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1、 补体(complement，C)补体：是存在于人和脊椎动物血 清与组织液中一组经活化后具有 酶活性的蛋白质Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complementBelgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for Physiology or Medicine in 1919 for his discovery of immunity factors in blood serum; this was a development vital to the di
2、agnosis and treatment of many dangerous contagious diseases.Components of the complement1. 固有成分 Classical pathway：C1（C1q, C1r,C1s）, C4, C2, C3 MBL Pathway： MBL，MASP, C4, C2, C3 Alternative Pathway ：C3，Factor B，Factor D Terminal pathway: C5, C6, C7, C8, C92. 调节蛋白 可溶性分子：C1INH，Factor I，Factor H, proper
3、din(P), C4bp3. 补体受体 CR1, CR2, CR3, CR4, CR5, C3aR, C5aR第二节 补体的激活在生理情况下，大多数血清补体成分以 酶前体的形式存在。三条途径：经典途径；MBL途径；旁路 途径。一、 Classical pathway激活物 免疫复合物（Immune Complex ，IC）1、识别阶段2、活化阶段3、膜攻击阶段二、补体活化的MBL途径MBL+病原体甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶C4C2MASPC4a + C4bC2a + C2b+C4b2b C3转化酶三、旁路途径激活物质 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚 糖等一、补体的自身调控补体激活过程中的一些中间产物
4、极 不稳定，成为级联反应的重要自限 因素。 二、调节因子的作用C1抑制物 抑制经典途径C3转化酶的形成 C4bp、I 因子（一）经典途径的调节（二）旁路途径的调节抑制C3转化酶的组装和形成： H 、 I因子对旁路途径的正性调节作用：P因子抑制MAC的形成 C8bp（三）膜攻击复合物形成的调节第四节 补体的生物学作用分为两大方面：补体在细胞表面激活并 形成MAC，介导溶细胞效应；补体激活过程中产生的水解片段，介导 各种生物学效应。补体介导的细胞溶解补体活性片段介导的生物学效应 调理作用、引起炎症反应、清除免疫复 合物、清除凋亡细胞、免疫调节作用、opsonization免疫调节作用参与免疫应答的
5、诱导阶段，补体介导的调理 作用可促进APC摄取并提呈抗原。诱导B细胞活化,C3d与B细胞表面C3dR结合使B 细胞增殖分化为浆细胞。 抑制高分子IC复合物形成：免疫清除作用。滤泡树突状细胞（FDC）表面CR1和CR2（ iC3dR）可将Ag-A-b-C复合物固定于生发中心 ，从而诱导和维持记忆B细胞参与免疫记忆。第五节 补体与疾病的关系遗传性补体缺损相关的疾病补体与感染性疾病补体与异种器官移植补体与自身免疫病补体缺陷的相关疾病临床表现 缺陷补体成分 遗传性血管神经性水肿 C1INH 严重顽固性皮肤损害 C1q 反复发作性细菌感染 C3，C1r，C1q 反复发作性革兰氏阳性球菌感染C5，C6，C7，C8免疫复合物性血管炎（包括肾炎） C1q，C1r， C4 ，C2， C3系统性红斑狼疮 CR1C1IHN缺陷：遗传性血管神经性 水肿补体与感染性疾病有些微生物以CR作为受体而感染细胞如EB病毒以CR2为受体补体与异种器官移植人体内存在天然抗猪抗体，猪人 器官移植后，该抗体与猪血管内皮 细胞结合，活化补体引起内皮细胞 损伤，致超急性排斥反应。
