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1、内容,血液系统总论 贫血概述 缺铁性贫血 再生障碍性贫血,2,血液系统疾病总论,温州医学院附属一院 陈怡,温州医学院附属第一医院,3,血液系统的构成,血液系统,造血器官,血液,血细胞,血浆,脾脏,骨髓,血小板,白细胞,红细胞,淋巴结,胸腺,髓细胞（粒细胞,淋巴细胞,温州医学院附属第一医院,4,血细胞的功能及血液系统疾病的分类,1.红细胞：运输氧和二氧化碳。 红细胞病： 增多：红细胞增多症 减少：再生障碍性贫血、 缺铁性贫血,温州医学院附属第一医院,5,2.白细胞：主要包括淋巴系细胞（T淋巴细胞和B淋巴细胞）和髓系细胞（中性粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、单核细胞）。 白细胞能吞噬异物产生抗体，
2、在机体损伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的作用。,温州医学院附属第一医院,6,白细胞疾病： 白细胞减少：粒减、粒缺（再生障碍性贫血） 白细胞增多（良性）：细菌感染、病毒感染 白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤,温州医学院附属第一医院,7,3.血小板：通过粘附、聚集、释放、促凝等，参与止血。 出血性疾病：血管壁异常、血小板疾病、凝血障碍 血小板疾病：包括血小板增多、血小板减少,温州医学院附属第一医院,8,血液系统疾病常见临床表现,其他,出血,感染,贫血,温州医学院附属第一医院,9,常见血液系统疾病,温州医学院附属第一医院,10,急性白血病,俗称血癌，发病率为23/10万/
3、年。 发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种器官。,温州医学院附属第一医院,11,正常造血衰竭,浸润组织和器官,温州医学院附属第一医院,12,淋巴瘤,起源于淋巴结与淋巴组织，大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。发病率约2/10万/年。,温州医学院附属第一医院,13,温州医学院附属第一医院,14,再生障碍性贫血,指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，发病率7/10万/年。分普通型与重型。 种子-虫子-土壤-（肥料）学说,血液病进展,MICM分型 造血干细胞移植 靶向治疗 重组细胞因子,15,贫血总论和缺铁性贫血
4、,17,贫血总论(anemia),18,讲授目的和要求,1.掌握贫血的诊断标准，了解一些常见的影响检测结果的因素。 2.熟悉贫血的几种分类方法，贫血的一般临床表现。 3.掌握贫血的诊断步骤及常用的实验室检查。 4.了解贫血病因诊断的重要意义、治疗原则。,19,1.什么是贫血？按程度分成几级？ 2.按红细胞的形态改变,贫血可以分为哪几类? 其常见的病因是什么?,20,贫血的定义：是指人体外周红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种临床症状.-贫血不是一种独立的疾病，是一种综合征.(WHO制定的标准1972)血(WHO制定的标准1972)， 以Hb最为重要。 成年男性120 g/L 成年女性 110
5、 g/L 妊娠期 100 g/L,21,贫血严重程度分4级,轻度（120-91g/l） 症状轻微 中度 90-61 体力活动后心慌、气短 重度 60-31 卧床休息时心慌、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命,22,正常红细胞体积和形状,23,贫血的形态学分类（临床最为简单、常用） 小细胞低色素性贫血：如缺铁性贫血和血红蛋白病,铁粒幼细胞贫血 大细胞性贫血：巨幼细胞性贫血 正细胞性贫血：再生障碍性贫血等 必须要记住MCV（红细胞平均体积）：MCV正常在80 100fl；MCHC正常在3235%。,贫血的形态学分类,24,红细胞生成减少： 造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶
6、性血液病 造血调节异常，如慢性病贫血 造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血 红细胞破坏过多：溶血性贫血（先天性和后天获得性） 失血性：急性和慢性失血后贫血,贫血的病因和发病机制分类,25,红细胞生成的三大环节,造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 造血微环境 细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素,26,造血干、祖细胞异常,再障纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Black
7、fan综合征 造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性疾病,27,造血微环境异常,1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种感染性或非感染性骨髓炎 2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些病毒、慢性疾病,28,造血原料不足或利用障碍,VitB12 核蛋白合成的辅酶 叶酸细胞核的DNA酶的辅酶 铁合成血红蛋白的原料 缺铁 铁利用障碍,29,贫血的病理生理,1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础 血液携氧能力减低，组织缺氧 机体
8、对缺氧进行代偿和适应,30,贫血的病理生理,心脏搏出量增加 血液供应重新分配 肺的代偿机能 红细胞生成亢进 氧解离曲线右移和Bohr效应,31,临床表现,相关因素： 病因以及基础疾病 贫血严重程度 贫血发生的速度 年龄（机体代偿和耐受程度 ）,32,头痛、眩晕、乏力、晕厥、失眠、耳鸣、眼花、记忆力下降、注意力不集中,一、神经系统,33,苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。 粗糙、缺少光泽 黄染,二、皮肤、粘膜,34,气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。,三、呼吸系统,35,急性失血：对低血容量的反应 非失血性：心脏对组织缺氧的反应 心悸 贫血
