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1、髋臼角和 CE 角髋臼角（SHARP 角）：双侧泪点下缘连线和泪点下缘与髋臼外上缘联结线夹角。2 岁儿童 48，4 岁为 42，15 岁以上应小于40；若髋臼角大于正常值，提示髋臼发育不良。CE 角（ CENTER-EDGE ANGLE）：股骨头中心垂线和中心与髋臼外上缘连线夹角。成人 25以上正常， 20以下提示先天性髋臼发育不良。成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位是婴幼儿及儿童期的相同疾病的延续。髋关节发育不良和髋关节脱位有共同的致病因素，也分享相似的伴随畸形，其区别在于股骨头与髋臼之间的对应关系，即前者股骨头仍有不同程度的髋臼覆盖，而后者股骨头则完全
2、从髋臼内脱出。发育性髋关节发育不良和髋关节脱位在我国是髋关节最常见的病变之一，据北京积水潭医院矫形骨科 1227 例 1556 髋非创伤性初次人工全髋置换术患者的病因分析发现，因髋关节发育不良或髋脱位，髋关节严重疼痛与骨关节炎晚期而行髋关节置换的患者共有 352 例 415 髋，占总数的 29 %，数量位居第二，仅次于股骨头坏死的病因。其中男性 67 例，女性 285 例，男：女= 1：4。髋关节完全脱位者 25 例 31 髋，髋关节发育不良伴不同程度半脱位者 327 例 385 髋。双侧置换者 64 例，平均手术年龄54 岁（17 - 86 岁）。病因学成人发育性髋关节发育不良和髋脱位是由于
3、婴幼儿期的相关病变迁延直成年而来，前者可以因为髋关节发育畸形较轻，无临床症状而在婴幼儿期被忽略，成年后拍片时偶然发现或出现髋关节骨关节炎表现而被发现，或因为婴幼儿期髋关节脱位的治疗效果不理想而残留的髋关节畸形。而后者在幼儿期即发生步态异常，不易被家长忽略，但是由于各种原因治疗不及时、治疗效果不佳或未曾治疗而拖延至成年。本病的病因学在儿童期发育性髋关节发育不良一章中已有详细描述，这里不予赘述。病理解剖特点髋关节发育不良的病人髋臼关节面表现为不同程度的狭窄和倾斜，随着畸形和半脱位严重程度的增加，关节面对股骨头的覆盖越来越小，关节面倾斜度也随之增大，髋臼变浅，对股骨头的包容越来越差。髋关节中心逐渐外
4、移和上移。大部分病人髋臼前倾角明显增大，约 1/6 病人会出现臼顶的后倾。因脑瘫引发的髋发育不良髋臼后倾的几率更大。当股骨头完全脱位后原真臼发育迟缓，甚至失去髋臼的形态，外观极小，呈三角形臼窝，前壁极薄，臼内被增厚的关节囊和纤维组织充填。股骨头外观可以正常，或出现不同程度的扁平、小头、大头或方头畸形。股骨颈干角增大，呈髋外翻畸形；股骨前倾角增大，大粗隆的位置移向后方。股骨头和髋臼形态的异常造成了两者之间的吻合度的改变，关节面吻合度不佳是引发髋关节迅速退变的主要原因。完全脱位的股骨近端髓腔狭窄，形态异常，因此在准备人工关节置换时假体的选择应特别慎重。髋关节发育不良病人的关节盂唇较正常人明显肥厚。
5、半脱位的状态下肥厚的关节盂唇常常嵌入关节面，或因严重磨损导致盂唇的撕裂和退化，引发髋关节交锁症状。关节盂唇的异常和髋臼后倾还能够导致髋关节撞击综合征，进一步加重关节的退化和增生。髋臼负重面的狭窄和头臼吻合程度的异常使关节负重面的应力显著增大，继而引发关节的退行性变，导致软骨面磨损，股骨头和髋臼负重区的骨硬化和囊性变，关节周围骨赘形成。髋臼内壁的帘状骨赘形成是本病的特点之一。当股骨头完全脱位时髋关节周围的软组织亦随之发生了结构性改变。关节囊明显增厚并随股骨头脱位走行而延长；股骨前倾角的极度增大导致的大粗隆后位转移，使臀中肌的附丽点不但因脱位而上移，同时因大粗隆的后位而转向髋关节的后方；臀大肌，髂
