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1、w瘫痪瘫痪 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪w不自主运动不自主运动w共济失调共济失调2021/6/161运动系统的组成运动系统的组成1、锥体系统（上运动神经元）、锥体系统（上运动神经元）-上运动神经元瘫上运动神经元瘫痪痪2、周围神经（下运动神经元）、周围神经（下运动神经元）-下运动神经元瘫下运动神经元瘫痪痪3、锥体外系、锥体外系-不自主不自主运动运动4、小脑系统、小脑系统-共济失共济失调调2021/6/162一、瘫痪一、瘫痪2021/6/163（一）解剖学基础（一）解剖学基础-运动的传导通运动的传导通路路w1 1、皮质脑干束、皮质脑干束 中央前回（中央前回（I I）皮质脑干束皮质脑干束内囊膝
2、内囊膝部部颅神经核平面交叉颅神经核平面交叉X 对侧颅神经对侧颅神经运动核（运动核（IIII）颅神经颅神经效应器效应器2021/6/164w2 2、皮质脊髓束、皮质脊髓束 中央前回（中央前回（I I） 皮质脊髓束皮质脊髓束内囊内囊后肢的前后肢的前2/3 2/3 延髓的锥体交叉延髓的锥体交叉X前角前角细胞（细胞（IIII）脊神经运动根脊神经运动根神经丛神经丛/ /干干效应器效应器2021/6/165皮皮质质脊脊髓髓束束2021/6/166皮皮质质脑脑干干束束2021/6/167（二）上下神经元瘫痪的临床特点（二）上下神经元瘫痪的临床特点1 1、下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫）、下运动神经元瘫痪（弛缓性
3、瘫）w部位：部位：脊髓的前角细胞和 脑干的脑神经运动核及其发出的神经轴突。w临床特点：临床特点：肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，肌肉萎缩，累及个别肌群2021/6/1682 2、上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫）、上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫）w定位：定位：中央前回锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质脑干束（锥体束）w临床特点：临床特点：肌张力增高（折刀样），腱反射亢进，病理反射阳性，无肌束颤动，无肌萎缩，可出现废用性萎缩2021/6/1693、上、下运动神经元瘫痪的鉴别、上、下运动神经元瘫痪的鉴别临床特点临床特点痉挛性瘫痉挛性瘫驰缓性瘫驰缓性瘫瘫痪的分布肌张力反射病理反射肌萎缩皮肤营养
4、障碍肌束颤动肌电图肌肉活检范围广，偏瘫单瘫和截瘫增高，呈痉挛性瘫腱反射亢进阳性无，可有轻度的废用性萎缩多数无障碍无神经传导速度正常，无失神经电位正常范围局限，以肌群为主减低，驰缓性瘫腱反射减弱或消失阴性显著，且早期出现常有可有神经传导速度异常，有失神经电位失神经性改变2021/6/1610（三）下运动神经元瘫痪（弛缓性）（三）下运动神经元瘫痪（弛缓性） 定位诊断定位诊断1 1、周围神经：、周围神经：瘫痪分布与周围神经的支配瘫痪分布与周围神经的支配一致伴有相应区域的感觉障碍，如面神经一致伴有相应区域的感觉障碍，如面神经炎、挠神经麻痹。炎、挠神经麻痹。2 2、神经丛：、神经丛：一个肢体的多数周围神
5、经瘫痪、一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。感觉及自主神经功能障碍。2021/6/16113 3、前根：、前根：节段性分布的驰缓性瘫痪，常合节段性分布的驰缓性瘫痪，常合并后根损伤，出现根性痛和感觉障碍。并后根损伤，出现根性痛和感觉障碍。4 4、脊髓前角细胞：、脊髓前角细胞：节段性分布的瘫痪，常节段性分布的瘫痪，常伴肌束颤动、肌纤维颤动，无感觉障碍伴肌束颤动、肌纤维颤动，无感觉障碍2021/6/1612（四）上运动神经元瘫痪（痉挛性）（四）上运动神经元瘫痪（痉挛性） 定位诊断定位诊断1 1、皮质：、皮质：破坏性病变：单瘫破坏性病变：单瘫 刺激性病变：局限性癫痫刺激性病变：局限性癫
