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1、病例特点,老年男性，以“左小腿疼痛1周，发现血小板减少半天”入院。 既往有高血压、冠心病（起搏器植入）、糖耐量异常等病史，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。,病例特点,体格检查：生命体征正常，皮肤黏膜苍白不明显，无胸骨压痛，肝脾淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹部平软，未及压痛，左小腿略肿胀，局部可及少许压痛，双侧足背动脉搏动正常。 实验室检查：血常规 白细胞 32.0*109/L,淋巴细胞% 77.0%,中性粒细胞数 2.2*109/L,淋巴细胞数 24.6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；急诊凝血功能4项+急诊D二聚体：纤
2、维蛋白原 1.81g/L,D-二聚体 9780.0g/L。,病例特点,骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。 骨髓流式细胞分析提示Common B cell ALL。 骨髓遗传学检查提示BCR/ABL融合基因阴性，Ph染色体FISH检查阴性。,病例特点,病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。,急性白血病,杭州市第一人民医院血液科,高白细胞性白血病静脉血,概 念,白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状,“白血病”名称的含
3、义,“白血病”只是一个形态学概念,分类(Classification),概 述,发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿童恶性肿瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，儿童相反；CML CLL 病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、化学毒物、药物等因素有关,急性白血病分型,FAB 分型,急性非淋巴细胞白血病FAB分型,急性淋巴细胞性白血病,FAB分型： L1: 以小细胞为主。 L2: 以大细胞为主，大小不均。 L3：以大细胞为主，大小一致。,免疫表达分型： B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T-cell: 前T-All T-ALL,WH
4、O Classification,Acute myeloid leukemia AML with recurrent cytogenetic abnormalities. AML with t(8;21) APL . Etc. AML with multilineage dysplasia. AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineage Precursor B- and T-cell neoplasms,临床表现,贫血 出血 发热 浸润 症状缓急取决于
5、白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度,贫血,2/3在确诊时有中度贫血 机理： 白血病克隆增殖多能干细胞、红系组细胞下降 无效红细胞生成 溶血：多见于CLL 其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫,发热,发热：50%以发热起病，T38.5C 绝大多数为感染性发热，极少部分为肿瘤热 易感染的机制： 粒单核细胞数量和功能缺陷 体液免疫和细胞免疫缺陷。 皮肤粘膜屏障破坏 院内感染,感染病原体,G-杆菌 G+球菌 病毒：流感病毒、巨细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等 常见真菌：念珠菌、曲霉等 少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等
6、 特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌） 原虫,出血,约1/3患者以出血起病 机制： 血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。 血小板数量下降 凝血功能障碍：DIC;原发型纤溶亢进、肝素样抗凝物质增多,表现,皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑 内脏出血：血尿、黑便、颅内出血 AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血,浸润,白血病细胞可浸润身体任何组织 可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜甚至脑组织侵犯等 白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发表现,白血病牙龈浸润及皮肤浸润,皮肤浸润,实验室检查,血象: 贫血:正细胞性 Plt,早期可正常或轻度减少,尤其
7、是ALL WBC异常:数量及质量异常 多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞 少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞,骨髓,大多数增生程度 ，少数增生 （低增生性白血病） 白血病原始细胞大量增殖20%； Auer小体：见于ANLL,急性白血病骨髓增生极度活跃 均匀一致的白血病细胞,急性早幼粒细胞白血病图片,细 胞 化 学,髓过氧化物酶染色阳性 POX(+),免疫学检查,来源标志： B-淋巴细胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79 T-淋巴细胞： CD7、cCD3 、TdT 急非淋： CD13、CD33、 MPO 非特异性标志：CD34、HLA-DR,细胞遗传学和分子生物学检查,T(15,1
8、7) PML/RAR-M3 T(8;21) AML-ETO-M2 T(8.14)-ALL(B cell) Inv.16-M4eo M2 T(9,22)-CML ALL,诊断及鉴别,诊断：临床+PB+BM 鉴别： MDS：原始细胞20% 类白血病反应：基本病因+BM+NAP 巨幼贫：原始细胞不多、PAS（-） AA、ITP：BM,治 疗,支持治疗 化 疗 放 疗 免疫靶向治疗 干细胞移植,防 治 感 染 控 制 出 血 纠 正 贫 血 防治高尿酸血症 维持水电解质平衡,支持治疗,化 疗,原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、 个体化、分阶段、联合 作用于不同细胞周期的药物 毒性不同 相互增强杀伤力的药物 较有选择性的药物,化 疗,早期足量 早期一般状态好，耐受性好 没有血液制品的致敏 长期存活率取决于化疗强度 耐药细胞少 分阶段： 诱导缓解 巩固强化治疗 维持化疗,急性早幼粒细胞白血病治疗特殊、预后特殊,课后题,根据已有资料，请给出这个患者的完整诊断。,