6、腰肌的附丽点上移，髋关节生物力学环境明显改变；髋关节周围血管神经相对短缩，因此，高度脱位的人工关节置换术在假体复位时，应特别注意股神经和坐骨神经的张力，超过 3-4cm 的下肢延长应采取股骨短缩措施，并考虑恢复髋关节周围肌肉，特别是臀中肌的走形方向，以重建髋关节的生物学环境。临床表现成人髋关节发育不良多见于女性。有些患者毫无症状，只在拍 X 线片时偶然发现。大多数患者在 20-40 岁之间出现临床症状，双侧病变明显多于单侧。早期的症状表现为髋关节活动时的隐痛和酸胀不适感，长时间的行走会加重疼痛症状，例如长时间的购物后大腿根部或臀部深方酸胀，发困，经过一夜的休息次日症状会完全消失。这种症状常常持
7、续较长时间才会让患者发现关节的异常而就诊。随着时间的推移症状逐渐加重，最终经休息后疼痛仍然不能缓解。此外，还容易出现髋关节疲劳感和外展肌无力以及大粗隆处的疼痛等。少数患者以髋关节突然出现的“闪痛”为首发症状，这种关节交锁的症状与膝关节的半月板病变相似。随着症状的逐渐进展，有些病人会出现不同程度的跛行。髋关节发育不良的临床表现与半脱位的程度和髋关节骨关节炎的程度明显相关。髋关节完全性脱位的临床表现与脱位的股骨头和髂骨之间是否存在假关节密切相关。如果双侧股骨头不与髂骨构成假关节，股骨头顶在髂骨外的肌肉和软组织中，这种状态下病人的髋关节非常不稳定，臀中肌无力，跛行严重，双侧脱位呈现典型的“鸭步”步态
8、，单侧脱位表现为患侧的短肢和臀肌步态，躯干向患侧大幅晃动；该类型的病人终生不出现髋关节的退行性变，因而不会出现严重的髋部疼痛。如果脱位的股骨头与髂骨构成假关节，这种假关节能够部分加强股骨头的稳定性，跛行的原因主要为臀中肌无力，跛行步态的晃动程度较无假关节形成的病人稍轻，而假关节的退行性变将导致髋关节的严重疼痛，活动障碍和关节的固定畸形。（图 1：无假关节形成的高度脱位，图 2，有假关节形成的高度脱位）图 1 无假关节形成的高度脱位图 2 有假关节形成的高度脱位骨科检查完整的骨科检查包括步态，关节活动度，肌力，肢体长度等测量和特殊的检查方法。步态：髋关节交锁急性发作时会出现疼痛步态（antalg
9、ic gait）。臀肌步态的严重程度与关节的脱位程度呈正相关。完全性脱位的臀肌步态最为严重，单纯性髋关节发育不良的步态则无异于正常人。关节活动度：髋关节的活动度与 a). 髋臼对股骨头的包容度 b). 髋骨关节炎的严重程度这两种因素密切相关，单纯髋关节发育不良患者的关节活动度通常是正常的，随着股骨头包容度的下降和髋关节半脱位的程度增加髋关节的活动度也随之增大，完全脱位的活动度则极度异常增大。当出现不同程度的继发性髋骨关节炎后关节活动度会逐渐下降。肌力：单纯髋发育不良的患者髋关节周围肌力完全正常。随着半脱位程度的增加外展肌力将随之下降，完全性脱位可以表现为完全性的外展肌无力，同时伴有髂腰肌和内收
10、肌的力弱，但是臀大肌和股四头肌的肌力正常。肢体长度：双侧对称性病变的患者双下肢等长。单侧病变的患侧因半脱位的程度或完全脱位而出现患肢短缩。值得注意的是单侧完全性脱位的患者虽然表现为患肢外观的缩短，但是绝对长度（双下肢全长片的骨性测量）常常增加，这一现象会影响人工关节置换术后的肢体长度的调整，应予以特别关注。特殊检查方法：Trendelenburg 试验：检查髋关节的外展肌力。检查者在患者的后方。让患者患侧单腿站立，对侧屈髋屈膝 90 度，观察双侧髂后上棘的水平。正常情况下对侧髂后上棘的水平高于站立侧，如果出现患侧髋外展肌无力，则对侧髂后上棘的水平明显低于站立侧（图 3：Trendelenbur
11、g 试验。A：阳性；B：阴性）。图 3 Trendelenburg 试验。A：阳性；B：阴性Alice 征：观察双下肢是否等长。患者平卧位，双膝屈曲 90 度，观察双侧膝关节高度是否在同一水平，并能够判断肢体不等长的发生部位是在胫骨（双小腿不等长）或股骨或髋关节（双小腿等长，大腿不等长）。 恐惧试验（Apprehension Test）：髋关节前方不稳定的患者可能会出现该阳性。患者仰卧位，患髋过伸，外展外旋（图 4：恐惧试验（Apprehension Test）。由于股骨头前覆盖的缺损，患者会出现不适或不稳定感。图 4 Apprehension Test4“肿块征”（Lump sign）：对于