9、性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）,四、循环系统,36,食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大,五、消化系统,37,原发肾病表现 胆红素尿 血红蛋白尿 蛋白尿（本周蛋白） 急性肾衰,六、泌尿系统,38,七、内分泌系统,影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,39,妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。,八、生殖系统,40,降低红细胞的调理素作用 C3减少影响非特异性免疫功能 T细胞亚群,九、免疫系统,41,十、血液系统,血细胞量 红细胞
10、量、白细胞、血小板 血细胞形态 大细胞、小细胞、正细胞、异形红细胞 生化 红细胞2,3-DPG 血浆或血清成分 MM、HA、DIC、肝肾疾病、治疗药物 骨髓、肝、脾、淋巴结,42,贫血的诊断包括了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因。贫血的病因诊断最为重要，只有查明原因，才能合理和有效地治疗贫血。 诊断贫血的手段包括：详细询问病史、仔细体格检查及进行必要的实验室检查。,贫血的病因诊断,43,贫血的实验室检查应用方法,1.血常规、血小板计数 2.网织红细胞：反映骨髓造血功能 3.骨髓象+骨髓活检 4.贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等,44,血常规检查：
11、小细胞低色素性，应进一步检查血清铁蛋白、血清总铁结合力及红细胞游离原卟啉（FEP），以确定是否为缺铁性贫血或慢性病贫血。如为非铁代谢障碍性低色素贫血，应行血红蛋白电泳，以证实是否为珠蛋白生成障碍性贫血。 大细胞性贫血：必须行骨髓检查，同时测定叶酸和维生素B12水平。 正细胞性贫血：同时测定网织红细胞，如增高可能为溶血性贫血，进一步行血清胆红素、结合珠蛋白测定，如肯定为溶血，行Coombs试验，酸溶血试验。如网织红细胞不高，应检查骨髓，以明确是否为再生障碍性贫血。,45,红细胞形态学检查 红细胞中央淡染区扩大 缺铁性贫血 球形、椭圆形红细胞增多 遗传性球形（椭圆形）红细胞增多症 靶形红细胞 珠蛋
12、白生成障碍性贫血 镰形红细胞 血红蛋白S病 泪滴形红细胞 骨髓纤维化 红细胞缗线（钱串样） 多发性骨髓瘤 异型红细胞或红细胞碎片 微血管病性溶血,46,正常红细胞 （Normal erythrocyte）,47,网织红细胞 （Reticulocyte）,48,球形红细胞增多（Spherocytosis）,49,椭圆形红细胞增多（Elliptocytosis）,50,靶形红细胞（Target cell）,51,镰形红细胞（Sickle cell）,52,口形红细胞增多（Stomatocytosis）,53,红细胞缗线形成（Rouleaux formation）,54,红细胞嗜碱性点彩（Stipp
13、led red cell），铅中毒,55,破裂红细胞（Fragmented red cell），心脏瓣膜病,56,破裂红细胞 （Fragmented red cell），DIC,57,海因氏小体 (Heinz body),58,1.病因治疗：失血导致IDA（止血） 药物性溶贫（停用相应药物） 营养性贫血补充营养素 2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO肾性贫血 3.输血：对症治疗，严格掌握适应症（举例） 4.脾切除：脾亢、遗传性球形红细胞增多症 AIHA（皮质激素治疗困难） 5.骨髓（造血干细胞）移植：重症再障、地中海贫血、血红 蛋白病,特殊贫血类型
14、的药物治疗,59,缺铁和缺铁性贫血(iron depletion, IDA),60,目的和要求,1.了解体内铁代谢。 2.熟悉缺铁性贫血的病因和发病机制。 3.掌握缺铁性贫血的临床表现及实验室检查及治疗。 4.熟悉缺铁性贫血诊断时需与哪些疾病相鉴别。,61,铁元素的功能,传输储存氧气 细胞的必需元素 多种酶的必需成分,62,63,缺铁性贫血的发生过程,缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）,红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,64,1.缺铁性贫血定义：缺铁性贫
15、血是指由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 2.缺铁性贫血的特点：骨髓及其它组织中缺乏可染铁，血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度均降低，呈现小细胞低色素性贫血。,65,流行病学,66,健康成人体内含铁总量为34.5克 男性5055mg/kg，女3540mg/kg 功能状态铁: Hb67%（23g) 肌红蛋白15% 血清铁 3-4mg 含铁酶 10mg 贮存铁 包括铁蛋白和含铁血黄素 男性1000mg ,女性300-400mg 分布在肝、脾、骨髓。,铁在人体内分布,67,铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。,铁吸收和影响铁吸收因素,68,内源性 衰老红细胞（大部分） 外源补充 1-1.5mg/天，孕妇，哺乳妇女2-4mg/天 含铁高的食物：动物的血、肝、内脏；海带、 发菜、紫菜、木耳、香菇 吸收率：动物性食物约20%，植物性食物约17% 平均约10%，缺铁对可升至3040%,铁的来源,69,食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2) 十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶） 贮存（铁蛋白内） 组织利用（由转铁蛋白转运） 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,70,影响铁吸收的因素： 体内铁储存量：铁储存量多，血浆铁的转运率低，吸收减少；当铁缺乏时则相
