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1、CaseReport 患者男性 47岁主因 言语不清 左侧面部及肢体麻木 无力3小时 入院 病史资料 就诊当日19 00左右出现言语不清 左侧面部及肢体麻木 自觉左侧肢体无力 站立不稳 无头晕 视物旋转 视物不清 无饮水呛咳及吞咽困难 无意识丧失 二便失禁 急诊测血压160 100mmHg 头颅CT检查未见出血 心电图检查未见明显异常 予静滴 丹红 等药物治疗 发病约2小时后患者言语不清 左侧肢体麻木症状明显好转 左侧肢体肌力完全恢复 病史资料 2003年曾因 右侧肢体麻木无力 在外院诊断 脑梗死 住院期治疗后痊愈 2011年11月始出现反复发作性左侧肢体无力 言语不能 有时为左侧肢体不自主运
2、动 有时为跌倒 伴 心里不适 烦躁 说不出的滋味 每次症状持续2 3分钟消失 当时无意识丧失 无肢体抽搐 无尿便失禁 有时在受凉 饮酒后出现 有时无特殊诱因 未诊治 病史资料 既往史高血压9年 血压最高达190 120mmHg 间断口服硝苯地平缓释片 伲福达 10mg1 日 倍他乐克25mg1 日降压治疗 偶尔口服肠溶阿司匹林片25mg治疗 未正规监测血压 否认冠心病 糖尿病病史 母亲因脑梗死去世 父亲体健 个人史 吸烟史30余年 现40支 日 少量饮酒 家族史 病史资料 ESSEN卒中危险评分 ESRS 3分 血压 146 94mmHg 颈部未闻血管杂音 心率66次 分 律齐 双侧桡动脉 足
3、背动脉搏动对称 意识清楚 言语欠清晰流利 颅神经未见明显异常 四肢肌张力正常 肌力5级 左面部及躯体痛温觉减退 四肢关节音叉振动觉对称存在 双侧肱二 三头肌腱反射左右对称 双侧巴氏征 查多克征阴性 NIHSS 2分 病史资料 颅脑CT 缺血性卒中的诊断 大动脉粥样硬化 心源性卒中 穿支动脉疾病 其他病因 病因不确定 病因 低灌注 栓子清除下降 载体动脉堵塞穿支 动脉到动脉栓塞 混合型 发病机制 初步病例分析 缺血性卒中的初步诊断卒中的责任血管评估卒中全身危险因素卒中病因的判定卒中可能机制卒中的再发风险 右侧颈内动脉系统 男性 长期大量吸烟史 既往脑梗塞 TIA 高血压病史 动脉粥样硬化 血管管
4、腔狭窄 高血压致脑灌注减低 或合并动脉到动脉栓塞 动脉粥样硬化 1 TIA 2 脑梗塞 Essen评分 3分 高危 短暂性脑缺血发作 脑梗死 高血压3级右侧颈内动脉系统动脉粥样硬化性 入院诊断 病因 青年卒中的病因 1 早发性动脉粥样硬化 可因高血压 血脂代谢异常 糖尿病 吸烟 酗酒 高同型半胱氨酸血症等诱发 2 动脉硬化 高血压所致小动脉玻璃样变 3 心源性栓塞 4 感染性或非感染性脑动脉炎 5 偏头痛或脑血管痉挛 6 脑血管发育异常 7 血液病或血液纤溶 抗凝系统异常 8 外伤与夹层动脉瘤 9 遗传性脑血管病 10 其他原因不明 张智斌 青年卒中的病因及危险因素初探 实用心脑肺血管病杂志
5、2010年10月第18卷第10期 1550 52 危险因素筛查 血常规 血凝四项 尿常规 大便常规未见异常 血糖 4 1mmol L血生化示 甘油三脂2 18mmol L 脂蛋白 393mg L 血沉 8mm h 抗 O 类风湿因子 C反应蛋白未见异常 危险因素筛查 血压监测 入院基础血压波动在130 150 70 80mmHg之间 心电图 窦性心动过缓伴不齐 心电图正常范围 心脏超声报告 各房室腔大小基本正常 各瓣膜未见明显返流 左心室收缩功能正常 左室舒张功能正常 颈部血管超声报告 双侧颈总动脉内膜毛糙 增厚 斑块形成 左侧多发 多为软斑 左侧血流速度增快 双侧颈内动脉毛糙 椎动脉走行迂曲
