语言中枢的位置（优势半球的区），故此区同时受损，患者虽仍能发音，但丧失了说话能力。诊断：运动性失语症，是由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。思考题 1. 内囊损伤后为什么会出现“三偏”症 状？ 2. 什么叫交叉性麻痹？ 3. 什么叫Weber综合征？发病原因有 哪些?主要症状及其特点是什么？ 4. Horner征主要表现及其结构基础 是什么？ 5. 什么叫感觉分离？
