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1、主讲教师：尹燕华主讲教师：尹燕华第第7章氨基酸代谢章氨基酸代谢Metabolism of Amino Acids1华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学主要内容：主要内容：7.1蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用7.2蛋白质的消化吸收与腐败蛋白质的消化吸收与腐败7.3氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢7.4氨的代谢氨的代谢7.5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢2华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.1蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用7.1.1体内蛋白质具有多方面的重要功能体内蛋白质具有多方面的重要功能1蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补2蛋白质参与体
2、内多种重要的生理活动蛋白质参与体内多种重要的生理活动催化（酶）免疫（抗原及抗体）运动（肌肉）物质转运（载体）催化（酶）免疫（抗原及抗体）运动（肌肉）物质转运（载体）凝血（凝血系统）等。凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19KJ (4.1 KCal)的能量，的能量，人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 3蛋白质可作为能源物质氧化供能蛋白质可作为能源物质氧化供能3华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.1.2体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述n 氮平衡氮平衡(nitrogen balan
3、ce)(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-50g
4、30g-50g，我国营养学会推荐成，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为人每日蛋白质需要量为80g80g。4华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共有共有8 8种：种：ValVal、IleIle、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp。 7.1.3营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值n 蛋白质的营养价
5、值蛋白质的营养价值(nutrition value)(nutrition value)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。n 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。互相补充而提高营养价值。5华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.2.1外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收n 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生
6、理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。1蛋白质在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽蛋白质在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽7.2蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败1）蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸）蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的胃蛋白酶的最适最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键的作用，对蛋白质肽键的作用特异性较差特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为
7、主要为多肽及少量氨基酸多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 6华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2）蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸）蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。n胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶和外肽酶。 内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋水解
8、蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶。 外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B) 、氨基肽酶。、氨基肽酶。7华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学u蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶氨氨基基肽酶肽酶内肽酶内肽酶氨基酸氨基酸 + +NHNHNHNH羧基肽酶羧基肽酶5 56 68华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n 肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶肠激酶肠激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋
9、白酶原弹性蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶(A(A或或B)B)羧基肽酶原羧基肽酶原(A(A或或B)B)9华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是主要是寡肽酶寡肽酶( (oligopeptidaseoligopeptidase) )的作用，例如氨基肽酶的作用，例如氨基肽酶( (aminopeptidaseaminopeptidase) )及二肽酶及二肽酶( (dipeptidasedipeptidase) )等等, ,最终产物为氨基酸。最终产物为氨基酸。 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰
10、组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。 酶原激活的意义酶原激活的意义10华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2氨基酸通过主动转运过程被吸收氨基酸通过主动转运过程被吸收n 吸收部位：吸收部位：主要在小肠主要在小肠n 吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽n 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程n 氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转
11、入细胞内，转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞再由钠泵排出细胞。七种转运蛋白七种转运蛋白中性氨基酸转运蛋白、酸性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白、酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白、亚氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白、亚氨基酸转运蛋白氨基酸氨基酸转运蛋白、二肽转运蛋白转运蛋白、二肽转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白11谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酰环化酰环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶
12、ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 - -谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用12华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.2.2蛋白质在肠道发生腐败作用蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可
13、被机体利用的物质。也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。n 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)1肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用2肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨3腐败作用产生其它有害物质腐败作用产生其它有害物质13华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。表示。1蛋白质以不同的
14、速率进行降解蛋白质以不同的速率进行降解n不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。7.3.1体内蛋白质分解生成氨基酸体内蛋白质分解生成氨基酸7.3氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢2真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径1）蛋白质在溶酶体通过）蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解非依赖途径被降解2）蛋白质在蛋白酶体通过）蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解依赖途径被降解14体内氨基酸的代谢概况体内氨基酸的代谢概况合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变
15、代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱脱氨氨基基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库7.3.2外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库食食物物蛋蛋白白质质经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白质质降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸及及体体内内合合成成的的非非必必需需氨氨基基酸酸（内
16、内源源性性氨氨基基酸酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。15华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.3.3联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径n 脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。 1 1氨基酸通过转氨基作用脱去氨基氨基酸通过转氨基作用脱去氨基n转氨基作用转氨基作用( (transaminationtransamination) )1 1）转氨基作用由转氨酶催化完成）转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶( (tran
17、saminasetransaminase) )的作用下，某一氨基酸去掉的作用下，某一氨基酸去掉-氨基氨基生成相应的生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酸的过程。16华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2）各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制）各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制n 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离
18、的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。n 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义17华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O18华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸
19、 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。n 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。 定义定义19华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IM