6、 颅脑MRI 发病第2天 DWI 颅脑MRI报告 右颞叶 额叶及顶叶皮层下新鲜腔隙性脑梗塞 左侧颞叶脑软化灶 颅脑MRA 发病第2天 颅脑MRA报告 双侧大脑前动脉 双侧大脑中动脉主干及双侧大脑后动脉显影非常细淡 部分区域似断续不连 左侧大脑中动脉分支较对侧稀少 双侧颈内动脉及双侧椎基底动脉血管显影较细 烟雾病 是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病 其血管病变起自颅内的Willis环 并逐渐累及到远端和穿支动脉 也可逆行性逐渐累及颅外颈动脉 最终造成颈动脉从起始段开始闭塞 临床主要表现为脑梗死及脑出血 部分患者以短暂性脑缺血发作 癫痫 蛛网膜下腔出血及单纯性头痛症状起病 烟雾病 moya
7、moyadisease MMD 烟雾病的诊断标准 根据日本卫生福利部烟雾病研究委员会于1996年修订的诊断标准烟雾病的确诊依据为脑血管造影显示 1 颈内动脉末端和 或 大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞 2 脑底可见烟雾状异常血管网 3 病变为双侧性 当MRI和MRA明确显示以下征象时 则不必依赖脑血管造影 1 颈内动脉末端和大脑前及中动脉近端狭窄或闭塞 2 基底节区可见烟雾状异常血管网 3 病变为双侧性 弓上段MRA 颅外段MRA报告 左侧颈内动脉起始部局限性膨隆 以远全程显影较对侧细淡 左侧椎动脉直接起源于主动脉弓 近段显影细淡 右侧椎动脉中段动脉硬化性改变 左侧锁骨下动脉近段局限性稍细 R L
8、 综合上述检查 患者此次发病可能在先天性脑血管发育异常 烟雾病 基础上 长期吸烟 高血压等危险因素致动脉硬化 加重颅内血管狭窄 高血压或一过性血压降低引起脑灌注不足 且不除外动脉内微栓子形成的可能 治疗 目前烟雾病的治疗分为外科治疗和药物治疗 以外科治疗为主 患者拒绝行手术治疗 药物治疗目前主要有抗血小板聚集药 血管扩张剂 抗纤维蛋白溶解剂和纤维蛋白溶解剂等 抗血小板聚集药主要是通过预防动脉狭窄处微血栓的形成防止脑梗塞发生 烟雾病的治疗 缺血性脑卒中诊治指南2014 抗血小板推荐意见 治疗 入院当日即给予肠溶阿司匹林200mg抗血小板聚集 阿托伐他汀钙片20mg稳定斑块治疗 并予静滴改善循环
9、营养神经 清除自由基等药物治疗 入院后24小时内仍频繁发作言语不能 四肢无力 左侧肢体不自主运动等 每次症状持续约2 3分钟缓解 入院后第2天口服阿司匹林200mg 硫酸氢氯吡格雷75mg双联抗血小板聚集治疗 并继续予他汀类药稳定斑块 改善循环 营养神经等治疗 患者TIA仍频繁 缺血性卒中的诊断 大动脉粥样硬化 心源性卒中 穿支动脉疾病 其他病因 病因不确定 病因 发病机制 抗凝 扩容 抗凝 扩容 入院后第4天加用低分子肝素抗凝 羟乙基淀粉增加脑灌注等治疗 2周后 患者TIA发作控制 临床症状缓解出院 结语 烟雾病的临床表现没有特异性 大多数患者存在丰富的侧支循环 早期可无任何症状 早期识别较困难 临床上对于中青年卒中患者 尤其是反复出现交替性或偏侧肢体功能障碍 癫痫 舞蹈样动作 不自主运动等表现的TIA或脑梗死患者 应用常规治疗效果欠佳的 应考虑有无烟雾病的可能 烟雾病的内科治疗仍然是一难点 烟雾病引起的TIA较单纯动脉硬化所致的TIA而言 对抗血小板聚集 稳定斑块等治疗反应差 烟雾病患者应采取个体化治疗方案 在明确病因及发病机制的前提下 选择合适的综合治疗方案 可取得一定疗效 感谢您的聆听
