《显微镜下型多血管炎急性肾衰4例》由会员分享，可在线阅读，更多相关《显微镜下型多血管炎急性肾衰4例（3页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第七届全国中西医结合肾病会议论文汇编显微镜下型多血管炎急性肾衰4 例胡云琴毛黎明程晓霞涂晓陈佳韵显微镜下型多血管炎( ，A ) 起病隐蔽，临床表现缺乏特异性，变异多，诊断较困难且易延误。全身各个脏器均可累及，以肾脏最为常见，其他较常见累及皮肤、关节、肺，近期有报道以胃肠道症状为首发表现【l 】。尽早诊断以及合理正确治疗是影响预后的关键我们应用益肾消徵法结合大剂量激素及环磷酰胺冲击为主成功治疗显微镜下型多血管炎伴急性肾衰4 例，现报告如下：一、对象与方法l 、治疗对象：患者系2 0 0 1 3 2 0 0 2 3 在本院肾脏内科住院的病人，出院后继续在肾病专科 门诊随诊。全部4 例札诊断符合1
2、9 9 4 年C I I a p e lH i u 制订的血管炎分类标准，并经肾穿刺活检证明有小血管炎的病理改变，且无肉芽肿反应。男性2 人，女性2 人；平均年龄( 5 3 8 岁( 2 9 7 9 ) 岁；l 缶床表现：4 例病例均有低热和肾脏受累，胃肠受累3 例，肺部受累2 例，皮肤关节受累l 例。血沉均值1 1 8 5 t r a n h ( 波动在8 6 1 4 0 r a m h ) ，c R P 均值7 3 8 r 叫d l ( 波动在1 9 2 1 1 4 4 d 1 ) ；4 例病人均出现肾功能不全，血肌酐均值4 4 9 3 t m a n o L ，L ( 波动在1 9 0
3、8 6 4 t m m a o V L ， 3 5 3 6 t a m 洲L 占3 例) ；2 4 小时尿蛋白 1 克2 例；血A N c A 阳性2 例。肾脏病理：4 例患者病理结果符合原发性显微锐下型微血管炎。光镜：肾小球数1 3 一1 8 个，其中1 3 3 一1 0 0 ( 平均4 2 2 ) 肾小球毛细血管襻纤维素样坏死，1 例伴部分小血管壁纤维素样坏死；新月体数占肾穿总肾小球数的4 3 1 ( 环型新月体占2 6 0 ，节段新月体占6 1 ，细胞纤维新月体占7 7 ，纤维新月体占3 3 ) ；硬化小球占肾穿的总肾小球数的2 8 2 ( 球性硬化占1 0 3 和局灶硬化占1 7 9
4、) 。免疫荧光；肾小球数1 1 0 个，基本阴性( 仅2 例c 3 ( + )节，I 洲( + ) 节，F ( ) ) 。合并肺部感染2 人，尿路感染1 人，上呼吸道感染1 人。据u l o t e 五因素积分评估( 尿蛋白质 l g 2 4 h ，肾功能不全，S c r 1 4 0 f t 蒯L ，心肌病，胃肠道和中枢神经受累) F 下s = 3 为2 例， 脯= 2 为1 例，脯= l 为1 例。2 、治疗方法：采取益肾消徵法结含大剂量激素及环磷酰胺冲击为主的中西医结合综合治疗方案，具体措施包括：( 1 ) 肾上腺皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗：3 例患乾采用甲基强的松龙0 5 6 次冲击(
5、 O 5 隔日1 次3 次，1 4 天后重复1 次) ，间歇期及冲击后予强的松( 龙) 片l I I l g k 1 d 一1x8 周后逐渐减量，1 例患者初始即予强的松片l l I l g 培1 d 一1 04 例病人l 周后联合应用环磷酰胺0 4 1 0 克静滴，以后每2 。4 周1 次，依据肝功能、血白细胞分类而定，总量3 8 7 4 克( 平均5 2 克) 。( 2 ) 中药益肾消徵法。药物主要有黄芪6 0 克、金樱子1 5 克、制首乌1 0 克、积雪草3 0 克，桃仁l O 克、制军6 1 0 克加减。( 3 ) 其他综合治疗：其中l 例患者急性肾衰、少尿、浮肿、心衰，血肌酐达8 6
6、 4 f 。r m d L ，c c l 5 6 r r r n i n ，在应用激素、环磷酰胺冲击治疗前及期间1 9 0第七届全国中西医结合肾病会议论文汇编予血液透析l 一3 次周过渡( 共1 4 次) ，最后脱离了透析。4 例患者中有2 例采用大剂量丙种球蛋白静滴，2 例胸腺肽静城或合理选择抗菌药 物。在治疗中配合应用血管紧张素转换酶抑制剂( A C E I ) 或血管紧张素受体拮抗剂( A T I R A ) ，以减轻肾脏高灌注，减少蛋白尿，改善肾功能；仙应用依磷、钙尔奇D 防治骨质疏松；对症改善贫血、控制血压、补充足够的营养，准确计算出入量等。3 、观察指标：定期监测尿常规、血常规、血
7、沉( E s R ) 、c 反应蛋白( C R P ) 、2 4 小时尿蛋白、内生肌酐清除率( C c r ) ，肝、肾功能。血抗中性粒细胞胞浆抗体( A N c A ) 的检测。二、结果：4 例患者临床症状明显缓解，精神状态好转，体温正常，感染控制，血压正常，2 4 小时尿量1 5 0 0 m l 以上。S e r 均值由治疗前的4 4 9 2 5 m m l o l L 降至1 3 1 0 2 a n m o l L ，C c r 均值由治疗前的1 7 0 8 m l m i n 升至C c r 5 2 7 5 m l m i n ，有2 例患者肾功能恢复正常；C R P 均值由治疗前7
