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1、早期复极综合征（ER）,1,定 义,心电图ST段抬高，常伴有QRS波终末部顿挫（slur）或者切迹（notch）；顿挫和切迹部分称为J波。正常人群心电图检出率5%左右。,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,2,历 史,1936年，Shipley及Hallaran首先描述了心电图的这种变异； 20世纪50和60年代，陆续报道一定样本量的该心电图变异，称之为“正常RS-T段抬高变异”或“幼稚（juvenile）ST段”；
2、多认为良性，在男性、黑人、年轻人和运动员中多见。,3,Noseworthy PA, et al. J Am Coll Cardiol, 2011, 57(22): 22842289,早期复极综合征在人群中的发生率,正常人群： FHS研究，3995人，6.1% H2K研究，5489人，3.3%,IVF人群中：15%-70%,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med, 2008, 358:2016-2023,Merchant FM M, et al. Am J Cardiol, 2009, 104:1402-1406,4,5,Nunn LM, et al. J Am C
3、oll Cardiol,2011,58:286290,调查家庭成员中发生过心律失常猝死事件的一代亲属，共144个家庭，363例成员，下侧壁导联J点抬高发生率23%，高于对照组11%，提示过早复极综合征有家族遗传倾向,6,机 制,Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186,7,Krahn AD, et al. Circulation,2009,120:278-285,5/35,自1984年到90年代晚期，文献报道认为ER与IVF可能相关 进入21世纪后，认为部分ER肯定与IVF相关,预 后,8,Rosso R, et al. J A
4、m Coll Cardiol, 2008, 52:12311238,9,10,206例因室颤经心肺复苏存活的患者 412例对照组 心电图早期复极发生率为31 vs 5,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,11,12,13,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,10864例，630（5.8%）存在早期复极综合征，随访30 11年 384（3.5%）发生于下壁导联，263（2.4%）发生于侧壁导联，16（0.1%）发生于下壁和侧壁导联,下壁导联J点抬高大于0.
5、1mv者： 心源性死亡风险增高（OR 1.28） 下壁导联J点抬高大于0.2mv者： 心源性（OR 2.98）和心律失常性（OR 2.92）死亡风险显著增高,14,15,J点 抬高患者生存曲线图,16,17,18,Uberoi A, et al. Circulation, 2011, 124:2208-2214,19,心电图鉴别良性和恶性ER,QRS波终末部分出现切迹,J波的振幅,心电图J波的分布程度,J波后ST段上升形态,停搏后J波增益的变化,20,QRS波终末部分出现切迹,21,Merchant FM, et al. Am J Cardiol, 2009,104:14021406,心电图左
6、前胸壁导联（V4-V6导联）QRS波终末部分切迹（notch）的ER易发生恶性心律失常,恶性ER vs 对照组 QRS波终末部分notch V4：44% vs 5% V5：44% vs 8% V6：33% vs 5%,22,QRS波后切迹及ST段抬高 并不增加J点抬高对VF的预测价值,Rosso R, et al. J Am Coll Cardiol, 2008, 52:12311238,更大样本不支持前述结论,23,J波的振幅,24,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,下壁导联J点抬高大于0.1mv者： 心源性死亡风险增高
7、（OR 1.28） 下壁导联J点抬高大于0.2mv者： 心源性（OR 2.98）和心律失常性（OR 2.92）死亡风险显著增高,J-point elevation,2.00.9 mm vs. 1.20.4 mm; P0.001,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,25,心电图J波的分布程度,26,J波综合征,先天性： ER 1型：侧壁导联出现ER特征 ER 2型：下壁或下侧壁导联出现ER特征 ER 3型：下壁、侧壁及右胸导联出现ER特征 4型：Brugada综合征 获得性 缺血介导的VT或VF 低温介导的VT或VF,SCD
8、风险,Antzelevitch C, Yan GX. Heart Rhythm, 2010,7:549 558,27,Haruta D, et al.Circulation,2011,123:2931-2937,both slurring and notching were related to higher risk of unexpected death (hazard ratio, 2.09; 95% confidence interval, 1.06 to 4.12; P0.03), as was early repolarization pattern manifestation i
