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1、1急性白血病急性白血病一、概述一、概述急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。AL 起病缓急不一，主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病属于中医学“急劳” 、 “热劳” 、 “虚劳” 、 “血证” 、 “温病”的范畴。二、西医诊断二、西医诊断（一）临床表现1、正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、出血、发热是本病三大主症。2、白血病细胞增殖浸润的表现（1）淋巴结和肝、脾肿大，巨脾罕见。（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛。（3）眼部：粒细胞白血病形
2、成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。（4） 口腔和皮肤：可出现牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫绿色结节。（5） 中枢神经系统白血病（CNSL）：临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。（6） 睾丸：睾丸可出现无痛性肿大。此外，白血病可浸润其他组织器官。（二）实验室检查1、血象：大多数患者白细胞增多，超过 10109/L 以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可=30%为 AL 的诊断标准（按照 WHO 的新标准ANC=20%即可诊断为 AL） 。目前临床常采用 FAB 形
3、态学分型：（1）原粒细胞的形态分为两型型：典型原始细胞，胞浆中无颗粒。型：有原粒细胞的特性，胞浆量较少，有少量细小颗粒。原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞类似。（2）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）急性髓细胞白血病微分化型（M0）：骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer 小体，核仁明显，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑 B 阳性细胞=90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 急性粒细胞白血病部分分化型(M2)：（分为两种亚型）M2a：骨髓中原粒细胞为 30%90%（非红系细胞） ，单核细胞10%。M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细
4、胞增生为主，其胞核有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30%。急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主30%( 非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为两种亚型：M3a(粗颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。M3b(细颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。急性粒单核细胞白血病（M4）：（按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型）M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞 =20%(非红系细胞)。M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%（非红系细胞） 。3M4c：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系
5、形态特征者30%（非红系细胞） 。M4E0：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%30%（非红系细胞） 。急性单核细胞白血病（M5）：（分为两种亚型）M5a：骨髓中原单核（型型）=80%(非红系细胞)。M5b：骨髓中原始和幼稚单核细胞30%(非红系细胞), 原单核细胞（型型）50%，且带有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞（或原始幼稚单核细胞）型型30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始幼稚单核细胞20%。急性巨核细胞白血病（M7）：外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞=30%；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，
6、往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。（3）急性淋巴细胞白血病（ALL）L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主；核形不规则，凹陷和折叠可见。染色质较疏松，结构较不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染。L3：似 Burkitt 型，原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则。染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。有条件者应开展 MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学）分型。三、辨证分型三、辨证分型中医学界对急性白血病的证候分类，长期以来尚未达到统一的认识。我们