8、3 8 m g d l 降 至0 3 7 m g d l ；E S R 均值由治疗前1 1 8 5 r r “h 降至2 4 O m m h ；A N C A 阳性的2 例患者，治疗后均 转阴。l 例需透析治疗维持生命的危重患者已脱离透析。4 例患者至今继续在本院定期门诊，2例病人肾功能得到完全恢复，1 例危重须透析维持的病人完全脱离透析，近期复查S e r l 9 1 u r a n o l L ；尿P r o ，衄C 5 7 r i p ；血W B C 7 8 0 0 r r a n 3 ，H b 9 2 9 L ，E S P , S m m h ，C l a p 6 0 岁，2 列女性患
9、者 5 0 岁，S c r 5 0 0 u n m l L 则预后有更差，部分病人进入不可逆终末期肾功能衰竭。2 3 患者因活动性血管炎伴肾衰和肺出血或治疗副作用而死亡。目前尚无有关其生存率的前瞻性研究报道。S a v a 学报道其存活率和肾脏存活率分别为6 5 和5 5 。胡伟新等报道1 4 例 妇P A 需透析患者治疗后仅4 例摆脱透析，5 例死亡。L h o t c 五因素积分是预测病死率的较好指标，F F s 愈大，病死率愈高。目前一致认为碰R 、c R P 、A N C A 是反映病情活动与复发的有用指标。尽早诊断、合理的治疗是影响预后的关键。我们采用益肾消徵法结合大剂量肾上腺皮质激
10、素联合环磷酰胺冲击及其它综合治疗的治1 9 1第七届全国中西医结合肾病会议论文汇编疗方案治疗M P A 伴急性肾衰4 例，F I r S = 3 为2 例，F F S = 2 为l 例，F F S = l 为l 例，经治疗后好转，未发生严重副作用，并使1 使危重须透析维持的病人脱离透析，2 例病人肾功能得到完全恢 复。我们i ! E 治疗方面的体会：( 1 ) 大剂量肾上腺皮质激素联合环磷酰胺的用药方案是治疗的关键。根据肾脏病理提示有毛细血管襻纤维索样坏死伴新月体形成以及弥漫性炎细胞浸润，大剂量激素联合环磷酰胺的用药，明显优于单独使用肾上腺皮质激素。但必须掌握联合治疗的副作用及适应症，权衡利弊
11、。即不能过分保守，使病人失去抢救时间，亦必须注意提高医疗安全性。大剂量应用激和免疫抑制剂时的副作用主要是严重感染、加重肾脏高灌注，加重水钠潴留，加重心衰、肾衰等。严重感染是血管炎患者的主要致死因素，尤其是应用大剂量激素和免疫抑制剂时。e i I dG H 。报告治疗初的3 个月，有1 0 2 0 病人死于感染。我们采用以下综合措施避免或减轻可能产生的副作用；首先必须鉴别：是血管炎活动?抑或感染? 须在强有力的抗感染治疗前提下激素和或环磷酰胺应用。合理选择多种有效抗菌药物。大剂量丙种球蛋白静滴，胸腺肽或乌体林斯肌注等，对疾病恢复和防止感染将非常有 益。丙种球蛋白混合健康人r 球蛋白含有抗M t
12、O 和P R 3 A N c A 独特型抗体，有封闭和抑制A N C A 的结合力；此外尚有增强机体的非特异性免疫功能。胸腺肽或乌体林斯针亦有利于防治感染。这些均起到了不可低估的作用。强调透析和或超滤脱水。对急性肾衰、少、浮肿、心衰、高血的病人应用大剂量激素联合坏磷酰胺治疗后风险更大，必须在应用前先行透析和或超滤脱水后再联合治疗，以提高治疗的安全性。在治疗中配合应用A C E I 或A T l R A ，以减轻肾脏高灌注，减少蛋白尿，改善肾功能。另外常规应用依磷、钙尔奇D 防治骨质疏松等。上述这些综合措施配合激素及环磷酰胺冲击治疗，使用部4 例病人均未发生严重副作用。上述这些综合措施配合激素及
13、环磷酰胺冲击治疗，使全部4 例病人均未发生严重副作用。( 2 ) 中药益肾消徵法是治疗的重要的组成部分。益肾消徵法有利于抗肾纤维化。M P A 的肾脏病理形态学改变：小球硬化与间质纤维化，新月体形成纤维素样坏死，系膜细胞、基质增生等，符合中医有关徵积的叙述，是发生在肾脏的微型徵积。黄芪、金樱子、制首乌益肾滋阳，能显著降低模型鼠血清和肾组织匀浆M D A 含量，增加S O D 活性，抑制脂质过氧化；积雪革、桃仁、制军益肾通络消徵，通过整体和体外的实验研究，揭示能抑制系胰细胞增殖和细胞外基质积聚，下调肾内纤连蛋白、层粘蛋白、胶原、转化生长因子及金属蛋白酶组织抑制物的表达，有利于抗肾纤维化。益肾消徵法有利于提高机体免疫功能。方中应用大剂量黄芪等具有益气、健脾、扶正药物。现代药理研究证明具有增强肾上腺皮质功能，抗病毒，增强肾上腺皮质功能，对非特异性免疫、体液免疫、细胞免疫均有明显的调节作用。( 3 ) 对于具有潜在死亡因素的患者而言，补充足够的营养，准确计算出入量等支持治疗以及对症治疗亦是治疗成功的必要条件。虽然观察病例较少，但由于诊断明确，指标可靠，近期疗效肯定，未发生严重副作用，有较大现实意义。其远期疗效尚有待于追踪观察o1 9 2
