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1、117 例下腔静脉型布作者：刘玉娥，唐文恒，张婧娴，赵丽，岳建容，曹俊卿【关键词】 布摘要 目的：分析介入治疗下腔静脉(IVC)阻塞型布加氏综合征的疗效。方法：17 例经 B 超、CT、血管造影检查确诊为IVC 型布加氏综合征伴肝静脉开放的患者。膜性狭窄 2 例，膜性闭塞 4 例，节段性狭窄 2 例，节段性闭塞 9 例。17 例均经股静脉开通，行 PTA 术和( 或)内支架置入术。结果：17 例介入治疗均获成功，成功率 100%。术后临床症状和体征在 2 周内部分或全部消失。随访 4 个月24 个月，平均 14 个月，无再狭窄。结论：介入治疗IVC 型布加氏综合征，疗效确切且安全。关键词 布加
2、氏综合征；介入放射学；内支架布加氏综合征(Buddchiari syndrome,BCS)是指由于肝静脉和(或 )其邻近的下腔静脉(IVC) 发生阻塞而引起的肝静脉和 (或)IVC 血流受阻，产生的一系列临床症候群。以往对该病的治疗多采用外科2手术治疗，其创伤大、并发症多、术后死亡率和复发率高1,2 。随着介入治疗的开展，介入治疗已成为 BCS 的首选治疗方法。我院对 2003 年 7 月至 2005 年 6 月 17 例 IVC 阻塞型 BCS 患者行介入治疗，本文总结和分析了其介入治疗操作技术、疗效及安全性，现报道如下。1资料与方法1.1 临床资料 自 2003 年 7 月至 2005 年
3、 6 月对我院共收治的 17 例 IVC 阻塞型 BCS 患者行 IVC 开通术和 (或)支架置入术。其中男性 11 例，女性 6 例，年龄 16 岁74 岁，平均年龄 44.3 岁，病程 6 个月7 a。临床表现：腹胀、乏力及胸腹壁浅静脉曲张 14例，肝脾肿大 10 例，腹水 5 例，双下肢水肿及静脉曲张 4 例，下肢色素沉着 4 例，皮肤、巩膜轻度黄染 1 例。全部病例术前均行腹部彩超及 CT 增强扫描初步诊断，然后 DSA 造影明确诊断。DSA 造影示：IVC 膜性狭窄 2 例，膜性闭塞 4 例，节段性狭窄 2 例，节段性闭塞 9 例3 ，并行不同方法进行介入治疗。本组病例肝静脉均开放。
4、1.2 介入治疗方法1.2.1造影方法完善术前各项检查后，用 seldinger 法经3右股静脉穿刺，置入 5 F 猪尾巴导管于肾静脉开口水平以下的 IVC内造影，然后交换 5 Fcobra 导管行肝静脉造影。IVC 膜性或节段性狭窄者，将导管通过狭窄段于 IVC 近右心房处再做造影。对 IVC 完全阻塞者，则穿刺右颈静脉，置入导管于右心房 IVC 开口处，行双向造影，并行狭窄及闭塞两端的压力测定3 。1.2.2造影表现膜性狭窄下方 IVC 呈穹隆状，上方可见造影剂呈喷射状进入右心房；节段性狭窄者造影剂通过狭窄段缓慢；膜性及节段性闭塞者可显示闭塞长度、范围，闭塞下部一般无明显扩张，但侧支开放，
5、奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉等明显增粗，走行迂曲。1.2.3介入治疗当明确病变类型、范围后，选择介入治疗方法。2 例膜性狭窄患者行单纯球囊扩张，2 例节段性狭窄患者，交换加硬导丝通过狭窄段，直接置入 COOK 公司或国产 30 mm“Z”型腔静脉支架。4 例膜性闭塞患者，首先行破膜技术。9例节段性闭塞患者，5 例用泥鳅导丝通过病变段的潜在腔隙探到膜孔进入右心房，另外 4 例导丝通过病变段的潜在腔隙未能探到膜孔，采用导丝硬头破膜技术。破膜成功并确认穿刺入右心房后，交换Amplatz 加硬导丝，先用 10 mm 或 12 mm 球囊预扩闭塞段，此时经静脉给予速尿 20 mg40 mg。然
6、后交换 18 mm 或 20 mm 球囊进行扩张至压迹消失，选择合适支架送入推送器，定位后4在透视下释放。退出导丝，送入猪尾巴导管重复造影并测压。本组病例共置入支架 30 mm50 mm 2 个，30 mm75 mm 14 个，其中一例节段性狭窄患者置入 2 个。1.3 术后处理及随访 术后穿刺处压迫止血，1 周内静脉滴注抗生素预防感染；注意回心血流增加可能造成的心力衰竭，并积极处理；随访术后肝、肾功能及症状、体征改善情况；抗凝治疗 3个月6 个月，如口服肠溶阿司匹林 100 粒/d 等；术后 1 周、1 个月行腹部 B 超检查，了解 IVC 血流通畅情况及支架位置，以后每隔半年行 B 超或其