6、痫 Jackson Jackson癫痫：抽搐按运动代表区的排癫痫：抽搐按运动代表区的排列顺序进行扩散列顺序进行扩散2 2、放射冠区：、放射冠区：近皮层：单瘫近皮层：单瘫 近深部：偏瘫（不均等性）近深部：偏瘫（不均等性）3 3、内囊：、内囊：三偏。三偏。 2021/6/16134 4、脑干：、脑干：交叉性瘫：交叉性瘫：病变累及该平面的病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和和/ /或皮质脑干束，表现为病灶同侧脑神或皮质脑干束，表现为病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变水平以下脑神经经瘫，对侧肢体及病变水平以下脑神经上运动神经元性瘫。上运动神经元性瘫。20
7、21/6/1614（1 1）WeberWeber综合征：综合征：同侧动眼神经瘫，对同侧动眼神经瘫，对侧中枢性面舌瘫及肢体上运动神经元瘫。侧中枢性面舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（大脑脚病变）（大脑脚病变） （2 2）Millard-GublerMillard-Gubler综合征：综合征：同侧面神同侧面神经、外展神经瘫，对侧中枢性舌瘫及肢经、外展神经瘫，对侧中枢性舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（桥脑基底部外侧体上运动神经元瘫。（桥脑基底部外侧病变）病变）2021/6/1615 （3 3）FovileFovile综合征：综合征：同侧外展神经瘫，同侧外展神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，双眼凝视偏对侧肢体上运
8、动神经元瘫，双眼凝视偏瘫侧。（桥脑基底部内侧病变）瘫侧。（桥脑基底部内侧病变） （4 4）JacksonJackson综合征：综合征：病灶侧周围性舌病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧偏瘫。（延髓前部橄榄下神经瘫，对侧偏瘫。（延髓前部橄榄体内侧病变）体内侧病变）2021/6/16165 5、脊髓：、脊髓： （1 1）脊髓半切损害）脊髓半切损害: :病变同侧损伤平病变同侧损伤平面以下痉挛性瘫及深感觉障碍，病变对面以下痉挛性瘫及深感觉障碍，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍。侧损伤平面以下痛温觉障碍。 （2 2）脊髓横贯性损害：）脊髓横贯性损害：损伤平面以损伤平面以下肢体上运动神经元性瘫，完全性感觉下肢体上运
9、动神经元性瘫，完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变部位不同，障碍及括约肌功能障碍。病变部位不同，有不同的临床表现。有不同的临床表现。2021/6/1617w颈膨大以上：四肢中枢性瘫痪颈膨大以上：四肢中枢性瘫痪w颈膨大：双上肢中枢性瘫痪，双下肢周颈膨大：双上肢中枢性瘫痪，双下肢周围性瘫痪围性瘫痪w胸髓：双下肢中枢性瘫痪胸髓：双下肢中枢性瘫痪w腰膨大：双下肢周围性瘫痪腰膨大：双下肢周围性瘫痪 2021/6/1618（五）面肌瘫痪（五）面肌瘫痪1 1、解剖学基础、解剖学基础 1 1）运动：）运动：面神经核面神经核 内听道内听道面神经面神经管管 茎乳孔茎乳孔 表情肌（核上部受双侧表情肌（核上部受双侧支
10、配；核下部受对侧支配）支配；核下部受对侧支配） 2 2）感觉（味觉）：）感觉（味觉）：舌前舌前2/32/3味觉味觉 鼓鼓索神经索神经面神经管面神经管 膝状神经节膝状神经节 内内听道听道 孤束核孤束核 丘脑丘脑 中央后回中央后回2021/6/1619 3 3）副交感：）副交感：w 上涎核上涎核 内听道内听道 面神经管面神经管鼓索神鼓索神经经 颌下神经节颌下神经节 舌下腺、颌下腺舌下腺、颌下腺w 上涎核上涎核 内听道内听道岩浅大神经岩浅大神经 蝶腭蝶腭神经节神经节 泪腺泪腺2021/6/16202 2、临床表现与定位、临床表现与定位w周围性面瘫（患面全瘫）周围性面瘫（患面全瘫） 1 1）茎乳孔以下
11、：患面全瘫）茎乳孔以下：患面全瘫 2 2）鼓索支以上：）鼓索支以上：1 1）+ +舌前舌前2/32/3味觉障碍及唾液分泌味觉障碍及唾液分泌障碍障碍 3 3）镫骨肌支以上：）镫骨肌支以上：2 2）+ +听觉过敏听觉过敏 4 4）膝状神经节：）膝状神经节：3 3）+ +外耳道疱疹，即外耳道疱疹，即HuntHunt综合征综合征 5 5）桥脑病变：交叉瘫）桥脑病变：交叉瘫 w中枢性面瘫中枢性面瘫 病灶对侧的下面部瘫，常伴病灶对侧偏瘫病灶对侧的下面部瘫，常伴病灶对侧偏瘫2021/6/1621w（六）延髓麻痹（六）延髓麻痹1 1、解剖学基础、解剖学基础2 2、临床表现与定位、临床表现与定位w真性球麻痹真性