9、n both inferior and lateral leads (hazard ratio, 2.50; 95% confidence interval, 1.29 to 4.83; P 0.01).,28,J波后ST段上升形态,29,Rosso R, et al. Heart Rhythm, 2012, 9:225229,35至45岁的人群中特发性室颤的发生率约为3.4/100 000 如果患者存在J波，其特发性室颤风险将增至11/100 000 如果其J点后ST段更呈水平型，其特发性室颤风险将增至30.4/100 000,A图为ST段快速上升型J波，B图为ST段水平型J波,凹面/快速上
10、升型:（J点后100ms内ST段抬高0.1mV且ST段通常与T波融合，图A） 水平/下降型:（J点后100ms内ST段抬高0.1mV且通常与T波不融合，图B）,30,停搏后J波增益的变化,31,Aizawa Y, et al. J Am Coll Cardiol,2012,59:194853,停搏后J波增益放大预测VF的发生,敏感性：55.6%，特异性：100% 阳性预测值：100%，阴性预测值：86.4%,32,33,34,35,ER患者发作VF的治疗,36,Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186,37,Haissaguer
11、re M, et al. J Am Coll Cardiol, 2009,53:612619,122例，特发性VF伴心电图下侧壁导联ER，所有患者至少发生3次VF事件； 成功的AAD治疗定义：至少能控制1年内无复发VF； 随访过程中33例（27%）发生VF事件； 其中16例发生电风暴：阻滞剂无效（9/9），利多卡因/慢心律无效（9/9），维拉帕米无效（3/3），胺碘酮部分有效（3/10），异丙肾有效（7/7）； 随访6958月，AADs疗效差： 阻滞剂（2/16），慢心律（0/4），维拉帕 米（0/4）无效，胺碘酮（1/7），Ic类（2/9）；但奎尼丁有效（9/9）。,异丙肾控制急性期VF，奎
12、尼丁控制慢性期VF发作,38,J波综合征,Brugada综合征 特发性室颤 急性心肌梗死的超急性期 过早复极综合征,Yan GX, et al. J Am Coll Cardiol 2003;42:4019,J点抬高大于0.1mV，持续时间大于20ms,39,J波的细胞和离子流机制,心外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，这主要由于Ito产生。而心室内膜Ito却很小，其动作电位常缺乏“切迹”； J波形成的离子流机制是Ito电流增加，电生理基础是内外膜电位差和复极离散度增大，产生2位相折返致恶性室性心律失常及猝死。,40,J波与2相折返,由于动作电位1相与2相之间的切迹，心外膜细胞动作电位的2相就
13、形成穹顶状； 穹顶的形成是内向电流(钙与钠电流)与外向钾电流（Ito）动态平衡的结果； Ito 的显著增加，不仅使心外膜心肌细胞动作电位的1相切迹增大，还能使2相的穹顶和2相平台期消失，使动作电位时程缩短40 70 ； 穹顶和平台期的消失表现为ST段的抬高，后者是室颤发生与维持的基质； 心外膜不同部位的心肌细胞，尤其当横跨心肌缺血区的不同部位心肌细胞存在2相穹顶正常与消失共存时，形成心外膜不同部位的电位差。一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位，即发生2相折返，其在心电图上表现为一个在T波上的室性期前收缩，即R on T，很容易触发心室颤动。,41,B
14、rugada综合征患者不完全右束支阻滞的心电图表现是J波幅度增大的结果； 过早复极综合征心外膜Ito离子流大于心内膜，但是持续时间短、内外电位差相对较小，因此较少发生2位相折返。只有在极特殊的情况下，如有早期复极综合征的健康成人在病毒性感染、低钾等电解质紊乱和交感神经极度不平衡时，也有诱发2位相折返和室性心动过速，甚至致死。这也是过早复极综合征相对良性的原因；,42,急性ST段抬高型心肌梗死发生室颤的机率与Ito大小有关，依赖于Ito 的2相折返：Ito密度大时，室颤发生的可能性增加；Ito密度小时，室颤发生的可能性降低； 这可解释为什么当左心室下壁急性ST段抬高型心肌梗死涉及右心室(有较显著
15、的Ito )时室颤发生率显著增大（下壁心肌梗死合并右室梗死室颤发生率高于单纯下壁心肌梗死和前壁心肌梗死，8.4% ,2.7%和5.0）； 同理，患冠心病的男性要比患冠心病的女性有较高的猝死率，其原因是男性比女性有更显著的Ito 。,Mehta SR, et al. J Am Coll Cardiol，2001，37(1)：37-43,Kannel WB, et al. Am Heart J，1998，136(2)：205-212,43,过早复极综合征和Brugada综合征心率慢可使ST段抬高更加明显，而心率加快可使ST段趋于正常； 获得性长QT综合征，如胺碘酮、索他洛尔引起的室速、室颤，常需通过异丙肾或阿托品或临时起搏来提升心率、缩短QT间期； 特发性室颤常发生于夜间和凌晨，可能于那时迷走神经张力高，心率慢有关。,44,45,Antzelevitch C, Yan GX. Heart Rhythm 2010,7:549 558,46,谢 谢,47,
