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1、LOGO急性髓系白血病诊疗规范急性髓系白血病诊疗规范LOGO主要内容诊断依据诊断依据1诊断诊断2危险度分组危险度分组3鉴别诊断鉴别诊断4治疗治疗LOGO定义 急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。LOGO症状和体征发热:发热大多数是由感染所致。出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并 发弥散性血管内凝血。贫血:进行性加重。 白血病细胞的浸润表现诊断依据诊断依据LOGO血细胞计数及分类: 大部分患者均有贫血,多
2、为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。其他：骨髓检查：形态学，活检（必要时）。免疫分型细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时） 有条件时行分子生物学检测诊断依据诊断依据LOGO 血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞20%,也应诊断为AML。诊断诊断LOGO危险度分组危险组 细胞遗传学 分子学异常 预后良好组 inv(16); t(8;2
3、1) 细胞遗传学正常伴单纯 t(16;16) t(15;17) NPM1突变或CEBPA突变 中等预后组 正常核型 8 t(8;21)、inv(16)、t(16;16) 单纯t(9;11) 伴c-KIT突变 预后不良组 复杂核型(3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯 5，7，5q-， FLT3-ITD突变 (无 7q- 除t(9;11)外的 NPM1突变) 11q23异常 T(3;3),t(6;9),t(9;22) LOGO鉴别诊断 AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常综合征、类白血病反应、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。LOG
4、O治疗规范-无前驱血液病史患者诱导治疗方案：诱导治疗方案：（1 1）年龄）年龄6060岁的患者岁的患者标准剂量，阿糖胞苷（标准剂量，阿糖胞苷（Ara-CAra-C） 100mg-200mg/100mg-200mg/d1-7/d1-7，加，加柔红霉素（柔红霉素（DNRDNR）40-60mg/ 40-60mg/ /d1-3/d1-3，或，或4-4-去甲氧柔红霉素去甲氧柔红霉素（IDAIDA）8-12mg/8-12mg/d1-3/d1-3，或阿克拉霉素（，或阿克拉霉素（ACRACR）20mg/20mg/d1-7/d1-7，或高三尖杉酯碱（或高三尖杉酯碱（HHTHHT）2-2.5mg/2-2.5mg/
5、d1-7/d1-7（或（或4mg/4mg/d1-3/d1-3），或），或米托蒽醌（米托蒽醌（NVTNVT）6-10mg/6-10mg/d1-3/d1-3。可能需要。可能需要2 2个疗程。个疗程。含中大剂量含中大剂量Ara-CAra-C的诱导治疗方案：的诱导治疗方案：Ara-C 1.0-2.0g/Ara-C 1.0-2.0g/, , q12h/d1-3, DNR 40-60mg/q12h/d1-3, DNR 40-60mg/d1-3/d1-3， 或或IDA 8-12mg/IDA 8-12mg/d1-3/d1-3， 或或ACR 20mg/ACR 20mg/d1-7/d1-7，或，或HHT 2-2.
6、5mg/HHT 2-2.5mg/d1-7/d1-7（或（或4mg/4mg/d1-/d1-3 3），或），或NVT 6-10mg/NVT 6-10mg/d1-3/d1-3。LOGO治疗规范-无前驱血液病史患者（2 2）年龄在）年龄在6060岁到岁到7575岁的患者岁的患者临床一般情况较好者（临床一般情况较好者（PS2PS2）：）：a.a.标准剂量标准剂量Ara-CAra-C的联合化疗（见上）。的联合化疗（见上）。b.b.小剂量化疗即小剂量小剂量化疗即小剂量Ara-CAra-C为基础的方案为基础的方案CAG, CAG, CHG, CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)
7、CHG, CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)。G-CSFG-CSF建议用量为建议用量为5g/Kg/d5g/Kg/d（或（或300g/d300g/d）。）。c.c.支持疗法。支持疗法。临床一般情况较差者（临床一般情况较差者（2 2）：可采用小剂量化疗（见上），）：可采用小剂量化疗（见上），或口服羟基脲或支持治疗。或口服羟基脲或支持治疗。（3 3）年龄）年龄7575岁者或有严重非血液学合并症的患者岁者或有严重非血液学合并症的患者小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。支持治疗。支持治疗。LOGO治疗规范-无前驱血液病
8、史患者诱导治疗失败患者治疗方案的选择：诱导治疗失败患者治疗方案的选择：（1 1）年龄）年龄6060岁的患者岁的患者标准剂量标准剂量Ara-CAra-C诱导治疗组：诱导治疗组：a.a.大剂量大剂量Ara-CAra-C再诱导或中剂量再诱导或中剂量Ara-CAra-C为基础的联合化疗方案（如为基础的联合化疗方案（如FLAGFLAG方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导。方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导。b.b.二线药物再诱导治疗。二线药物再诱导治疗。c.c.有条件的单位进行新药试验。有条件的单位进行新药试验。d.d.无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂量无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂
9、量Ara-CAra-C治治疗。疗。e.e.支持疗法。支持疗法。中大剂量中大剂量Ara-CAra-C诱导治疗组：诱导治疗组：a.a.二线药物再诱导治疗。二线药物再诱导治疗。b.b.有条件进行新药临床试验。有条件进行新药临床试验。c.c.支持治疗。支持治疗。LOGO治疗规范-无前驱血液病史患者（2）年）年龄龄 60岁岁的患者：的患者：可可进进行新行新药临药临床床试验试验，减低，减低预处预处理理剂剂量的异基因造血干量的异基因造血干细细胞移植或支胞移植或支持治持治疗疗。3. CR后的治后的治疗疗方案方案选择选择（按（按遗传遗传学学预预后分后分组组治治疗疗）（1）细细胞胞遗传遗传学或分子学或分子遗传遗传
10、学学预预后良好后良好组组。多多疗疗程的中，大程的中，大剂剂量量Ara-C单药单药治治疗疗：a.Ara-C 3g/ q12h/6-8次，次，3-4个个疗疗程。其后再程。其后再给给予适当的予适当的标标准准剂剂量巩固化量巩固化疗疗。b.中中剂剂量量Ara-C1.0-2.0g/，q12h,/ 6-8次，以此次，以此为为基基础础的的联联合合化化疗疗2-3个个疗疗程后可行程后可行标标准准剂剂量化量化疗疗，缓缓解后解后总总化化疗疗周期周期6个个疗疗程。程。1-2个个疗疗程含中大程含中大剂剂量量Ara-C方案巩固，方案巩固，继继而行自体造血干而行自体造血干细细胞移胞移植。植。 标标准准剂剂量化量化疗疗，缓缓解
11、后解后总总化化疗疗周期周期6个个疗疗程。程。LOGO治疗规范-有前驱血液病史患者不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。已达已达CRCR的患者，尤其是治疗的患者，尤其是治疗WBC100WBC100109/L109/L或或AML-M4AML-M4和和M5M5患者，患者，建议行腰穿，鞘内注射化疗药物建议行腰穿，鞘内注射化疗药物1 1次，以进行次，以进行CNSLCNSL筛查。筛查。诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理：诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理：无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药；局部神经损伤或放射局部神经损伤或放射线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗。第第1 1次次CRCR后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理：应给予鞘注化疗后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理：应给予鞘注化疗药，每周药，每周2 2次，直至脑脊液正常。次，直至脑脊液正常。第第1 1次次CRCR后脑脊液检查阴性患者的处理：后脑脊液检查阴性患者的处理：WBC100WBC100109/L109/L或或AML-AML-M4M4和和M5M5患者，每个疗程鞘注患者，每个疗程鞘注1-21-2次，共次，共4-64-6次。次。LOGO
