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1、成釉细胞瘤,大头医生,编辑整理,英文名称,ameloblastoma,别名,造釉细胞瘤,类别,口腔科/口腔颌面外科学/口腔颌面部肿瘤/颌骨良性肿瘤及瘤样病变/牙源性良性肿瘤,ICD号,M9310/0,概述,成釉细胞瘤(ameloblastoma)又称造釉细胞瘤，为最常见的来自牙源性上皮的颌骨中心性肿瘤。瘤细胞的形态与牙胚中的造釉细胞相似，故称为造釉细胞瘤。根据国内五所口腔医学院口腔病理资料统计，占口腔颌面部肿瘤的3.05%，占颌面肿瘤的35%，占牙源性肿瘤的63.2%。成釉细胞瘤可恶变为成釉细胞癌。,流行病学,发生于2040岁青壮年，以2029岁为最多见的年龄，男女性别无明显差别。80%90%
2、发生于下颌骨，约70%位于下颌骨磨牙区及升支部，约10%发生于上颌骨，还可发生于口腔软组织，极少数可发生于垂体和四肢长骨，长骨好发于胫骨。,病因,关于成釉细胞瘤的组织来源有3种： 来自于成釉器和牙板的残余上皮和牙周组织中上皮残余；来自于口腔黏膜上皮基底细胞；来自含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮。颌骨以外的成釉细胞瘤来自于口腔黏膜的基底细胞或上皮异位。,发病机制,临床表现,多发生于2040岁青壮年，以2029岁为最多见的年龄，男女性别无明显差别。80%90%发生于下颌骨，约70%位于下颌骨磨牙区及升支部，约10%发生于上颌骨，下颌与上颌发生比例为101，还可发生于口腔软组织，极少数可发生于垂体和四肢
3、长骨，长骨好发于胫骨。 壁性成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤患者的5%。 肿瘤生长缓慢，病程较长，最长可达数十年。早期无自觉症状，后期颌骨膨胀，压迫性生长可引起面部畸形和功能障碍。,临床表现,当肿瘤增大到一定程度引起颌骨膨大，牙齿松动或经牙槽骨突出产生包块时才引起患者注意，部分病例是在行X线检查或因伴发急性炎症时被发现。所以病期悬殊，平均56年。 患者多表现颌骨膨大，面部不对称畸形，且颌骨膨大多向唇颊侧，舌侧膨隆者少见，大的病变可累及一侧下颌骨甚至整个下颌骨，髁突和喙突均可受累。但少见侵入颞下颌关节者，一般不引起张口受限。若肿瘤为囊性，则可扪及乒乓球样弹性感，肿瘤压迫吸收牙槽骨时，可使牙齿松动、移
4、位和脱落。,临床表现,当肿瘤侵入周围软组织时，可影响下颌骨的运动度。巨大的肿瘤向咽侧突出可发生吞咽、咀嚼和呼吸困难，肿瘤向口内，突出者常见对 ShangHeGuChengYouXiBaoLiuKeBoJiBiQiangErFaShengBiZuSaiQinRuShangHeDouBoJiYanKuangBiLeiGuanShiKeShiYanQiuYiWeiTuChuLiuLeiJiChanShengFuShiQinFanYaCaoTuShiChanShengYaoHeCuoLuanShangHeGuDeChengYouXiBaoLiuZengDaShiKeBoJiBiQiangFaSheng
5、BiSaiQinRuShangHeDouBoJiYanKuangBiLeiGuanShiKeShiYanQiuYiWeiLiuLeiJiFuShiXiaHeGuZhongLiuZengChangShiKeYinQiGuMiZhiYaPoXingXiShouBianBaoHouKeZaiBuFenQuYuNeiMenJiPingPangQiuGanChuanCiShiChengHuangSeHuangHeSeYeTiKeHanYouDanGuChunJieJingZhongLiuQinFanYaCaoJiShiKeYinQiYaSongDongYiWeiHeTuoLuoLiuBiaoMianNi
6、anMoShouDaoDuiYaDeYaoShangKeChuXianYouYaHenHeKuiLanShaoShuBingLiYouJiFaGanRanJuBuTengTongKeYinQieKaiHuoBaYaDengYuanYinYaCaoWoZhongJianDaoZhongWuHuoBuYuLouGuanYouXiBaoNongXingYeChengYouXiBaoLiuDeLieXieDongZhongZhongLeiXingQiZhongYiDuoFangXingZuiDuoJianQiCiWeiFengWoXingDanFangXingJuBuEXingPoHuaiXingZu
