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1、肝胆疾病的生物化学检验肝胆疾病的生物化学检验12017.9.26学习要点了解肝脏的基本结构熟悉肝脏的主要生物化学功能掌握肝脏相关的代谢紊乱及主要生化检验指标掌握肝脏疾病时项目的选择病例讨论与分析2肝脏的解剖位置最大的实体器官，几乎参与所有体内物质的代谢。http:/healingthebody.ca/wp-content/uploads/2013/02/Functions-Of-The-Liver-3.jpg3肝的组织结构基本结构和功能单位肝小叶成人约50-100万个，每个肝小叶由中央静脉、肝板、 肝血窦及胆小管组成肝血窦中央静脉肝动脉分支门静脉分支胆管肝板胆小管4肝的组织结构组织成分合成代谢
2、场所肝细胞:占肝实质的70-80%，包括肝实质细胞、肝间质细胞和网状内皮细胞；细胞间质成分：结缔组织、血管内皮细胞管道系统输入输出途径血管：门静脉和肝动脉、静脉系统胆管系统http:/ 更新快：半寿期7-10天，比肌蛋白快20倍 意义蛋白质与肝功能关系密切；肝具有强大的再生与代偿能力，局部或轻度损伤时，并不引起肝功能障碍9合成血浆蛋白特点种类多：200余种含量大、产量大来源肝脏：PA、Alb、/球蛋白、凝血因子肝外组织：球蛋白意义营养10酶代谢血浆固有酶/血浆特异酶肝内酶：属血浆非特异酶11血浆固有酶特点由肝细胞合成分泌，血浆是他们的正常活动场所，含量高于其它组织意义肝病时降低，如因子（凝血酶
3、原）、胆碱酯酶（ChE）、卵磷脂胆固醇脂酰基转移酶（LCAT）、铜蓝蛋白（亚铁氧化酶）12 肝内酶特点种类多（多达数百种）、含量高独特分布、区域分布意义肝细胞损伤时，血中酶活性；定位诊断肝细胞损伤：ALT、AST胆道梗阻：-GT、ALP肝纤维化：MAO13蛋白质代谢异常合成与分泌蛋白质合成尿素（利用氨）转化和分解氨基酸血浆蛋白浓度下降，球蛋白上升；血浆胶体渗透压降低，出现腹水；部分凝血因子生成减少，患者易出血。血浆尿素水平下降，氨浓度上升，易导致肝性脑病芳香族氨基酸转化障碍，与支链氨基酸比例失调色氨酸5-羟色胺去甲肾上腺素昏迷14蛋白代谢异常前白蛋白（prealbumin,PA）MW54000
4、，肝细胞合成，半寿期2天组织修补、载体和营养指标在肝功能不全（合成障碍）时下降15蛋白代谢异常-抗胰蛋白酶（-antitrypsin,AAT）MW51000，肝细胞合成是机体主要的蛋白抑制酶中和毒素、清除毒素，控制感染、炎症，阻止自身消化肝功不全时合成AAT减少，可造成起呼吸困难（肺气肿）、肝损伤（1520新生儿肝损伤原因）16肝脏疾病的主要代谢功能紊乱蛋白质代谢异常糖代谢异常脂质代谢异常胆红素代谢异常胆汁酸代谢异常血糖的调节http:/physiology- 、败败血症、血症、疟疟疾、血型不合、化学疾、血型不合、化学药药品等品等非溶血性非溶血性造血系造血系统统功能紊乱：功能紊乱：恶恶性性贫贫
5、血、珠蛋白生成障碍性血、珠蛋白生成障碍性贫贫血、血、铅铅中毒中毒先天性代先天性代谢谢异常：半乳糖血症、酪氨酸血症、异常：半乳糖血症、酪氨酸血症、1抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症缺乏症肝性肝性肝肝细细胞胞处处理理胆胆红红素能力素能力下降下降胆胆红红素素摄摄取障碍取障碍新生儿生理性黄疸、新生儿生理性黄疸、Crigler-Najjar综综合征合征胆胆红红素素结结合障碍合障碍酶酶缺乏：体缺乏：体质质性性酶酶不足：新生儿不足：新生儿酶酶抑制：哺乳性（孕二醇抑制葡萄糖抑制：哺乳性（孕二醇抑制葡萄糖醛醛酸基酸基转转移移酶酶） ）胆胆红红素素转转运障碍运障碍Gilbert综综合征合征高高结结合胆合胆红红素素血症血
