多发性大动脉炎

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1、多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性 非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分 支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因 不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症” 。 西医学名：多发性大动脉炎 英文名称：Takayasu arteritis，TA 其他名称：无脉症 所属科室：内科 - 免疫内科 发病部位：大动脉管壁 主要症状： 易疲劳，发热，食欲不振，恶 心 主要病因：病因不明 多发群体：30 岁以下的年轻女性 传染性： 无传染性 编辑本段编辑本段病理生理病

2、理生理病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺 动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。受累血管病理表现为全层动脉 炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞；有少数患者因炎症破坏血管壁而致 动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。1编辑本段编辑本段临床表现临床表现本病多发于 30 岁以下的年轻女性，国外资料患病率 1/20 万人，亚洲患病率较高。 1. 全身症状 少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不 振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。 2. 局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。 1编辑本段编辑本段临床分型临床分型根

3、据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸腹 主动脉型，广泛型和肺动脉型。 （1 1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引 起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者 因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧 上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。 颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。约半数患 者于颈部或锁骨上

4、部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音 响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明 显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性 血管杂音。 （2 2）胸腹主动脉型：）胸腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇 性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可 有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明 显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使 心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收 缩期高血压等。在单纯肾血管性

5、高血压中，其下肢收缩压较上肢高 2040mmHg。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助 于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉 搏动，血压上肢高于下肢。大约 80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期 血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 （3 3）广泛型：）广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较 重。 （4 4）肺动脉型：）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占 50%，上述三种类型 均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别， 单纯肺动脉受累者罕见。肺

6、动脉高压大多为一种晚期并发症，约占 1/4，多为 轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。2编辑本段编辑本段诊断鉴别诊断鉴别辅助检查辅助检查1.1.实验室检查实验室检查 （1）红细胞沉降率：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血 沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C 反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一， 但二者均不是特异性指标。 2.2.影像学检查影像学检查 （1）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。 3.3.造影检查造影检查1）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在

7、X 线下可直接显示受累血 管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。 2）磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA 可清晰显示动脉 的影像，无需动脉导管穿刺和接受 X 线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿 情况，有助于判断疾病是否活动。 3）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强 CT 和 MRI 可显示部分受 累血管的病变和脏器的情况。 疾病诊断疾病诊断1.典型临床表现者诊断并不困难。40 岁以下女性，具有下列表现一项以上 者，应怀疑本病。 （1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降 低或测不出（无脉征）。 （2）脑动脉缺血症状，表

8、现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈 部血管杂音。 （3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂 音。 （4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的 血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5）无脉及有眼底病变者。 2. 诊断标准 ： 发病年龄40 岁：40 岁前出现症状或体征。 肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌 肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或

9、上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病 变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述 6 项中的 3 项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别 是 90.5%和 97.8%。鉴别诊断鉴别诊断多发性大动脉炎主要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌 发育不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。（1）先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及 背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡 部，成人位于动脉导管相接处）。 （2）动脉粥样硬化：常在 50 岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血 管造影

10、有助于鉴别。 （3）肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端 2/3 及 分支狭窄，无多发性大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。 （4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger 病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为 周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现 为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表静脉 炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与多发性大动脉炎鉴别一般并不困难。 （5）白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃 疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。 （6）结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉

11、，与多发性大动脉炎表现不 同。13编辑本段编辑本段疾病治疗疾病治疗本病约 20%为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随 访观察。多数患者需要积极治疗，控制炎症，防止血管进一步狭窄。常用的药 物有糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日 1mg/kg，维持 34 周后逐渐减量，每 1015 天减总量 的 5%10%，通常以血沉和 C 反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每 日 510mg 时，应长期维持一段时间。危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治 疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易

12、感染、继发高血压、糖尿病、精神症 状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、 甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可隔日静脉用 200mg，或每日口服 2mg/kg， 或冲击治疗，每 34 周 0.51.0g/m2 体表面积。甲氨蝶呤每周 525mg，静脉注 射、肌注或口服。硫唑嘌呤每日口服 2mg/kg。新一代的免疫抑制剂，如环孢素 A、霉酚酸酯、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、 尿常规和肝肾功能，以监测不良反应的发生。生物制剂生物制剂受体抗体融合蛋白用法为 25mg，皮下注射，

13、每周 2 次。单克隆抗体用 法为静脉滴注，3mg/kg5mg/kg，第一次使用 2 周后应用第二次，6 周后应用第 三次，然后每 48 周一次。TNF-近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂可 使多发性大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。抗 TNF-扩血管、抗凝，改善血循环扩血管、抗凝，改善血循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临 床症状，如阿司匹林 75100mg，每日 1 次；双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日 3 次等。对高血压患者应积极控制血压。经皮腔内血管成形术经皮腔内血管成形术血管成形术为多发性大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治 疗肾动脉狭窄及

14、腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。手术治疗手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。 （1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行 主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。 （2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。 （3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧 肾脏明显萎缩者可行肾切除术。（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动 脉窦神经切除术。 （5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。132编辑本段编辑本段疾病预后疾病预后本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大 多数患者预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联 合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、 肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾 功能衰竭。编辑本段编辑本段疾病护理疾病护理此病如在疾病早期治疗，预后良好。患者在日常生活中应该注意以下几点：1. 多了解此病的相关知识，和医生沟通药物治疗可能导致的副作用。 2. 合理饮食：比如高血压、糖尿病和骨质疏松等需要减少盐、糖的摄入， 增加钙的摄入。 3. 适当锻炼：有利于增强心肺功能，控制高血压和糖尿病。