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1、1肝脏血管平滑肌脂肪瘤的 CT 特征【摘要】目的分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤的 CT 的影像学特点，减少对该肿瘤的误诊。方法回顾性分析 7 例肝血管平滑肌脂肪瘤的 CT影像学表现，按不同病理类型进行对照分析。结果 7 例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂瘤型 2 例，血管瘤型 1 例，肌瘤型 1 例，混合型3 例。脂瘤型以脂肪成分为主，CT 显示脂肪密度。血管瘤型以血管成分为主，CT 增强可见动脉期明显强化，门静脉期密度仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主，脂肪成分很少，混合型三种成分含量相似，CT 平扫为较均匀低密度，增强扫描 CT 动脉期明显强化，门静脉期仍有强化。结论不同病理组织学类型的肝
2、脏血管平滑肌脂肪瘤，CT 表现有所不同，这取决于肿瘤所含的主要组织学成分。了解肿瘤不同的组织学类型与影像学表现之间的关系，有助于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确率。 【关键词】肝脏血管平滑肌脂肪瘤体层摄影术 X 线计算机 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HepaticAngiomyolipomaHAML）是一种罕见的良性肿瘤，它由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成，具有一定的特征性影像学表现。HAML 术前诊断困难，易误诊为肝癌、肝脏血管瘤等。笔者搜集经过病理证实的 7 例HAML 病例，总结分析其 CT 特征，旨在提高对本病的认识。 1 材料和方法 2作者搜集经手术病理证实的 HAML
3、共 7 例。其中男性 2 例，女性 5 例，男女比例 2：5，年龄 2664 岁，平均年龄 39.9 岁。因上腹部不适，行 B 超检查发现 2 例。体检时偶然发现 4 例。上腹部包块 1 例。HBsAg（+）1 例。所有病例肿瘤标记物AFP、CEA、CA125、CA199 均在正常范围。 7 例患者均行 CT 平扫及增强扫描。CT 扫描 5 例使用SOMATOMSpirit 双排螺旋 CT 机、2 例在外院使用ToshibaAquilion16 多排螺旋 CT 机，扫描矩阵均为 512512，视野 20cm20cm，层厚 110mm，层间距 05mm。增强扫描 5例使用 32碘佛醇。2 例使用
4、 60%碘海 2 结果 按 Tsui 等 提出的根据肿瘤所含的主要组织学成分进行分型的方法对本组 7 例肝脏血管平滑肌脂肪瘤进行病理分型，其中脂瘤型 2 例，血管瘤型 1 例，肌瘤型 1 例，混合型 3 例。术后所有肿瘤大体病理所见肿瘤境界清楚，均未发现明确包膜。 在 2 例脂瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂肪含量较多。CT 密度与皮下脂肪相似，其中可见条索状、斑片状软组织密度，增强扫描脂肪部分未见强化，软组织密度部分强化较明显。在 1 例血管瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，病理上以畸形血管为主。CT 平扫呈低密度，其内可见点条状钙化，增强扫描呈动脉明显较均匀强化，门静脉期密度仍高于同期正常肝实质。
5、在 1 例肌瘤型和 3 例混合型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，其主要表现为软组织肿块影，混合型有 1 例3肿瘤内可见到灶性脂肪密度，1 例虽然脂肪含量约 30，但不呈灶性，为弥漫存在，在 CT 上未能显示，增强扫描肿瘤呈明显强化，门静脉期仍有强化，1 例肌瘤型、1 例混合型呈稍低于同期肝实质密度，1 例混合型呈等于同期肝实质密度，1 例混合型呈稍高于同期肝实质密度。 所有 7 例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，有 3 例病灶增强扫描肿瘤内或边缘可见粗大血管显影。1 例肾脏血管平滑肌脂肪瘤术后患者，在 CT 检查发现同时在肝脏、肾脏、后腹膜及后纵隔患有血管平滑肌脂肪瘤。7 例患者术前影像学诊断为 HAML 有
