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1、中国癫痫临床诊疗指南,神经内科,癫痫的定义,癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）,癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学认知心理及社会等方面的影响和障碍,总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以
2、反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,ILAE1981年癫痫发作分类,2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,自限性发作类型 1、全身性发作 强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份） 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 痉挛（婴儿痉挛） 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛（伴或不伴失神） 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作 2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
3、表现为基本感觉症状 表现为体验性感觉症状 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,持续性发作类型 1、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 2、局灶性癫痫持续状态 部分性癫痫持续状态 持续性先兆 边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态,3、自限性发作其他类型 痴笑发作 偏侧阵挛发作 继发全身性发作,反射性发作的诱发刺激因素 1、视觉刺激：闪
4、光（如可能说明颜 色）,图形;2、思考；3、音乐；4、进 食；5、操作；6、躯体感觉；7、本体 感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓,2001年ILAE癫痫综合征的分类,癫痫发作的分类详述,全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） 失神发作（absence seizure） 强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizu
5、re） 痉挛发作（spasms） 失张力发作（atonic seizure）,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,运动性
6、发作,仅为局灶性运动发作 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 姿势性发作 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,感觉性发作,躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,自主神经性发作,症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发
7、作的伴随症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,精神性发作,发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的
8、自动症包括： 口咽自动症、多动性自动症 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 鉴别： 有无先兆 抽搐的表现 楞神 自动症 EEG,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized sei
9、zures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作（drop attack）： 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型 反射性发作（reflex seizure）： 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样,新的癫痫发作类型(ILAE 2
10、001),肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞,癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特的
11、临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性),Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） 大田原综合
12、征（Ohtahara综合征）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy） 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） 婴儿痉挛（West综合征） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 儿童良性枕叶癫痫（benign chil
13、dhood occipital epilepsy） 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）,癫痫综合征,Rasmussen 综合征 青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy ) 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症,癫痫综合征,颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫,特殊类型的综合征,进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癫痫(ref
14、lex epilepsies) 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念) 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念) 热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫),癫痫的诊断原则,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因,癫痫的诊断步骤(ILAE 2001),发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断
15、。 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定 须做录像脑电动态 脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,病史采集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,病史资料,发作史 出生史 生长发育史 热性惊厥史 家族史 其他疾病史,首次发作的年
16、龄 大发作前是否有“先 兆” 发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果,病史采集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,病史采集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,辅助检查,EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 脑磁图(MEG),病史采集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,其他实验室检查,血液学检查 尿液检查 脑脊液检查 遗传学检查 其它的检查,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,晕厥 短暂性脑缺血发作 癔病性发作 偏头痛 睡眠障碍 生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状 其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥 短暂性脑缺血发作 癔病性发作 偏头痛 睡眠障碍 生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状 其他,短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础