20、P)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)3氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基20华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸酮酸( -keto acid）主要有三条代谢去）主要有三条代谢去路。路。1-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量2-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非
21、必需氨基酸3-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物7.3.4氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸碳链骨架可进行转换或分解21华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学22琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸
22、蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C23华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.4.1体内有毒性的氨有三个重要来源体内有毒性的氨有三个重要来源1氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 7.4氨的代谢氨的代谢3肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自
23、谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O2肠道细菌腐败作用产生氨肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨24华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.4.2氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运1 1通过丙氨酸通过丙氨酸- -葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝n 生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
24、。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。n 反应过程反应过程25丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖26华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酰胺是氨的解毒产物，
25、也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2On生理意义生理意义27华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学3氨在肝合成尿素是氨的主要去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路n体内氨的去路有：体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨
26、基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。28华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1） NH3CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行2肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤1Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kur
27、t Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环，又称，又称尿素循环尿素循环。反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。7.4.3氨在肝合成尿素是氨的主要去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路29华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸5）精
28、氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。30鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒线粒体体胞胞 液液31华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n反应小结：反应小结：原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程
29、：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。32华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1）高蛋白质膳食促进尿素合成）高蛋白质膳食促进尿素合成2）AGA激活激活 CPS-启动尿素合成启动尿素合成3）精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成）精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成3尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节33华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n血氨浓度升高称高血氨症。血氨浓度升高称高血氨症。高血氨症时可引起脑功能障
30、碍，称氨中毒。高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。4尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制34华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学 7.5.1氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物n脱羧基作用脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸
31、吡哆醛7.5个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢35华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1谷氨酸谷氨酸经谷氨酸脱谷氨酸脱羧酶酶催化生成催化生成-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)2组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 3色氨酸经色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-HT)4某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质36华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学7.5.2某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位n一碳单位的定义一碳单位的定义1四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢四氢叶酸
32、作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称的基团，称为为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 n一碳单位的种类一碳单位的种类包括包括 甲基（甲基（-CH3 ）甲烯基）甲烯基 (-CH2-）甲炔基）甲炔基 (-CH=）甲酰基）甲酰基 (-CHO）亚胺甲基亚胺甲基 (-CH=NH)FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+37华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及
33、色胺酸的分一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢解代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH42由氨基酸产生的一碳单位可相互转变由氨基酸产生的一碳单位可相互转变38华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH339华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学3一碳单位的主要功
34、能是参与嘌呤、嘧啶的合成一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供分别为嘌呤合成提供C2与与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。40华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1甲硫氨酸参与甲基转移甲硫氨酸参与甲基转移1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)7.5.3含硫氨基酸的代谢
35、是相互联系的含硫氨基酸的代谢是相互联系的41华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体42华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH343华中科技大学远程教学华中科技大
36、学远程教学2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能能量量储储存存、利利用用的重要化合物。的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。44H2O45华中科技大学远程教学华中科技大学远程
37、教学2半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1）半胱氨酸与胱氨酸可以互变）半胱氨酸与胱氨酸可以互变2）半胱氨酸可转变成牛磺酸）半胱氨酸可转变成牛磺酸2+2H-2HCOOHCHNH2CH2SHCOOHCOOHCHNH2CHNH2CH2-S-S-CH2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。46华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学3）半胱氨酸可生成活性硫酸根）半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸
38、腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，是体内硫为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。酸基的供体。47华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1）苯丙氨酸羟化生成酪氨酸）苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶四氢生物蝶呤呤二氢生物蝶二氢生物蝶呤呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O27.5.4芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸代谢可产生神经递质48华中科技大学远程教学华
39、中科技大学远程教学2）酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解）酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成49华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸50华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿尿黑酸尿症。黑酸尿症。51华中科技大学远程教学华中科技大学远程
40、教学2色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 52华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n支链氨基酸的分解代谢支链氨基酸的分解代谢7.5.5支链氨基酸的分解有相似的代谢过程支链氨基酸的分解有相似的代谢过程53 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸氨基酸衍生化合物衍生化合物生理功能生理功能Asp、Gln、Gly嘌呤碱嘌呤碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Asp嘧啶碱嘧啶碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Gly卟啉化合物卟啉化合物血红素、细胞色素血红素、细胞色素Gly、Arg、Met肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸能量储存能量储存Trp尼克酸、尼克酸、5-羟色胺羟色胺维生素、神经递质维生素、神经递质Tyr 、 Phe儿茶酚胺儿茶酚胺神经递质、激素神经递质、激素Tyr 、 Phe黑色素黑色素皮肤色素皮肤色素Cys牛磺酸牛磺酸结合胆汁酸成分结合胆汁酸成分His组胺组胺血管舒张剂血管舒张剂Glu-氨基丁酸氨基丁酸神经递质神经递质Orn 、 Met精胺、精脒精胺、精脒细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Arg一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子54