6、 4 例，1 例诊断为原发性肝癌，1 例诊断为脂肪瘤， 1 例诊断为血管瘤。 3 讨论 3.1 临床病理血管平滑肌脂肪瘤（AngiomyolipomaAML）是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，多发生于肾脏，发生在肝脏及其他脏器者罕见。自 Ishak1976 年首次报道发生于肝脏的血管平滑肌脂肪瘤，至今国内外仅有百多例报道，并以 CT 影像所见报道为主。 HAML 多见于青年女性，可与多发性结节硬化、肾脏血管平滑肌脂肪瘤并存，Fricke 报道 62 例结节性硬化患者中有 8 例合并多发 HAML。临床上， HAML 常无自觉症状，部分表现为肝区隐痛或右上腹不适。病理上，HAML 按血管、平滑肌及
7、脂肪在肿瘤中的分布所占比例不同分为是 4 个型：脂瘤型、血管瘤型、肌瘤型和混合型。不同病理学类型其影像学表现亦有所不同。 43.2CT 影像 3.2.1 脂瘤型主要是由分化成熟的脂肪细胞组成，肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。因而在 CT 平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似，并可见条索状、斑片状软组织密度。增强扫描脂肪成分无明显强化，条索状、斑片状软组织结构强化明显，这与肿瘤内粗大的畸形血管有关。 3.2.2 血管瘤型是由大量的畸形厚壁血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少，影像学上往往见不到。CT 平扫呈低密度，其内有时可见点条状血管样钙化，增强扫描肿瘤动脉期明显均质强化，门静脉期仍
8、呈高于同期肝实质的强化，但较动脉期有所减退，延迟期呈低密度。术后病理显示肿瘤内的点条状钙化来源于肿瘤内的厚壁血管 3.2.3 肌瘤型主要 由平滑肌成分组成，脂肪成分少于 10，混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管。这两型因平滑肌含量较多，常呈实质性软组织肿块。CT 平扫呈稍低密度软组织肿块，其内密度常不均匀。增强扫描肿瘤动脉期强化较明显，门静脉期仍有强化，呈稍高或等于同期肝实质密度，延迟扫描肿瘤边缘可出现假包膜样环形强化。3.3 鉴别诊断 3.3.1 脂瘤型需与脂肪瘤、脂肪肉瘤相鉴别。脂肪瘤常由单一脂肪组成，CT 呈均匀脂肪密度，增强扫描无明显强化；
9、肝脏脂肪肉瘤发病率较 HAML 更低，肿瘤体积较大 ,而血管平滑肌脂肪瘤边界清，;脂肪肉瘤其内软组织成分增强扫描呈轻度强化，可与动5脉期明显强化的 HAML 相鉴别 。 3.3.2 血管瘤型的增强特点需与血管瘤相鉴别，肝脏血管瘤常见且常多发，增强扫描动脉期即出现强化，但通常在肿瘤边缘出现环形或结节样强化，随时间延迟逐渐向肿瘤中心强化，呈“快进慢出”的强化特征 。 3.3.3 肌瘤型与混合型需与肝细胞性肝癌、肝腺瘤等相鉴别。肝细胞性肝癌动态增强扫描呈也呈“快进快出”的特点 ，且延迟期扫描肿瘤边缘可见假包膜强化。笔者复习文献并结合本组病例发现，无论是哪种病理类型 HAML，因其内含有畸形厚壁血管，
10、且常较粗大，所以增强扫描常可见强化的粗大血管,即中心血管,是 HAML 一特征性影像表现， 。 综上所述，肝脏血管平滑肌脂肪瘤的 CT 表现在一定程度上反映了其病理学基础,根据所含的组织学成分比例、分布不同，其影像表现亦呈多样化。认识这些特征性 CT 征象有助于提高我们对该病的诊断水平。 参考文献 TusiWMS，ColombariR，PartmannBC，etal.Hepticangiomyolipoma:Aclinicopathologicstudy30casesanddelineationofunusualmorphologicvariants.AmJSurgPathol,1999,23
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