7、采用了多年来的相关文献并结合自身长期临床体会，将急性白血病分为瘟毒内蕴、痰湿瘀阻、正虚（气阴虚或气血虚）三型。本分型突出了临床客观症状和体征，4即使用望、触、叩、听诊察方法亦可大致了解患者的分型属性。（一）瘟毒内蕴证壮汗、汗出气粗、口舌干燥、周身骨痛；齿衄、肌衄、大便干结不畅、小便黄赤，甚者昏迷；舌红或绛，苔黄或灰黑，脉数或细数。（二）痰湿瘀阻证面色苍白、头昏、头晕、胸闷纳呆；腹部胀，骨节疼痛、 疠痰核，或衄血发斑或有发热；舌淡或紫，苔白腻或黄腻，脉细滑或细涩。（三）正虚证（气阴虚或气血虚）头昏、头晕、面色苍白；心悸心慌，动则汗出，或寐中盗汗，手足心灼热；胃纳不振，大便干或溏；舌红或淡，苔薄或
8、少苔，脉细数或沉细无力。四、治疗方案四、治疗方案（一）西医治疗1、一般治疗高白细胞血症：当血中白细胞100109/L 时，血细胞分离机单采清除过高的白细胞，同时注意并发症的治疗。白细胞过高者亦可用羟基尿治疗，待白细胞下降后，再进行联合化疗。防治感染：有条件者住层流病房或消毒隔离房间。如有发热，即做病原菌培养并进行经验性抗生素治疗，待病原菌和药敏结果出来后调整用药。若 3-5 天后无效，可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。成分输血支持：严重贫血者输浓缩红细胞。如果因血小板计数过低而引起出血，需输注单采血小板悬液。如为弥漫性血管内凝血应作相应处理。防治尿酸性肾病：鼓励患者多饮水，并碱化尿液
9、，给予别嘌呤醇口服以抑制尿酸合成。对少尿和无尿，及时对症处理。维持营养：注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时以静脉注射方式补充营养物质。2、抗白血病治疗（1）ALL 的治疗诱导缓解治疗：VP（VCRPred）方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP 加蒽环类药物组成 DVP 方案，再加 L-ASP 即为 DVLP 方案，后者是推荐的 ALL 的首选5诱导方案。缓解后治疗：可行异基因 HSCT 和化疗。HDAra-C 和 HDMTX 为常用的巩固方案；巯嘌呤和 MTX 联合，是普遍采用的有效维持治疗方案；同时需早期施行高剂量全身化疗联合鞘内化疗。HSCT 对治愈成
10、人 ALL 至关重要。CR 后复发者，除HSCT 外，亦可选择原诱导化疗方案或临床试验再诱导，同时在全身化疗的基础上行照射或鞘注治疗。（2）AML 的治疗诱导缓解治疗：标准剂量 Ara-C 联合蒽环类药物（IDA 或 DNR）或 MIT 化疗（3+7） ，一到两个疗程。缓解后治疗：根据相关预后危险度分型而分别采用大剂量 Ara-C、自体干细胞移植、异基因骨髓移植及临床试验等方法治疗。复发和难治性 AML 的治疗：根据病情分别采用 HDAra-C 联合化疗、预激化疗方案、临床试验、HSCT 及免疫治疗等。中枢神经系统白血病的诊断治疗：存在神经系统症状或腰穿阳性者，可采用放射治疗或腰穿治疗至检查脑
11、脊液阴性。若患者接受大剂量 Ara-C 化疗，则结束后行腰穿检查证实脑脊液阴性。 （3）急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗：诱导方案以 ATRA +蒽环类化疗为首选，其次可以选择砷剂小剂量化疗或者 ATRA+砷剂小剂量化疗，治疗 34 周时检测骨髓明确是否达到 CR。APL 缓解后的巩固治疗以蒽环类化疗药物为主的化疗。维持方案可用间歇 ATRA 联合 6-MP+MTX，维持治疗 12 年。（二）辨证论治1、瘟毒内蕴证治法：清热解毒，凉血止血方药：白虎汤、犀角地黄汤、清瘟败毒饮等加减生石膏 知母 犀角（水牛角） 生地 丹皮 赤芍 黄芩 山栀 连翘 生大黄仙鹤草 茜草 甘草 香茶菜等2、痰湿瘀阻
12、证 治法：化痰散结，活血化瘀方药：温胆汤、膈下逐瘀汤、金匮鳖甲煎丸等加减6茯苓 半夏 赤芍 枳壳 三棱 莪术 鳖甲 穿山甲 大黄 天竺黄 海蛤壳 桃仁 红花等3、正虚（气阴虚或气血虚）证治法：益气养阴，调补气血方药：人参养营汤、归脾汤、六味地黄汤等加减党参 黄芪 当归 白芍 熟地 茯苓 白术 五味子 山茱萸 丹皮 淮山药 制女贞 制首乌 青蒿 鳖甲 炙甘草 姜枣等五、应用策略五、应用策略白血病病因病机包括：热毒侵袭；痰瘀内结、饮食失节、劳倦过度，或邪毒伤及脾胃；脏气内损。因此，中药治疗本病的基本原则即损其有余，补其不足。祛邪即使用清热解毒，活血化瘀及软坚散结；扶正即补益气血，调补阴阳。对初诊患
13、者以辨证论治；在化疗期针对患者的临床表现辨证用药；化疗后骨髓抑制期以扶正为原则。通过中医治疗重视整体和内在因素，调解人体的气血阴阳平衡，以达到扶助正气的目的，正所谓“正气存内，邪不可干” 。使患者减少出血和感染的机会，能顺利渡过骨髓抑制期，以利于患者早日获得完全缓解。我们根据白血病的三型临床表现，按照发热与出血、痰与瘀、虚证证候的特点，分别采用了清热解毒、凉血止血、化痰散结、活血祛瘀、益气补血滋阴的治疗方法。采用相应方药，使初诊患者即使在未用化疗前经辨证论治，病情能有所稳定。但在具体治疗上，特别要重视患者的出血情况。在临床上，我们发现，热毒内蕴型并发症、合并症最多。故必须争分夺秒，抓紧治疗，以
14、提高疗效；痰湿瘀阻型发病较为缓慢，初治缓解率明显高于前者，但复发率较高，故须按时复查病情；正虚型预后最好，缓解期最长，无病生存率较高。同时在平时生活中鼓励患者，克服悲观情绪，树立信心，配合治疗也很重要。六、疗效评判六、疗效评判（一）缓解标准1、完全缓解（CR）（1）临床无白血病细胞侵润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；7（2）血象：Hb=100g/L(男),或=90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值=1.5l09 /L，血小板100109/L。外周血白细胞分类中无白血病细胞；（3）骨髓象：原粒细胞型+型或原始单核+幼稚单核细胞或原始淋巴+幼稚淋巴细胞5%而5%而20%者。3、骨髓外白血病
15、细胞浸润。（三）持续完全缓解指从治疗后完全缓解之日起计算，期间无白血病复发达 35 年以上者。（四）长期存活急性白血病自确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达 5 年或 5年以上者。（五）临床治愈指停止化学治疗 5 年或无病生存（DFS）达 10 年者。七、参考文献七、参考文献81张之南，血液病诊断及疗效标准，第二版，北京：科学出版社，1998:168193。2邓成珊，周蔼祥等，当代中西医结合血液病学，北京：中国医药科技出版社，1997:136162。3叶任高、陆再英等，内科学，第六版，北京：人民卫生出版社，2004:601609。4肖鲁伟，实用中医内科手册，杭州：浙江科学技术出版社，1996：174280。5焦中华，中医血液学，青岛：青岛出版社，1989：276279，407410。