7、它影像学检查。2结果17 例患者手术全部成功，成功率 100%。行单纯球囊扩张 2例，单纯支架置入 2 例，球囊扩张加支架置入 13 例，共置入支架16 个，其中 1 例节段性狭窄患者置入支架 2 个。穿刺破膜开通 9例，均用导丝硬头穿刺成功；导丝通过病变段潜在腔隙探寻到膜孔开通 4 例。术后重复造影检查， IVC 管径接近正常，侧支循环消失。其症状、体征在 1 周内基本消失。胸腹壁浅静脉在术后第 2 天基本消失，腹胀、腹痛在 24 h 之内缓解，下肢色素沉着部分减退。所有病例术中、术后未出现严重并发症，随访 2 个月24 个月，彩超检查未发现 IVC 再狭窄者。53讨论3.1 BCS 的病因
8、和病理改变自 1845 年 Budd 首先描述了肝静脉的血栓形成，Chiari 于 1899 年报道了肝静脉闭塞及其临床表现后，确立了 BCS 至今已 100 多年。BCS 是一种全球性疾病，具有一定地域性。IVC 型在亚洲一些国家如日本、中国及南非等多见1 ，多由 IVC 膜性阻塞所致，病因明确。在我国以黄淮河流域农村患者多见4 。临床上以青壮年患者多见，发病率男性高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发作者5 。患者自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲不振、乏力等，可伴双下肢肿胀，并有静脉曲张，检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿
9、色素沉着及溃疡。3.2 BCS 的介入治疗长期以来，BCS 在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗如利尿、抗凝、溶栓等方法，只能暂时缓解症状，国外 Ahn 报道 BCS 经内科治疗后，2 a 生存率仅为50%。而传统的外科治疗，如右心房手指破膜术、各种转流术等，损伤大，并发症多，术后死亡率高(20%40%)，复发率高而在应用中受到限制。20 世纪 80 年代随着介入放射学的兴起，经皮腔内血管成型术被广泛应用于 BCS 介入治疗中，而且取得了近期满意的效果，但是中远期疗效并不十分满意，尚有 30%50%左右的患者可6出现再狭窄或再闭塞。随着血管内支架的问世，为 BCS 的介入治疗进一步实施
10、和发展创造了条件。由于 IVC 型 BCS 病的发展演变过程不同，介入治疗的方法也不同。单纯薄膜性狭窄，特别是年轻患者，可单纯行 PTA，疗效满意。膜性闭塞者，须行 IVC 开通术，本组病例膜性闭塞段均小于 2 cm，未用穿刺针，均用导丝硬头经右股静脉入路破膜穿刺成功(见图 1图 3)。膜性闭塞伴腔内血栓形成及节段性闭塞，其病变段可有潜在腔隙，最好用超滑导丝探寻到膜孔及潜在腔隙，尽量避免在闭塞段中重新开通道，本组 4 例通过导丝探寻到膜孔开通。介入手术中是否经导管内溶栓，不同学者有不同的看法。IVC 内血栓形成是一个既明确又含糊的概念，血栓形成后存在着自然的演变过程，即血栓形成一血栓软化血栓机
11、化，血栓机化从血栓形成的第 1 天起就已经开始，第 3 天、第 4 天起血栓就能因此比较牢固地附着于血管壁，血栓机化后一般不再延伸，脱落的情况并不多见。笔者认为，介入操作规范、轻柔、时间短，特别是 IVC开通后马上置入支架者，可不必溶栓。总之，对 BCS 的介入治疗，特别是 IVC 型 BCS 的介入治疗，不少学者都有成功的经验，相信随着更多病例的积累，介入治疗必将会成为 BCS 的首选方法在临床中广泛应用。参考文献：1徐克，祖茂蘅，苏洪英等. 布加综合征介入治疗技术7操作规范初步方案J.介入放射学杂志，2002，11(4)：314316.2Ruh J,Malago M,Busch Y,et
12、al.Management of BuddChiari syndromeJ.Dig Dis Sci， 2005,50(3):540546.3徐克，邹英华，欧阳墉. 管腔内支架治疗学M .北京：科学出版社，2004：364373.4Karadag O,Akinci D,Aksoy DY,et al.Acute BuddChiari syndrome resulting from a pyogenic liver abscessJ.Hepatogastroenterology ，2005,52(65):15541556.5王建华，王小林，颜志平. 腹部介入治疗学M .上海：上海医科大学出版社，1998：177180.
