《儿童不典型川崎病临床发病状态与分析》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童不典型川崎病临床发病状态与分析（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1儿童不典型川崎病临床发病状态与分析川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素。川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。但近年来,儿童不典型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处, 易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。现将我院 2006 年 1 月至 2011年 1 月收治的不典型川崎病病例报道如下 : 1 资料和方法 1.1 诊断
2、标准典型川崎病诊断标准1:发热五天以上,伴下列 5项临床表现中至少 4 项者 ,排除其它疾病后 ,即可诊断：四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；多形性皮疹；双侧眼球结合膜充血；口唇充血皲裂,黏膜充血,草莓舌；颈部淋巴结肿大。 1.2 一般资料：本组病例共 30 例, 其中男:18 例;女:12 例,年龄：12例,35 岁 11 例,510 岁 7 例 712 岁; 确诊时间 10 天以内 24 例,大于 10 天 3 例。 1.3 临床表现： 30 例不典型川崎病患者中有持续发热症状的 28例，双侧球结膜充血的 27 例，口腔粘膜充血干裂 29 例，颈部淋巴2结肿大
3、14 例，皮诊 12 例，30 例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎 7 例，2 例有肝脏肿大，21 例出现肛周潮红脱皮。 1.4 实验室检查结果 30 例中 26 例白细胞总数11109/L；29例血小板350109/L；28 血 C 反应蛋白4mg/dl；27 例血沉40mm/h ；16 例血清脑利钠肽（ BNP）22pmol/L;17 例血高密度脂蛋白（HDL）80mg/dl;4 例肝功异常。 1.530 例病例均行心脏彩色多普勒超声检查,有 16 例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张 13 例, 冠状动脉瘤 3 例。 1.6 治疗及预后 30 例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗，所有病例确
4、诊后均给予大剂量丙种球蛋白（IVIG）1g/kg，2d 治疗, 同时加用阿斯匹林 3050mg/Kg.d,分 23 次口服 ,热退后减量,约 2 周后减至 35mg/kg.d,维持治疗 68 周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。仅有 2 例病例经上述治疗后 3 天仍未退热,加用地塞米松 0.3mg/kg治疗 2 天, 体温恢复正常;5 例合并支原体感染者,加用阿奇霉素10mg/kg5 天;所有病例均全部治愈,无远期并发症发生。 2 讨论 川崎病近年来发病率逐渐增高,已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,也是儿童时期主要累及小型动脉
5、的急性全身性非特异性血管炎2,其中以累及冠状动脉最为重要 ,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维3化有相关性而日益受到重视3 。近年来非典型川崎病的报道日益增多, 由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊,延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键4 。过去川崎病的诊断应具备 6 个主要条件 ,近年来国内外不典型病例报告逐渐增加 ,但不典型川崎病诊断标准尚未正式确定。有学者认为,不典型川崎病见于以下两种情况:诊断标准 6 项中只符合 4 项或 3 项,但在病程中经超声心动图或心血管造影
6、证实冠状动脉瘤者;诊断标准 6 项中只有 4 项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强 ,应除外其他疾病5 。作者研究发现少数不典型病例的临床征象只有两项,主要是发热和指端膜状脱屑。本组资料统计表明在诊断标准 6 项中出现机率最高的症状是双侧球结膜充血,口唇、口腔粘膜潮红、干裂及恢复期指端膜状脱屑。口腔粘膜弥漫性充血,但不伴有水疱、溃疡及伪膜。双侧球结膜充血不伴有眼部分泌物及睑结膜充血。研究还发现发热不是绝对指标,有无热或热程短于 5d,热型不规则,热峰不超过38的病例。颈部淋巴结肿大在婴幼儿出现少,年长儿出现频率大,有时比发热症状出现早,易被误诊为流行性腮腺炎及化脓性淋巴结炎,这与患儿
7、淋巴结发育程度有关。发现早期可伴有虹膜炎,严重者恢复期可出现角膜溃疡,这是眼部小血管炎及间质炎症结果。作者认为虹膜炎存在对非典型川崎病早期诊断有很大的帮助,对于诊断不明确病例应注意眼部检查。本组血液生化检查中除了原田计分法中有用项目外还显示有发病早期 BNP 增高及 HDL 胆固醇降低 ,血 BNP 是左心室分泌的氨基酸多肽,增高时反映心室壁张力增高及心肌炎症。作者4认为血 BNP 增高可作为非典型川崎病诊断参考指标之一。本组有17 例患者出现 HDL 胆固醇值降低,由于血 HDL 胆固醇值有一定个体差异,可与个体恢复期比较, 作者认为这项指标亦可作为非典型川崎病早期诊断的参考条件。总之,非典
8、型川崎病不论主要症状数量多少,均有形成冠状动脉瘤甚至死亡的可能6 ,临床上应给予重视。作者认为即使存在一个川崎病的典型症状,在很难考虑为其他疾病的情况下, 应考虑到川崎病的诊断, 并进行必要的检查,及时给予适当的治疗, 防止漏诊和贻误病情。 也有报道指出, 川崎病发生冠脉损害可能与支原体感染有关7;本组资料血培养均阴性,病毒学检查未做;5 例合并支原体感染中,有 2例合并冠脉扩张,因例数不足, 尚无明显统计学差异,在临床治疗中, 应引起足够重视。 参考文献 1胡亚美.江载芳. 诸福棠实用儿科学.第七版.北京.人民卫生出版社,2004.698705 2胡亚美.实用儿科学 M. 第七版.北京: 人民卫生出版社,2002.698705 3敬小青,康庆民, 周启立.川崎病 86 例临床分析J . 实用儿科临床杂志,2003;18(11):929930 4周同莆.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值J . 实用儿科临床杂志,1992;7(3):149 5李万镇.加强对川崎病诊治的研究 J. 中华儿科杂志,52002;40(1):6567 6浅井利夫.最近四川崎病病态病因.小儿科诊疗J,2001;8:11211128 7常健.李海波. 肺炎支原体与肺炎衣原体感染在川崎病冠状动脉病变中的作用.临床儿科杂志,2007;25(9):768770