12、偏瘦的髋关节半脱位的病人，伸髋外旋可能会在腹股沟区出现一个肿块，它是由于股骨头顶着髋关节的前关节囊造成的。5撞击试验（Impingement Test）：可用来确认髋臼盂唇的病变。患者仰卧位，髋关节内旋，被动屈髋约 90 度，内收（图 5：撞击试验（Impingement Test）。屈髋内收使股骨颈与臼缘接近。附加的内旋会在盂唇处产生剪力，引起末梢神经的刺激症状。如果有髋臼唇撕裂或退变，则会产生腹股沟区的锐痛。 图 5 撞击试验（Impingement Test）6自行车试验（Bicycle Test）：患者侧卧位，患侧在上，然后患者做蹬自行车的动作，检查者则在大粗隆后外缘触诊（图 6：自行
13、车试验（Bicycle Test）。 如果出现大粗隆处疼痛，提示外展肌无力。压痛最常见的部位位于臀中肌的后缘。检查者通过在大粗隆滑囊上的直接触诊可能会触及摩擦感（Crepitus），而患者可能会有像“关节内有沙”的感觉。 图 6 自行车试验（Bicycle Test）伴随症状和畸形腰前凸增大与腰痛：双侧髋关节完全脱位的病人常伴有代偿性腰前凸增大，单侧脱位的病人常伴有腰椎代偿性侧弯，腰椎出现退行性变之后会发生相应的腰痛和椎管狭窄的症状。膝外翻畸形：Wedge 等人（1979）在总结髋关节先天性疾病的自然转归中谈到单侧髋脱位患者中 30%出现同侧膝外翻和膝骨关节炎改变。Kandemir 等人（20
14、02）的研究发现，严重髋发育不良或完全性髋脱位（Crowe III-IV 期）的患者由于髋关节中心外移，下肢机械轴在膝关节水平向外偏移，股骨内髁的垂直向发育明显增大，最终引发代偿性膝外翻畸形。单侧脱位的患者伴有膝外翻畸形的比率较双侧髋脱位为高。足畸形：Westberry 等人（2003）通过对 349 例原发性马蹄内翻足的病人 9 年后随访发现仅有 1 例患者出现髋臼发育不良畸形。Carney 等人（2006）对 51 例原发性马蹄内翻足的病人做髋关节 X 线检查，发现 8 例病人髋臼指数28。影像学表现常规 X 线片检查髋关节发育不良患者常规 X 线片检查包括骨盆前后位片和 False Pr
15、ofile（Faux Profile）位片，以及髋关节外展功能位片。骨盆前后位片（Anteroposterior Radiograph）骨盆前后位片是诊断髋关节发育不良的基本检查方法，也是成人髋关节疼痛的第一步影像学检查。骨盆前后位片的体位要求站立位（骨盆和髋的生理位置），下肢约 20 度内旋，以抵消股骨的前倾。判断骨盆 X 线片是否是真正的前后位片需要观察闭孔和髂窝的外形和对称程度，以及双侧股骨颈是否处于真正的前后位。骨盆前后位片观察的内容包括：a). 髋臼侧：髋臼顶负重区（眉弓）的倾斜程度；负重区宽度的变化；髋臼对股骨头的包容程度；髋臼前倾角的变化；髋臼缘关节盂唇内的钙化点；以及囊性改变，
16、软骨下骨硬化程度和髋臼内缘和外缘是否有增生，等等。b). 股骨侧：股骨头的形态是否正常；是否出现股骨头变扁等形态上的变化；股骨头负重区骨硬化程度，囊性改变的大小及数量，股骨头边缘是否有骨赘形成；股骨头颈干角和前倾角的变化；以及大粗隆高度的变化，等等。c). 全关节：观察髋臼与股骨头负重区的吻合度；股骨头半脱位的程度；髋关节旋转中心的改变以及髋骨关节炎的严重程度，等等。d). 髋关节完全脱位的观察：股骨头脱位的高度；是否与髂骨构成假关节；真性髋臼的形态和大小的变化；股骨头的形态改变；以及假关节骨关节炎的严重程度，等等。骨盆前后位 X 线片上可测量的指标包括：（1）Wiberg 外侧 CE 角；（2）臼顶倾斜角；（3）Shenton 氏线；（4）髋臼角（Sharp 角）；（5）股骨头覆盖率；（6）股骨头外侧和向上移位的程度；（7）髋臼的前后倾和交叉征。（8）骨关节炎的程度。1Wiberg 外侧 CE 角： 异常的 Wiberg 外侧 CE 角是诊断髋关节