6、症肝性肝性肝肝细细胞排泄胆胞排泄胆红红素障碍素障碍肝内淤肝内淤积积性黄疸，体性黄疸，体质质性黄疸性黄疸肝后性肝后性胆胆红红素肝外排泄障碍素肝外排泄障碍胆道梗阻胆道梗阻 结结石、石、肿肿瘤、狭窄、炎症、寄生虫所致的胆道梗阻瘤、狭窄、炎症、寄生虫所致的胆道梗阻31黄疸的实验室鉴别诊断检测项目溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸血血总总胆胆红红素素mol/L17.1-8617.1-171完全梗阻完全梗阻342不完全梗阻不完全梗阻172265未未结结合胆合胆红红素素N结结合胆合胆红红素素N尿胆尿胆红红素定性素定性尿胆素原尿胆素原N/A/粪粪胆素原胆素原/血清蛋白血清蛋白电电泳泳N白蛋白白蛋白， ，-球蛋白
7、球蛋白球蛋白球蛋白脂蛋白脂蛋白ALTN肝炎急性期肝炎急性期 /ALPNN/LAPN-GTN胆固醇胆固醇N，胆固醇脂32胆红素的生理功能重要的内源性抗氧化剂（antioxidant)在冠心病中有保护作用在糖尿病中的作用还存在争议http:/pubs.acs.org/cen/topstory/8049/8049notw6.html33胆红素含量与肺癌的关系34肝脏疾病的主要代谢功能紊乱蛋白质代谢异常糖代谢异常脂质代谢异常胆红素代谢异常胆汁酸代谢异常胆汁酸胆汁酸(bileacid,BA)是胆汁中的主要有机成分，是几种结构类似的类固醇酸的统称。在肝细胞中以胆固醇为原料合成胆汁中，胆汁酸以钠盐或钾盐形式
8、存在，简称胆盐（bilesalts)，其与甘氨酸或牛磺酸结合后，称为结合型胆酸结合型胆汁酸(主要)36胆汁酸分类初级胆汁酸（primarybileacid）:胆酸（cholicacid,CA)，鹅脱氧胆酸（chenodeoxycholicacid,CDCA)次级胆汁酸（secondarybileacid):脱氧胆酸（deoxycholicacid,DCA)，石胆酸（lithocholicacid,LCA)初级次级游离结合37胆汁酸的生理功能胆汁酸为两性分子，主要起表面活性剂作用在胆汁中，避免胆固醇结晶析出在肠道中，发挥乳化作用，促进脂类物质消化吸收90%的胆汁酸被肠黏膜细胞重吸收38胆汁酸肠肝
9、循环http:/ 、ALT、 、ALP、 、-GT、 、5-NT以肝以肝脏脏清除排泄物清除排泄物质为质为基基础础内源性：胆汁酸、胆内源性：胆汁酸、胆红红素、血氨等素、血氨等外源性：外源性：ICG、半乳糖、利多卡因、半乳糖、利多卡因109肝功能试验项目选择选择项目的目的解决什么问题项目选择的原则肝功能检测常用项目110病例分析1111病例分析2112病例分析3113病例分析4114病例分析5115病例分析6116参考文献郑铁生，鄢盛恺.临床生物化学检验，第3版，中国医药科技出版社，2015年，北京府伟灵，徐克前.临床生物化学检验，第5版，人民卫生出版社，2012年，北京张秀明，黄宪章，曾方银，刘忠民.临床生化检验诊断学，人民卫生出版社，2013年，北京http:/