7、iShaoJianDuoFangXingYiDaFangWeiZhuFangGeQingXiFenFangDaXiaoXiangChaXuanShuChengYuanXingHuoLuanYuanXingXiangHuChuiZhiZhongDieYouQingXiDeBianYuanBianYuanYouQieJiJiYouMiDuZengGaoDeXianTiaoZhongLiuHanYaHuoBuHanYaGuMiZhiYaPoBianBaoChengPengZhangBianHuaYiChunJiaCeWeiShenYaKeBeiTuiYiWeiYaGenChengJuChiZhuan
8、gHuoJieGenZhuangXiShouShaoYunFu/image002.jpg“,临床表现,GenJuNangZhuangFenFangDaXiaoYouKeFenWeiLiangZhongHuiZhiQiaoYiChuiZhiKanZeSouFanHuaiXiSongTuoKuKenZaLaoCongYueYiZhuangHuiZhuoSeHuanWoHuiZhiYiYuanZhiKanZeSouBuGuoJianWanSongYiRuiXiZiPinGouZeKuKenTongShaoYunFuNianKuKenYueYiZiXianShangYouLiangDianKeZuoW
9、eiJianBieCanKaoKuKenYueYiZhuiZhiKanZeQuShaoYunFuHuoSuoQianZeSouBuGuoHuanKuKenYueYiZhuangGuaLanBaLanPuHuJiaXingGuRenZhaShaoYunFuCuiShangGuZiLangZhiChuangShiXieFengCiZhaYanYanTuiQieYuanYanYanCiJianMouDongZhengZhiZhongShunSiHuaiJinYanYanChuangZeHuaLangHaiPiXingBeiYanYanCongKeYuYiChuiKeYiShangBeiBiZhong
10、XuanXinShanLanChaiHuanTuChengYouXiBaoLiu/image003.jpg“,临床表现,DanFangXingChengDanYiDeNangZhuangYinYingBianYuanChengFenYeZhuangYouQieJiKeHanYaHuoBuHanYaDanShaoShuDanFangXingChengYuanXingHuoLuanYuanXingBuFenYeYeWuQieJiYiYuYaYuanXingNangZhongXiangHunXiaoShaoYunFu/image004.jpg“ JuBuEXingPoHuaiXingChuBiaoX
11、ianWeiHeGuPengZhangBuMingXianHuoBuPengZhangYaCaoCeGuMiZhiPoHuaiXiaoShiWaiHaiKeJianDaoHeGuXiaYuanHuoJiaoBuGuZhiPoHuaiFangJianGeDuanLieQueRuDaXiangHuPuMaiKanJianZaiZhuoZhiHuaiXunHuiDiXieKuKenOuShaoZhunLuJianZaiZhuoYouDiaTuChengYouXiBaoLiu/image005.jpg“,临床表现,虽然成釉细胞瘤X线有上述4种类型，但各种不同类型又可以具有同样X线特征，通常可归纳为以下
12、几点： 骨质膨胀，以向唇颊侧向为甚；骨密质消失，以牙槽侧骨消失多见；肿瘤内含牙或不含牙，所含牙可为埋伏牙、阻生牙或多生牙，被肿瘤推移，松动或脱落；牙根呈锯齿状吸收，肿瘤部分边缘骨质增生硬化；肿瘤可向根与根之间浸润；肿瘤无钙化。,并发症,后期因体积增大致颌骨膨胀，触之有乒乓球样感，膨胀性生长可引起面部畸形和功能障碍，如张口困难、吞咽、咀嚼和呼吸障碍，以及病理性骨折等。多次复发恶变及原发恶性者甚至可危及生命。,实验室检查,肉眼肿瘤大小不一，最大者有如婴儿头颅。肿瘤大多数无包膜，剖面见到有实性和囊肿部分两种结构，以实性为主，常在同一肿瘤中存在两部分。实性呈灰白色或灰黄色。囊肿腔内含黄色或褐色液体，有