12、球麻痹（ 4 4症状，症状，3 3体征）体征） 鼻音、声嘶、咳呛、吞咽困难鼻音、声嘶、咳呛、吞咽困难 咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧w假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损）假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损） 吞咽困难吞咽困难 咽反射存在咽反射存在 下颌反射亢进下颌反射亢进 强哭、强笑强哭、强笑2021/6/1622二、不自主运动二、不自主运动2021/6/1623（一）概述（一）概述 指患者在意识清醒的状态下出现的不指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动。表现能自行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。形式多样。 共同点：情绪激动时加
13、重，睡眠时停止。共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。 与锥体外系病变有关。与锥体外系病变有关。2021/6/1624（二）解剖及生理学基础（二）解剖及生理学基础 锥体外系组成：锥体外系组成： 基底节基底节 ：尾状核、豆状核（壳核尾状核、豆状核（壳核 + + 苍白球苍白球） 新纹状体新纹状体 + + 旧纹状体旧纹状体 脚注核：红核、黑质、丘脑底核和网状结构脚注核：红核、黑质、丘脑底核和网状结构 新纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多；新纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多； 旧纹状体（苍白球）病变时出现肌张力增高旧纹状体（苍白球）病变时出现肌张力增高，运动减少。运动减少。2021/6/1625（
14、三）临床症状（三）临床症状1 1、静止性震颤：、静止性震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。引起的节律性震颤。w搓丸样动作，搓丸样动作，4-64-6次次/ /分；分；w静止时出现，紧张时加重，运动时减轻，静止时出现，紧张时加重，运动时减轻，睡眠时消失。睡眠时消失。w不同于小脑病变引起的意向性震颤（动不同于小脑病变引起的意向性震颤（动作性震颤）作性震颤）2021/6/16262 2、肌强直：、肌强直：伸肌与屈肌张力均增高，向各伸肌与屈肌张力均增高，向各方向被动运动遇到的阻力相同。方向被动运动遇到的阻力相同。w铅管样或齿轮样（伴震颤）铅管样或齿轮样（伴震颤）w不同于锥
15、体系病变出现的折刀样肌张力不同于锥体系病变出现的折刀样肌张力增高增高 以上为帕金森氏病的症状以上为帕金森氏病的症状2021/6/16273 3、舞蹈症：、舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节是肢体迅速的、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。律、粗大的不能随意控制的动作。w转颈、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢转颈、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，远端重；重，远端重；w头面部可出现皱眉、挤眼、伸舌、歪嘴头面部可出现皱眉、挤眼、伸舌、歪嘴等；等；w见于舞现蹈病及药物诱发的舞蹈症。见于舞现蹈病及药物诱发的舞蹈症。2021/6/16284 4、手足徐动症：、手足徐动症：肢体远端游走性的肌张力肢体远端游
16、走性的肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动，伴肢体远端过度伸展。行的扭曲样蠕动，伴肢体远端过度伸展。w表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。不清等。w见于变性病、抗精神病药物副作用。见于变性病、抗精神病药物副作用。2021/6/16295 5、肌张力障碍：、肌张力障碍：肌肉异常收缩导致缓慢扭肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。转样不自主运动或姿势异常。w痉挛性斜颈痉挛性斜颈2021/6/1630三、共济失调三、共济失调2021/6/1631w 概述概述 小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致小脑、本
