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1、脑灰质异位的MRI诊断 前言脑灰质异位(HGM)是指胚胎期移行的神 经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间 的一种先天性畸形。1859年Jungel首次报 道1例异位的皮质病变，后来Rudolph Virchow描述本病变“好像是脑回放在白质里 ”，并正式使用灰质异位这一术语。HGM可 单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常 是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一 ，其诊断目前主要依靠MRI检查。 材料与方法 v1.回顾分析我院自1996年至2004年21例 HGM的MRI表现，并对HGM的病因、分型、 常见并发畸形、临床表现及其与MRI所见的 关系等加以讨论。 材料与方法 v2.一般资料：21例中
2、男10例，女11例。年龄 最小1岁，最大56岁，平均28.67岁，15岁以 下儿童6例，20岁以上成人共15例。21例中 19例有癫痫发作，单纯部分性发作8例，复杂 部分性发作5例，全面强直阵挛发作6例；智 力障碍10例；运动障碍7例；弱视1例。21例 中1例因头痛2天，1例因视物模糊行MRI检查 偶然发现。 材料与方法 v3.检查方法：MRI检查使用东芝公司生产的FLexart 0.5 T超导型磁共振成像系统，采用头部QD线圈。 常规使用FSE序列轴面 T2WI(TR35004000ms,TE120ms,层厚6.5mm,间 距1.3mm)和SE序列轴面、矢状面 T1WI(TR450500ms
3、,TE15ms,层厚6mm,间距 1.2mm)，其中12例使用IR序列轴面或冠状面、冠状 斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚6mm, 间距1.2mm).结果 v21例中，病变为双侧4例，单侧17例，多病灶6例， 共见异位灰质病灶33个；结节型病灶19个，板层型 病灶个，桥带型病灶个；病灶位于室管膜下区 10个，位于额叶白质内6个，位于顶叶白质内5个， 位于枕叶白质内3个，位于颞叶白质内1个，8个桥 带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区 ；最小病灶约0.2cmX0.2cm，最大病灶约 3.8cmX9.5cm。合并脑裂畸形11例，胼胝体发育不 良4例，巨脑回2
4、例，微脑回1例，透明隔缺如1例， 神经上皮囊肿1例，合并多发性硬化1例。脑室受压 变形4例。癫痫发作19例，呈单纯性或复杂部分性 发作13例，成人12例，儿童1例；呈全面强直阵挛 发作6例，成人1例，儿童5例。智能障碍10例，成 人5例，儿童5例。运动障碍7例，成人2例,儿童5例 。 讨论 v病因及发病机理v分型与常见伴发畸形v临床表现及其与MRI所见的关系vMRI诊断与鉴别诊断病因及发病机理 发病机理v大脑皮层的神经元来自胚胎 脑室表面的生发层内的神经 母细胞，在胚胎35月期 间，这些神经元向大脑皮质 移行。放射状胶质纤维的完 整性是神经元完成移行的重 要条件之一。v另外有一种化学接触物质促
5、 使移行细胞沿胶质纤维向远 侧移行，被称为趋化因子。 病因v任何有害因素，如遗传、缺 血或缺氧、感染和环境因素 ，后者又包括X线辐射、中 毒、胎儿酒精综合症等，均 可不同程度的损伤放射状胶 质纤维或降低趋化因子的浓 度。分型与常见伴发畸形 分型v1936年Jacob把HGM分为 室管膜下结节型和板层型v1988年Barkovich等报道了 双皮质综合征后把HGM分 为室管膜下型、局灶型和弥 漫型。v2000年高煜等曾报道1例室 管膜下双皮质综合症。v根据病变的部位和形态学特 点将脑HGM分为三型： 结节型，板层型，桥带 型。常见伴发畸形v脑裂畸形、巨脑回畸形、多 微脑回畸形、透明隔缺如和 胼胝
6、体发育不良是HGM的 常见伴发畸形。v本组尚见1例神经上皮囊肿 ，1例多发性硬化等少见伴 发病变。v本组2例病区内见增粗的血 管影，文献报道这是由于发 育异常的灰质内常有粗大的 软脑膜血管所致。 临床表现及其与MRI所见的关系 临床表现v反复而又频繁的癫痫发 作v精神发育迟滞及智能障 碍v运动系统受损v其它伴随症状多为头痛 、耳鸣及行为异常。临床与MRI的关系v成人患者症状多较轻 且发病晚，而儿童患 者症状复杂、严重。v临床症状与异位灰质 的分布区域、本身的 解剖形态和伴发的其 它异常及其所处的功 能区域有关。MRI诊断与鉴别诊断 MRI诊断vHGM的MRI特征为在任何 扫描方式中，病灶的信号强 度始终与正常灰质一致，灶 周无水肿，增强对病灶无强 化作用，较易作出定性诊断 。 v质子密度加权成像和T2W 成像相结合，是HGM定量 诊断的最佳手段。v HGM有占位效应 鉴别诊断v脑HGM主要与转移瘤、淋 巴瘤及沿室管膜生长的颅内 肿瘤或室管膜瘤鉴别v脑灰质异位区有粗大血管时 应与脑血管畸形鉴别vHGM还应与结节硬化鉴别
