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1、梅杰氏综合征 刘思丹 2018 7 18 梅杰氏综合征梅杰氏综合征 梅杰氏 Megei 综合征是一种肌张张力障碍 性疾病 主要表现为双眼睑痉挛 面部肌张力障碍样 不自主运动 又称眼睑痉挛一口下颌部肌张 力障碍 梅杰氏综合征梅杰氏综合征 由法国神经病学家Megei于1910年首先描述的一组锥体外系疾 患 主要表现为双眼睑痉挛 口下颌肌张力障碍 面部肌张力失 调样不自主运动 Megei综合征属于成人多动症 由Marsdan将其划分为三个类型 1 眼睑痉挛型 2 眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型 3 口下颌肌张力障碍型 梅杰氏综合征梅杰氏综合征 多数学者认为该病发病机制可能与 脑基底节部损害 黑质 纹
2、状体 氨基丁酸能神经元功能低下 导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡 胆碱能作用失衡有关 病因病因 1 通常老年期起病 2 以40 70岁居多 3 多见于女性 4 男 女比为1 2 3 流行病学流行病学 1 双眼睑痉挛 为最常见的首发症状 76 77 部分由单 眼起病 渐及双眼 其余首发症状有眨眼频度增加 精神 疾患 牙科疾患 其它部位的张力障碍 主要在颅颈部 2 口 下颌和舌痉挛 常表现为张口 牙关紧咬 缩唇撅 嘴 伸舌等 致面部表情古怪特殊 3 咽部 额头及手足和肢体症状 咽部不适 咳嗽 发音 不清 吞咽困难 额头发紧 皱眉 姿势性震颤 书写痉 挛 足内翻 不自主抽动等 临床表现临床表现
3、4 胸腹部症状 胸腹部局部不自主抽动 伴发胸闷 憋气 等症状 5 部分患者伴斜颈 头后仰 前屈等症状 临床表现临床表现 4 胸腹部症状 胸腹部局部不自主抽动 伴发胸闷 憋气 等症状 5 部分患者伴斜颈 头后仰 前屈等症状 临床表现临床表现 依据 眼睑痉挛和 或 口面部肌肉对称性 不规则收缩 Tricks现象 睡眠时消失等临床特点可诊断本病 诊断诊断 打哈欠 吃东西 咳嗽 唱歌 弹琴 猜谜 吹口琴 打口笛时可见症状戏 剧性减轻 Tricks 现象 面瘫 应常规进行脑电图 肌电图检查 颅骨X线摄片 头颅CT及MRI检查等 以排除乳突及颅骨疾患 鉴别诊断鉴别诊断 1 药物治疗 抗抑郁药 镇静药 大量
4、文献报告肉毒杆菌毒素 BTX 对本病有效 但价格昂贵 且有副 作用 而限制其使用 无论使用何种药物 都难以解除病人的所有症状 而且容易复发 2 手术治疗 分离型脑起搏器 TMES 和中枢性脑起搏器 DBS 治疗治疗 1 双眼睑痉挛 为最常见的首发症状 76 77 部分由单 眼起病 渐及双眼 其余首发症状有眨眼频度增加 精神 疾患 牙科疾患 其它部位的张力障碍 主要在颅颈部 2 口 下颌和舌痉挛 常表现为张口 牙关紧咬 缩唇撅 嘴 伸舌等 致面部表情古怪特殊 3 咽部 额头及手足和肢体症状 咽部不适 咳嗽 发音 不清 吞咽困难 额头发紧 皱眉 姿势性震颤 书写痉 挛 足内翻 不自主抽动等 临床表现临床表现 4 胸腹部症状 胸腹部局部不自主抽动 伴发胸闷 憋气 等症状 5 部分患者伴斜颈 头后仰 前屈等症状 临床表现临床表现 谢谢您的观看