17、体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调。的运动笨拙和不协调。 分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性。分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性。2021/6/1632w 解剖学基础解剖学基础 1 1、结构与功能：、结构与功能： 古小脑：维持躯体平衡及眼球运动。古小脑：维持躯体平衡及眼球运动。 旧小脑：平衡肌张力及平衡旧小脑：平衡肌张力及平衡 新小脑：协调肢体运动新小脑：协调肢体运动2021/6/16332 2、传导通路：、传导通路： 1 1）小脑下脚（绳状体）：传入）小脑下脚（绳状体）：传入（脊脊髓、前庭、网状、橄榄小脑束）髓、前庭、网状、橄榄小脑束） 2 2）小脑中脚（桥脑臂）：传入）小脑中脚（桥
18、脑臂）：传入（大大脑皮层脑皮层- -桥脑桥脑X-X-小脑）小脑） 3 3）小脑上脚（结合臂）：传出）小脑上脚（结合臂）：传出（齿齿状核状核X-X-红核红核X-X-脊髓束）脊髓束）2021/6/1634 额桥额桥X X- -小脑小脑X X- -红核红核X X- -脊髓束：脊髓束： 共三个交叉共三个交叉 1 1）桥脑小脑交叉）桥脑小脑交叉 2 2）WernekinkWernekink交叉交叉 3 3）ForelForel交叉交叉 所以，小脑半球损害产生同侧肢体所以，小脑半球损害产生同侧肢体功能障碍；大脑皮层、红核损害产生对功能障碍；大脑皮层、红核损害产生对侧肢体功能障碍侧肢体功能障碍2021/6/
19、1635（一）小脑性共济失调（一）小脑性共济失调w小脑病变表现为协调运动障碍，伴有肌张力降低、眼球运动障碍及言语障碍。1 1、姿势和步态的改变：蚓部病变引起躯干、姿势和步态的改变：蚓部病变引起躯干共济失调；半球病变行走时向患侧偏斜共济失调；半球病变行走时向患侧偏斜 2021/6/16362 2、协调运动障碍：半球病变致同侧肢体共、协调运动障碍：半球病变致同侧肢体共济失调，辨距不良、意向性震颤、协同济失调，辨距不良、意向性震颤、协同不能（快复及轮替运动异常）、大写等不能（快复及轮替运动异常）、大写等3 3、言语障碍：吟诗状语言和爆发性语言。、言语障碍：吟诗状语言和爆发性语言。4 4、眼运动障碍：
20、眼震。、眼运动障碍：眼震。5 5、肌张力降低：回弹现象、肌张力降低：回弹现象2021/6/1637（二）大脑性共济失调（二）大脑性共济失调1.1.额叶性共济失调：额叶性共济失调： 对侧肢体共济失调，对侧肢体共济失调， 伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性射阳性 其他额叶损害症状。其他额叶损害症状。2021/6/16382 2、顶叶性共济失调：、顶叶性共济失调：对侧肢体共济失调，对侧肢体共济失调，闭眼时加重；旁中央小叶病变。闭眼时加重；旁中央小叶病变。3 3、颞叶性共济失调：、颞叶性共济失调：较轻。较轻。2021/6/1639（三）感觉性共济失调（三）感觉性
21、共济失调w脊髓后索损害。脊髓后索损害。w不能辨别肢体位置和运动方向；不能辨别肢体位置和运动方向；w睁眼时不明显，闭眼时明显（闭目难立睁眼时不明显，闭眼时明显（闭目难立征阳性）；征阳性）；w检查：深感觉障碍。检查：深感觉障碍。2021/6/1640（四）前庭性共济失调（四）前庭性共济失调w平衡障碍为主，站立时躯体易向病侧倾平衡障碍为主，站立时躯体易向病侧倾斜，改变头位使症状加重；斜，改变头位使症状加重；w四肢共济运动多正常；四肢共济运动多正常；w多有眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；多有眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；w前庭功能检查有阳性发现。前庭功能检查有阳性发现。2021/6/1641 结束语结束语若有不当之处，请指正，谢谢！若有不当之处，请指正，谢谢！
