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1、第3节 口腔颌面部恶性肿瘤一、颌骨恶性肿瘤（一）原发性骨内癌（primary intraosseous carcinoma） 病理 将来源于颌骨且与口腔粘膜无初始关连的鳞状上皮细胞癌称为原发性骨内癌镜下：鳞状上皮异常增生 临床表现 好发于下颌磨牙区，成年人多见，伴有下唇 麻木、神经痛等神经侵犯症状，累及牙齿时有牙痛 影像学表现大片弥漫性溶骨性破坏， 边界不清，呈虫蚀状可侵犯密质骨，引起病理 性骨折原发性骨内癌与牙源性颌骨骨髓炎鉴别：原发性骨内癌 牙源性颌骨骨髓炎病程 较短 较长病原牙 无 有 颌骨破坏以病原 牙为中心新骨增生 无 有死骨形成 无 有（二）骨肉瘤（osteosarcoma） 病理
2、以瘤细胞直接形成骨样组织为特征，肿瘤主要成分为肿瘤性骨 、肿瘤性成骨细胞和骨样基质，病变境界不清，常有出血、坏死 、囊性变 临床表现 肿瘤生长迅速，颌骨破坏广泛，易发生病理性骨折， 疼痛剧烈，常伴有牙松动移位。神经易受侵犯产生麻 木。血行转移至肺、肝。 影像学表现（三）软骨肉瘤（chondrosarcoma） 病因病理发病率仅次于骨肉瘤，分为原发和继发两种肿瘤细胞在软骨组织内出现双核或多核细胞为特征临床表现 颌骨局部膨胀、疼痛，周围皮肤无红热表现影像学表现颌骨内不规则骨质结构破坏区内有斑片状、团块状钙化 影，边界欠清。继发性可有骨皮质受侵犯、软组织肿块形成（四）纤维肉瘤和恶性纤维组 织细胞瘤
3、病因病理常见的恶性间叶组织肿瘤，骨纤维肉瘤成分主要为成纤 维细胞，恶纤组来源于多潜能间充质细胞，成分为纤维细胞、 组织细胞、畸形的瘤巨细胞。与周围组织分界不清 临床表现 疼痛兼有硬性压痛肿块 ，纤维肉瘤可出现患区麻木感 ，血行转移。而恶纤组淋巴转移，预后差 影像学表现两者很难鉴别，均表现为大片不规则骨质破坏区，边界不清 ，边缘呈虫蚀状（五）尤文肉瘤（Ewing sarcoma） 病因病理来源于骨髓未成熟网状细胞的恶性肿瘤，颌骨边缘有 多层状骨膜增生。镜下:肿瘤内细胞排列成片，多为圆形，胞 核呈圆形或卵圆形，肿瘤间质少 临床表现患区疼痛、压痛、局部温热感。下唇麻木、侵犯上 颌窦，病变进展迅速，血
4、行转移 影像学表现溶骨性破坏为主，边缘模糊。骨质大块缺损，密质骨破坏中 断。，周边有新骨增生呈放射状骨针。病变边缘有葱皮样骨 膜反应（六）浆细胞肉瘤（plasma cell sarcoma） 病因病理即单发性骨髓瘤按瘤细胞分化程度分为：浆细胞性、浆母细胞性、 多形性三型 临床表现局部持续性剧烈疼痛 影像学表现广泛的点状骨质疏松和溶骨性破坏，边缘虫蚀状改变，大片骨质破 坏可引起并 理性骨折可穿破骨皮 质下缘形成 软组织肿块多发性骨髓瘤临床表现常累及红骨髓，多见于颅骨、肋骨、锁 骨、脊椎。剧烈疼痛，尿中含有本周氏蛋白（Bence-Jones albumose)影像学表现颅骨多发小圆形穿凿样缺损，大
5、小不一，边缘锐利（七）颌骨转移性肿瘤（metastatic tumorof jaw）影像学表现二、颌面部软组织恶性肿瘤（一）癌 病理 鳞癌占80以上，其次为腺癌、未分 化癌等。肉眼观鳞癌呈边缘外翻的菜花状。镜 下为鳞状上皮增生。团块或索条状排列的为 癌巢，其内的层状角化物为癌珠。鳞癌分三 级，未分化癌恶性度最高。临床表现好发部位依次为舌、牙龈、颊、唇、口底和上颌窦早期表现为溃疡，进而形成肿块。有压痛、境界不清 、质地较硬、活动度差。 鳞癌表面多为菜花状，常有 舌体运动受限、侵犯颌骨骨质、肌肉及软组织间隙淋巴或血行转移舌癌：MRI ：SE序列 T1加权像病变为等信号，边界 不清SE序列 T2加权
6、像病变为高信号造影剂增强后：SE序列 T1加权像病变强化牙龈癌早期侵犯牙槽突开始，表现为牙槽突破坏吸收，进而呈 扇形骨质破坏，边缘多不规则，破坏区周边有骨质增生表现软组织肿块上颌窦癌和X光片相比CT检查优点：1）直接显示病变内部结构细节2）横断面、冠状面清晰显示上颌窦窦壁骨质破坏3）直接显示病变对邻近组织、间隙的侵犯影像学表现窦腔密度增高窦壁骨质破坏（ 常沿解剖外形膨 胀性破坏）软组织肿块形成上颌窦内软组织肿块占据，肿块侵犯临近组 织，四壁骨质破坏吸收（二）恶性淋巴瘤（malignant lymphoma） 病因病理EB病毒和T淋巴细胞病毒感染、遗传因素分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，前者镜下可 见R-S细胞 临床表现 在颌面部霍奇金病较常见，多为淋巴结内型， 而非霍奇金淋巴瘤为结外型。常多发于任何部位 结内型常表现为淋巴结肿大，结外型表现为多样性 以淋巴扩散。可引发淋巴白血病影像学表现CT示：右侧咬肌及颞下间隙占位性病变，软 组织密度，与周围分界不清