13、时可见到闪闪发光的胆固醇结晶，多数为大小不等的囊腔。 镜下可见成釉细胞的组织结构变异很大，由肿瘤性上皮和结缔组织间质组成，典型的成釉细胞瘤以形成牙板或成釉器样结构而又不形成牙硬组织为特点。肿瘤上皮细胞形成上皮团块和条索，其外周为一层高柱状、核位于远端的细胞呈栅栏排列，似成釉细胞，细胞突起相互连接呈网状，类似成釉器的星网层(图5)。,实验室检查,对颗粒认识不一致，有人认为与釉质基质形成有关，亦有人认为与细胞变性有关。 分化较低的成釉细胞瘤，上皮细胞密集成团或呈树枝状排列，星网层分化不明显，周边为柱状或立方状细胞，似基底细胞癌。 壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)镜下表现有3
14、种： 其一，囊肿衬里上皮向囊肿腔内呈结节状或乳头状增生，发展到一定阶段便形成壁结节，镜下可见到肿瘤上皮和囊肿上皮连续；其二，囊肿衬里向结缔组织内呈内生性增生而形成肿瘤，其主要表现为囊壁明显增厚；其三，囊壁结缔组织由牙源性上皮岛增生形成肿瘤。,实验室检查,典型的壁型成釉细胞瘤，在同一切片上能见到有囊肿上皮和成釉细胞的成分，如临床与X线上无特征性表现时，只能由病理确诊。,其他辅助检查,X线表现： 成釉细胞瘤的X线表现，绝大部分病例均有骨质膨胀。膨胀的程度不一，以向唇侧为甚，使颌骨外形改变。肿瘤中可含牙或不含牙，含牙者其牙可在各个不同的发育阶段。肿瘤区域的牙齿可被推移移位或被挤压远离骀面或松动脱落。
15、牙根呈锯齿状或截断状吸收，而与牙源性囊肿的牙根吸收呈斜面状有区别。 根据囊腔的情况可分为多房型、蜂窝型和单房型，以多房型居多，其分房大小悬殊，成群排列，相互重叠。,其他辅助检查,而蜂窝型腔穴大小基本相似，间隔厚，粗糙不规则。有的瘤体中蜂窝状小房与大房同时存在，单房型呈一个单房囊状影像，边缘呈分叶状，有切迹，注意与牙源性囊肿区别。 术前穿刺抽吸检查如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。 囊液生化免疫测定： 成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml，而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉细胞瘤。,其他辅助检查,近
16、年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳取活检，发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑，最后经病理诊断对照，准确率为90%左右。,诊断,根据病史，临床表现，X线特点，一般可作出诊断与鉴别诊断。 术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。 囊液生化免疫测定： 成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml，而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉细胞瘤。近年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳取活检，发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑，最后经病理诊断对照，准确率为90%左右。,鉴别诊断,治疗,外科手术为成釉细胞瘤惟一的治疗手段。成釉细胞瘤有局部浸润的特点，属临界瘤，手术应在肿瘤边缘外0.5cm处切除，否则切除不彻底，术后易复发；多次复发易恶变，手术的方式主要根据肿瘤的大小，累及范围及临床表现分别采用肿物摘除或刮治术，病变区开窗后刮除术，矩形或部分颌骨切除术和颌骨切除术。 对局限的X线表现呈单个囊性透光区的病变，特别是病变在4cm直径以内的青少年，拒绝
