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1、上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属仁济医院血液科血液科 陈芳源陈芳源2010-8-312010-8-31皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage1 定定 义义( (Definition) 机体止血或凝血功能障碍机体止血或凝血功能障碍,皮肤皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血止血2 病因及发生机制病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis3五个基本病因五个基本病因n 血管壁缺陷血管壁缺陷n 血小板数量及功能异常血小板数量及功能异常n 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性
2、降低n 血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多n 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进4Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulation5一、一、血管壁的缺陷血管壁的缺陷Defects on the vessel wall6血管壁功能血管壁功能 Capillary wall function Capillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损血管破损 小血管收缩小血管收缩
3、血缓慢流血缓慢流 初期止血初期止血7血管壁功能异常血管壁功能异常 Capillary wall defectCapillary wall defectn遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)8血管壁功能异常血管壁功能异常 Capillary wall defectCapillary wall defectn过敏性紫癜、单纯性过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜机械性紫癜(purpura)n严重感染、动脉硬化、严重感染、动脉硬化、VitC和和Vitpp缺乏
4、、缺乏、化学物质或药物中毒化学物质或药物中毒9二、血小板数量减少和质量的异常二、血小板数量减少和质量的异常10 血小板止血功能血小板止血功能 血管损伤血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸释放花生四稀酸转化转化血栓烷血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血促进局部止血11血小板异常血小板异常 Platelet Platelet abnormalityabnormalityn血小板数量异常血小板数量异常 血小板减少：血小板减少： 生成减少：再障、白血病
5、生成减少：再障、白血病 破坏过多：破坏过多：ITP 消耗过多：消耗过多：DIC、TTP 血小板增多：血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病原发性：骨髓增生性疾病 继发性继发性 脾切除后脾切除后n血小板功能异常血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症继发性：药物、尿毒症12三、凝血因子缺陷三、凝血因子缺陷Deficiency of coagulation factors13凝血功能凝血功能 coagulation coagulation factionfaction凝血过程的三个阶段凝血过程的三个阶段n 凝血活酶的形成凝血活酶的形成n 凝血酶的形成凝血酶的形
6、成n 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统抗凝与纤溶系统14Coagulation processnFirst stage : 凝血活酶的形成凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶凝血酶原激酶). nSecond stage: 凝血酶的形成凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原凝血酶原) into thrombin(凝血酶凝血酶). nFinal stage: 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(
7、纤维蛋白原纤维蛋白原) into fibrin(纤维蛋白纤维蛋白).15Heparin16(纤溶酶原纤溶酶原)(纤溶酶纤溶酶)(纤溶系统纤溶系统)17先天性血浆凝血因子的缺陷先天性血浆凝血因子的缺陷Congenital plasma coagulation defects nHemophilia A-dificiency of factor VIII (VIII因子缺陷因子缺陷)nHemophilia B-dificiency of factor IX (IX因子缺陷因子缺陷)nHemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷因子缺陷)nDeficien
8、cies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子因子V, VII, X ,II的缺陷的缺陷18获得性凝血因子的缺陷获得性凝血因子的缺陷Acquired coagulation disorders nVitamin K 缺陷缺陷(II, VII,IX, X)n肝脏疾病肝脏疾病(Liver disease)n弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation (DIC)19凝血功能障碍凝血功能障碍Coagulation abnormalityCoagulation ab
9、normalityn血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症血友病、低纤维蛋白原血症 继发性继发性: 严重肝病、严重肝病、VitK缺乏缺乏n循环血液中抗凝物质增多：循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多抗凝药物、肝素样抗凝物质增多n纤溶亢进：原发性纤溶亢进纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（继发性：临床多见（DIC）20 临床表现（一）临床表现（一） Clinical Clinical manifestationmanifestationn瘀点瘀点(petechia) n紫癜紫癜(purpura)n瘀斑瘀斑(ec
10、chymosis)n皮下血肿皮下血肿(hematoma)n血疱血疱(blood blister)n鼻出血鼻出血(Epistaxis)n牙龈出血牙龈出血(gingival bleeding) 21瘀点瘀点petechiapetechian特点：特点：直径直径5mm 初：暗红或紫色初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收约两周完全吸收n部位部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处易摩擦、磕碰处、针刺处n提示提示: 血管壁缺陷、凝血障碍血管壁缺陷、凝血障碍n大片大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常血小板减少和功能异常24皮下
11、血肿皮下血肿（hematomahematoma）大片出血伴皮肤隆起大片出血伴皮肤隆起n血疱血疱: 暗黑、紫红水疱状出血暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌常见于口腔、舌n鼻出血（鼻衄）鼻出血（鼻衄）n牙龈出血牙龈出血 血小板减少、血小板减少、严重凝血障碍严重凝血障碍维生素缺乏维生素缺乏25 临床表现（二）临床表现（二）n血管壁异常血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑瘀点、紫癜、瘀斑n血小板减少血小板减少：广泛广泛n血小板病血小板病：轻微轻微 （皮下、鼻出血（皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止）月经过多、手术出血不止）n凝血障碍凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血
12、）软组织血肿、关节腔出血）26 伴伴 随随 症症 状状 accompanying accompanying symptomssymptomsn过敏性紫癜过敏性紫癜n血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜nDICn肝病：黄疸肝病：黄疸n血友病：自幼轻伤后出血不止血友病：自幼轻伤后出血不止27实验室常规检查实验室常规检查Laboratory routine testsn血常规血常规(Blood routine) n血小板计数血小板计数n出血时间出血时间(Bleeding time): 检测血小板功能检测血小板功能 n凝血酶原时间凝血酶原时间(Prothrombin time,PT) :检测外原性凝血检测
13、外原性凝血系统系统 n凝血酶时间凝血酶时间(Thrombin time,TT)n活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)n骨髓检测骨髓检测(Bone marrow study)n凝血因子测定凝血因子测定(Coagulation factors determination)n纤维蛋白原测定纤维蛋白原测定(Fibrinogen determination)筛选实验筛选实验Screening tests 特殊检查特殊检查Specific tests28 问诊要点（一）问诊要点（一）n出血时间、缓急、部位、范围
14、、出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因特点（自发性或损伤后）、诱因n是否伴有内脏出血是否伴有内脏出血n有无贫血及相关症状有无贫血及相关症状29 问诊要点（二）问诊要点（二）n出血范围、部位、大小、分布、消退出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度时间、出血频度n初发时间：初发时间：幼时：家族史、发病者性别幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、职业、成年：诱因（饮食、环境、职业、 药物毒物接触史）药物毒物接触史）n目前情况：目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病过敏、外伤、感染、肝肾疾病n既往情况：既往情况：诊治经过、有无相关疾病诊治经过、有无相关疾病30
15、体检体检 Physical examinationn出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小便出血？便出血？(Bleeding should be traced over whole body, sometimes including urine and stool).n另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？ 31出血是血小板原因出血是血小板原因Bleeding from a platelet disordern出血往往在皮肤和粘膜出血往往在皮肤和粘膜n在外伤和手术后易出血在外伤和手术后易出血 n局部处理后出血易控制局部处理后出血易控制 32出血由于血浆凝血因子缺陷出血由于血浆凝血因子缺陷Bleeding from plasma coagulation defects n出血部位：皮下或粘膜下、肌肉出血部位：皮下或粘膜下、肌肉组织、关节或体腔组织、关节或体腔 ；n时间时间: 受伤后几小时或几天；受伤后几小时或几天；n出血局部治疗无法控制；出血局部治疗无法控制；33
